Природжений іхтіоз

Природжений іхтіоз – гетерогенна група захворювань, яку об’єднує патологічне ороговіння, що клінічно виявляється потовщенням рогового шару епідермісу, сухістю шкіри, лущенням, запальною реакцією, іноді з утворенням пухирів.

МКХ-10: Q80

МКХ-10
Клас ХVІІ. Природжені вади розвитку, деформації та хромосомні аномалії 
(Q00-Q99)
Q80-Q89 Інші природжені вади розвитку
Q80 Природжений іхтіоз
Q80.0 Звичайний іхтіоз
Q80.1 Іхтіоз, пов’язаний з Х-хромосомою [Х-зчеплений іхтіоз]
Q80.2 Пластинчастий [ламелярний] іхтіоз
Колодієве немовля
Q80.3 Природжена бульозна іхтіозіформна еритродермія
Q80.4 Іхтіоз плода [«плід Арлекін»]
Q80.8 Інший природжений іхтіоз
Q80.9 Природжений іхтіоз, неуточнений

Общая информация

Протокол надання медичної допомоги хворим на уроджений іхтіоз
7.1.8 Модель пацієнта Код МКХ-10: Q80 – Уроджений іхтіоз

Диагностика

Лабораторна діагностика
– клінічний аналіз крові (за необхідності дослідження повторювати 1 раз на 10 днів);
– аналіз сечі (2 рази);
– зішкряб на ентеробіоз;
– аналіз калу на яйця глистів;
– біохімічні дослідження функції печінки;
– гістологічне дослідження патологічного матеріалу (бажано).
Консультації спеціалістів
За показаннями
– терапевт,
– окуліст,
– ендокринолог,
– отоларинголог,
– генетик,
– невропатолог,
– психіатр.

Лечение

Лікувально-профілактична допомога здійснюється в спеціалізованих закладах – шкірно-венерологічних диспансерах (районних і міжрайонних, міських, обласних диспансерах), клініках науково-дослідних інститутів та вищих навчальних закладів, в амбулаторно-поліклінічних закладах, що мають шкірно-венерологічні кабінети (наказ МОЗ України № 385 від 28.10.2002).
Профіль відділення – дерматологічний.
Профіль спеціаліста – дерматовенеролог (наказ МОЗ України № 333 від 06.07.2005).
Показання до госпіталізації. Розподіл хворих між поліклінікою та стаціонаром
За наявності генералізації шкірного процесу, еритродермії хворі підлягають госпіталізації. Стаціонарному лікуванню підлягають тяжкі форми захворювання. Лікування курсове, тривале. Інші хворі лікуються в умовах поліклініки.
Лікувальні заходи
Дієтотерапія
Дієта № 15.
Системна терапія
- препарати вітаміну А (ретинолу ацетат, ацитретин);
- гепатопротектори (тіотриазолін, метіонін, ліпоєва кислота, ессенціальні фосфоліпіди);
- стимулююча терапія (алое, тималін, циклоферон);
- полівітаміни, що містять вітаміни групи В, С, РР;
- у тяжких випадках – кортикостероїди (преднізолон, полькортолон) та анаболічні гормони (ретаболіл, феноболіл).
Зовнішнє лікування
- проведення примочувань або ванн: молочно-масляних ванн (молоко – 0,5-1 літр, оливкове масло – 2-3 столові ложки); 1% ванни з повареною сіллю; 10% ванни з висівками; 10% – з крохмалем, відваром ромашки, з відваром шавлії із розрахунку 1 столова ложка на 1 склянку води № 10 з наступним змащуванням шкіри кремом, що містить 3-5% натрію хлориду або 1-2% сечовини, 1% молочної кислоти;
- мазі з 5-10% натрію хлориду, 5-10% сечовини;
- мазі з пом'якшуючою дією, що містять фіторечовини;
- комбіновані мазі, що містять кортикостероїди та кератолітичні засоби;
- нафталанової мазі.
Санаторно-курортне лікування
Показано санаторно-курортне лікування (південні регіони країни).
Тактика ведення при неефективності лікування
За відсутності ефекту лікування підсилюють стимулюючу терапію і додають дезінтоксикаційну терапію.
Тривалість лікування
Стаціонарно – до 30 днів (при тяжких формах захворювання), в решті випадків – лікування в амбулаторних умовах до 30 днів.
Очікувані результати лікування
Покращення, значне покращення стану дерматозу – зменшення лущення, відсутність дерматологічних ознак дерматозу, епітелізація тріщин.
Санітарно-гігієнічні, реабілітаційні заходи та диспансеризація
При досягненні клінічної ремісії пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців (навесні та восени). Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом не рідше 1 разу на 6 місяців; дотримання рекомендацій стаціонару; адекватність дієтичного режиму й режиму праці та відпочинку; усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси). Психологічна реабілітація. Уражені ділянки шкіри за необхідності слід змазувати індиферентними кремами або кремами, що містять кератолітичні засоби.