К вопросу о тактике лечения эпилепсии

Эпилепсия представляет собой хроническое полиэтиологическое заболевание, лечение которого – одна из наиболее сложных проблем медицины. Огромный арсенал противосудорожных препаратов отнюдь не решает всех вопросов, так как антиконвульсивная терапия эффективна далеко не у всех пациентов, многим из них приходится подбирать препарат в несколько этапов. Кроме того, существует фармакорезистентная эпилепсия, когда целесообразно хирургическое лечение. В связи с этим поиск наиболее эффективных методов диагностики и лечения больных эпилепсией не прекращается.

Основные современные аспекты диагностики, лечения и реабилитации больных эпилепсией обсуждались в рамках IX Международной научной конференции Украинской противоэпилептической лиги, состоявшейся 12-14 мая 2005 года в Киеве. В небольшом обзоре представляем вниманию читателей наиболее интересные доклады, прозвучавшие на конференции.

Доклад С.К. Евтушенко и А.А. Омельяненко (Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького) был посвящен таким важным вопросам, как электрический эпилептический статус сна и эпилептическая энцефалопатия у детей.

– Активизация эпилептической активности в состоянии сна характерна для многих видов эпилепсий, особенно фокальных, и этот феномен известен давно, хотя многие неврологи и электроэнцефалографисты не всегда фиксируют на этом внимание. В некоторых случаях усиление эпилептических разрядов достигает значительной степени, в результате чего может развиваться электрический эпилептический статус сна, под которым понимают электрографический феномен, когда регистрируемые генерализованные или диффузные комплексы пик-волна занимают не менее 85% времени записи (Tassinari, 2000).

Термины «электрический эпилептический статус сна» (Electric Status Epilepticus in Sleep, ESES) и «постоянные комплексы пик-волна во сне» (Continuous Spike-Waves during slow Sleep, CSWS) часто используют как взаимозаменяемые, хотя они имеют различия. Термин ESES предпочтительнее использовать для обозначения электрографического феномена, а термин CSWS – для определения клинического эпилептического синдрома, который известен как синдром Патри.

Понятие ESES может быть применено и к состоянию бодрствования. Ситуация, когда эпилептические феномены занимают более 85% времени записи бодрствования, не является исключительно редкой, этот ЭЭГ-феномен выявляется и при общеизвестных эпилептических синдромах. Ранее считалось, что феномен ESES встречается не часто и является патогномоничным ЭЭГ-паттерном только для синдрома Ландау-Клеффнера (эпилепсия-афазия) и синдрома Патри. В последнее время расширение практики ЭЭГ-мониторинга сна показало, что этот феномен встречается при широком круге эпилептических расстройств: роландической эпилепсии, синдроме Леннокса-Гасто, атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии (синдроме псевдо-Леннокса), миоклонически-астатической эпилепсии, приобретенном эпилептиформном оперкулярном синдроме, доброкачественной затылочной эпилепсии. За последние три года нами выявлено 34 ребенка с ESES.

ESES является клинически гетерогенным, неспецифическим электрографическим феноменом, который может сопровождать значительное число эпилептических синдромов. У детей с такими синдромами и наличием феномена ESES течение заболевания часто более тяжелое, и приступы плохо поддаются терапии. В некоторых случаях он – единственное указание на эпилептическую природу имеющейся симптоматики и может, тем самым, служить маркером или предиктором формирования эпилептической энцефалопатии.

Понятие эпилептических энцефалопатий объединяет гетерогенную группу расстройств, характеризующихся сочетанием текущих эпилептических, клинически явных, приступов, эпилептических изменений ЭЭГ и нарушений когнитивных функций, речевых расстройств и поведенческих нарушений. Спектр энцефалопатий может быть представлен дезинтегративными расстройствами детского возраста, речевыми и поведенческими расстройствами, аутизмом и другими подобными состояниями. Эпилептическая активность в функционально значимых областях мозга может приводить к длительному расстройству поведения, психики и когнитивных функций, при этом сопровождаться частыми припадками, которые перманентно эпилептизируют мозг, но приступов на момент обследования может и не быть, а на ЭЭГ при этом регистрируется эпилептическая активность.

Психические нарушения между припадками являются прямым проявлением эпилептических разрядов в тех структурах мозга, которые связаны с определенными психическими функциями. Следовательно, даже при отсутствии эпилептических припадков, но при наличии выраженных психоневрологических расстройств и характерных изменений на ЭЭГ (бессудорожная эпилептическая энцефалопатия с психоневрологическими расстройствами) необходимо назначать противоэпилептическое лечение.

Учитывая вышесказанное, следует избегать трафаретного назначения детям с двигательной расторможенностью и поведенческими расстройствами антидепрессантов и нейролептиков, поскольку они, снижая порог судорожной готовности, могут активизировать эпилептическую активность.

По этой же причине таким детям нецелесообразно назначать фенобарбитал, так как одними из побочных его действий являются раздражительность, дискинезия, гиперкинезы. Применение детскими психиатрами карбамазепина как корректора поведения не всегда целесообразно, поскольку подавить обнаруженную перманентную эпилептическую активность медленного сна таким препаратам не под силу. Не будет преувеличенным вывод о том, что у детей с аутизмом, расстройствами речи, грубыми расстройствами психики, двигательной расторможенностью необходима запись ЭЭГ-сна. Не исключено, что записи дневного или ночного сна детям, находящимся в психиатрических стационарах, могут дать позитивный результат в плане диагностики бессудорожных эпилептических энцефалопатий с синдромом ESES.

Средством первого выбора при эпилептических бессудорожных энцефалопатиях у детей в возрасте от 2 месяцев до 2 лет является Депакин в сиропе. В более старшем возрасте необходимо продолжить назначение вальпроатов. К средствам второго выбора принадлежат топирамат, ламотриджин, сультиам, фелбамат, стероиды. При крайне резистентных формах показана комбинация топирамата, Синактена-Депо и иммуноглобулина внутривенно. Не рекомендуется применение фенитоина, карбамазепина, фенобарбитала, нейролептиков группы фенотиазинов, трициклических антидепрессантов.

Фармакотерапия должна быть ориентирована на подавление эпилептической активности на ЭЭГ, поскольку улучшение психических функций, особенно когнитивных и речевых, отстает от нейрофизиологической динамики. В настоящее время определение очага (фокальной корковой дисплазии) в общей эпилептизованной коре является перспективным микронейрохирургическим методом лечения подобных больных. Обязательна в лечении активная семейная и групповая психотерапия, занятия с психологом, поиск скрытых талантов и способностей у детей и их дальнейшее развитие, коррекционные педагогические воздействия, психосоциальная реабилитация.

Проблему выбора первого препарата в лечении эпилепсии осветил в своем выступлении Л.Р. Зенков (клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова).

В настоящее время происходит смена парадигмы мышления врача, занимающегося лечением эпилепсии: логика последовательных проб и ошибок сменяется логикой разумного выбора первого препарата. Условиями правильного выбора препарата являются:

• диагностика формы эпилепсии;
• знание ЭЭГ пациента;
• полная характеристика припадков;
• особенности действия препарата;
• стоимость препарата.

Препараты первой линии для монотерапии больного с эпилепсией следующие: вальпроевая кислота, карбамазепин, ламотриджин, топирамат, фенитоин, фенобарбитал. Вероятность правильного выбора препарата значительно повышается, если врач хорошо знает особенности каждого из них.

Одним из наиболее перспективных препаратов является вальпроевая кислота, которая подавляет эпилептическую активность мозга, блокирует кальциевые каналы, нормализует трансмембранный ток ионов калия, стабилизирует мембранный потенциал, оказывает нейротрофический эффект, предотвращает глиоз, гибель нейронов, спрутинг, обеспечивает пролиферацию дендритов. Препарат имеет высокую эффективность в подавлении припадков, в неврологической, психиатрической и нейрофизиологической нормализации. Для Депакина (вальпроат натрия) нет эффектов толерантности, утяжеления припадков, негативных психических, нейрокогнитивных, эмоциональных эффектов, отсутствует нарастание нейровизуализационных изменений при лечении. Препараты вальпроевой кислоты стабилизируют настроение, способствуют улучшению качества жизни больных.

В последнее время появились новые данные о потенциальных возможностях препаратов вальпроевой кислоты. Pei-Xiong Yuan отмечает рост нейритов и структурирование нейронной сети под влиянием вальпроевой кислоты (2001). По другим данным, вальпроевая кислота тормозит активность гистондиацетилазы и тем самым дифференциацию раковых клеток, достоверно тормозит рост опухоли и метастазирование (Guttlicher et al., 2001).

Карбамазепин также является одним из препаратов первого выбора и составляет от 16% (Япония) до 55% (Германия) всех назначаемых противосудорожных препаратов. Эффективен при фокальных и некоторых генерализованных тонико-клонических припадках. Препарат редко вызывает поздние осложнения терапии, но при неправильном назначении может усиливать или провоцировать абсансы, миоклонические, атонические припадки, особенно в детском возрасте, и усиливать эпилептиформную активность в ЭЭГ. Карбамазепин не рекомендуется назначать при всех идиопатических эпилепсиях детского возраста (кроме аутосомно-доминантной ночной лобно-долевой, семейной височно-долевой, затылочно-долевой с поздним началом), при наличии ряда особенностей ЭЭГ (наличии билатерально-синхронных разрядов спайк-волна, периодов тета-ритма в центрально-теменных областях), а также если через 10 дней после приема дозы, подобранной по массе тела, отсутствует клинический эффект и одновременно нарастает эпилептиформная активность (по данным ЭЭГ).

Ламотриджин блокирует натриевые, кальциевые, кальцийчувствительные неселективные катионные каналы и калиевые каналы в гиппокампальных нейронах, ограничивает выброс возбуждающих аминокислот (глютамата и аспартата), увеличивает на 25% количество тормозного нейротрансмиттера ГАМК. Он эффективен при фокальных, первично генерализованных, атонических припадках, абсансах, синдроме Леннокса-Гасто. При приеме ламотриджина улучшаются познавательные функции, поведение, состояние психики у пациента, но препарат может утяжелять миоклонические припадки.

Топирамат блокирует потенциалозависимые натриевые и кальциевые каналы, увеличивает доступность небензодиазепиновых локусов рецепторов ГАМК, блокирует постсинаптические глютаматные рецепторы, тормозит карбоангидразу и способствует накоплению в мозге СО₂, при этом может снижать когнитивные функции.

Препараты последнего поколения, по некоторым (недоказательным) данным, дают меньший процент нарушений фертильности у женщин и мальформаций (несмыкание невральной трубки) у плода, чем традиционные препараты.

Таким образом, выбор первого препарата необходимо проводить с учетом всех особенностей течения заболевания, характеристик препаратов и фармакоэкономической целесообразности. Правильный выбор препарата позволит добиться эффективного лечения эпилепсии на ранних стадиях, не допустить грубых изменений личности, предотвратить развитие эпилептических статусов, во многом вернуть пациента к нормальной жизни.

Стандартам диагностики и протоколам лечения эпилепсии у детей был посвящен доклад авторов: В.Ю. Мартынюка (КМАПО им. П.Л. Шупика, г. Киев), Л.Н. Танцуры (Институт неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины, г. Харьков) и И.Б. Даценко (ХМАПО, г. Харьков).

– Медицинскую помощь детям с эпилепсией необходимо оказывать на трех этапах. Первый из них осуществляет врач-педиатр (семейный) или врач любой специальности в ургентной клинике, которые решают вопрос о направлении больного в эпилептологический кабинет или неврологическое отделение областной больницы. На первом этапе можно оказать помощь, купируя эпилептический статус или серию припадков, вести текущий контроль за состоянием больных с установленным диагнозом, включая побочные эффекты АЭП, осложнения терапии и собственно эпилепсии, следить за своевременным обращением к последующим этапам специализированной помощи. На втором этапе в эпилептологическом кабинете или неврологическом отделении областной больницы устанавливают диагноз, назначают стартовую терапию препаратами первой линии, проводят коррекцию основной терапии при ее недостаточной эффективности или осложнениях, побочных действиях, назначают аддитивную терапию, при необходимости направляют больных в специализированные эпилептологические центры. На третьем этапе в специализированных эпилептологических центрах уточняют и корректируют диагноз, подбирают терапию при резистентных формах эпилепсий (препараты второго и третьего поколений), новые препараты, комбинированную терапию), устанавливают показания для хирургического лечения.

К учреждениям и специалистам второго и третьего этапов предъявляется ряд требований. Так, на втором этапе (неврологическое отделение областной больницы, эпилептологический кабинет) в структуре подразделения должна быть палата интенсивной терапии, а из технического оснащения – электроэнцефалограф. Необходима возможность быстрого доступа к МРТ, также в регионе расположения учреждения должна быть лаборатория, осуществляющая серологические и вирусологические исследования, скрининговые тесты на нарушение обмена веществ и кариотипирование. Кадровое обеспечение второго этапа – эпилептолог и электрофизиолог, прошедшие стажировку в эпилептологическом центре и/или курсы усовершенствования по эпилептологии. На втором этапе должна быть возможность консультативной помощи специалистов: нейрохирурга, эндокринолога, кардиолога, генетика.

Третий этап (эпилептологический центр) должен базироваться в многопрофильном лечебном учреждении и его штат должен быть укомплектован неврологами, психиатрами, нейрохирургами, нейропсихологом, логопедом, социальными работниками с соответствующим коечным фондом, включая отделение интенсивной терапии и реанимации. Техническое оснащение эпилептологического центра включает ЭЭГ, которая кроме базового уровня должна обеспечивать возможность не менее 24 часов мониторинга, в том числе видео. В структуре центра или базового учреждения должен быть современный МР-томограф с наличием ангиографического режима.

Главные принципы лечения эпилепсии и эпилептических синдромов – индивидуальность, комплексность, непрерывность, продолжительность и преемственность. Основу тактики лечения эпилепсии у детей составляют:

• назначение антиэпилептических препаратов;
• определение показаний к применению аддитивных препаратов;
• нейрохирургическая коррекция;
• социально-психологическая реабилитация пациента и его семьи.

Лечение эпилепсии и эпилептических синдромов в детском возрасте целесообразно начинать с монотерапии. Международная противоэпилептическая лига (ILAE) рекомендует выбирать АЭП в зависимости от типа припадка и формы эпилепсии с позиций доказательной медицины. Основными противоэпилептическими препаратами являются: карбамазепин (10-20 мг/кг/сут), вальпроаты (20-30 мг/кг/сут), сукцинимиды (15-20 мг/кг/сут), топирамат (3-6-9 мг/кг/сут), ламотриджин (1-5-10 мг/кг/сут), габапентин (10-50 мг/кг/сут), бензодиазепины (0,03-0,1 мг/кг/сут), барбитураты (2-4 мг/кг/сут), гидантоины (5-7 мг/кг/сут).

При резистентных к монотерапии припадках (с предшествующим использованием разных групп АЭП) показана рациональная политерапия с учетом синергизма действия препаратов в отношении определенных типов приступов. При политерапии особое внимание уделяется фармакокинетическим и фармакодинамическим взаимодействиям препаратов (эффективность, возможные побочные эффекты). Для контроля за эффективностью и безопасностью АЭП больной или его родственники должны вести дневник припадков, регулярно проводить динамическое ЭЭГ-обследование, мониторинг концентрации АЭП в сыворотке крови, анализ биохимических и гематологических показателей.

Существуют особенности лечения разных припадков. Так, препаратом выбора при неонатальных судорогах является фенобарбитал. При неэффективности фенобарбитала применяются фенитоин, бензодиазепины, карбамазепин, вигабатрин, препараты вальпроевой кислоты. При лечении неонатальных судорог особенно важен тщательный и регулярный клинико-лабораторный мониторинг.

Лечение локально-обусловленных (фокальных, парциальных) эпилепсий и синдромов G40, G40.1, G40.2 (в соответствии с рекомендациями ILAE 2001-2003 годов) должно начинаться с монотерапии карбамазепинами или топираматом, вальпроатами, ламотриджином, фенитоином, габапентином (уровень доказательности А), при неэффективности применяется комбинированная терапия из препаратов первой линии, а также фенобарбитала (уровень доказательности В и С).

Лечение генерализованных идиопатических эпилепсий и синдромов G40.3 (в соответствии с рекомендациями ILAE 2001-2003 годов) зависит от формы патологии. При абсансных формах препараты первой линии – вальпроаты или сукцинимиды (уровень доказательности А); препараты второй линии – ламотриджин или топирамат (уровень доказательности А). При миоклонических формах препараты первой линии – вальпроаты (уровень доказательности В); препараты второй линии – ламотриджин или топирамат, комбинированная терапия (уровень доказательности В). При эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первой линии являются вальпроаты или топирамат (уровень доказательности В), а также карбамазепины, фенитоин (уровень доказательности С); препаратами второй линии – ламотриджин (уровень доказательности В).

Лечение генерализованных криптогенных или симптоматических эпилепсий и синдромов G40.3 (детские энцефалопатические формы) (в соответствии с рекомендациями ILAE 2001-2003 годов) обусловливается нозологиями. Ранняя миоклоническая энцефалопатия требует применения АКТГ или Синактен-Депо, стероидов, нитразепама, бензодиазепинов, вальпроатов, фенобарбитала. При синдроме Отахара назначаются АКТГ или Синактен-Депо, стероиды, вигабатрин, вальпроаты, топирамат; синдроме Веста (включая вариант Айкарди) – вигабатрин или АКТГ, Синактен-Депо, стероиды, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепины, бензодиазепины; при синдроме Леннокса-Гасто – вальпроаты или топирамат, ламотриджин, фелбамат, карбамазепины, леветирацетам, стероиды. При тяжелой миоклонической эпилепсии (синдроме Драве) показаны вальпроаты или топирамат, леветирацетам, в то время как карбамазепины и ламотриджин противопоказаны.

Аддитивные препараты (ГАМК-агонисты, вазоактивные и дегидратирующие средства, витамины) назначаются в резистентных случаях при объективизации соответствующих нарушений в механизмах внутричерепного гомеостаза. С учетом высокой частоты метаболических расстройств в генезе судорог новорожденных и детей раннего возраста этому контингенту больных проводят соответствующую патогенетически обусловленную терапию.

Проблема стандартов диагностики и лечения эпилепсии у взрослых в нашей стране была освещена в докладе А.Е. Дубенко (Институт неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины, г. Харьков).

– Необходимость разработки стандартов диагностики и лечения эпилепсии обусловлена рядом причин: целесообразность унификации подходов к лечению и диагностике заболеваний в целом, внедрение семейной медицины в нашей стране, факт недостаточной информированности врачей общей практики в вопросах диагностики и терапии эпилепсии, необходимость преемственности различных этапов оказания медицинской помощи, а также элементарные фармакоэкономические расчеты.

При пароксизмальном нарушении у больного прежде всего следует установить характер припадка, то есть определить, является припадок эпилептическим или неэпилептическим. В том случае, если припадок эпилептический, необходимо выяснить причину припадка, его тип, назначить правильное лечение, подобрать антиэпилептический препарат (АЭП).

Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов. Если принятые меры оказываются эффективными, то достаточно наблюдения за больным, определив в соответствии со стандартами необходимую частоту исследования ЭЭГ, лабораторных анализов, сканирующих методик.

При наличии резистентности эпилепсии к лечению в стандартах должны быть предусмотрены диагностические алгоритмы для уточнения типа припадка и выявления причин резистентности, рационального подбора АЭП в связи с уточненными данными, решения вопроса о хирургическом лечении.

Помимо эпилепсии, в клинике нервных болезней существует немало других нозологий, способных привести к пароксизмальным состояниям, требующим четких алгоритмов диагностики и лечения, которые могут свести к минимуму возможные задержки в адекватной и своевременной коррекции состояния больного. К ним относятся: вегетативные пароксизмы, истерические и эпилептические припадки, мигрень, нейрогенные и кардиогенные обмороки, гипертонические кризы, транзиторные ишемические атаки, пароксизмальные невралгии, гипогликемические состояния, вестибулярные кризы, приступы пароксизмальной тахикардии.

Учитывая такое многообразие возможных ургентных состояний и необходимость их дифференциальной диагностики, следует придерживаться стандартов обследования:

• детальный сбор анамнеза (лучше по данным медицинской документации);
• динамическое ЭЭГ-исследование в состоянии ночного сна, с разными нагрузками; желательно проведение ЭЭГ-мониторинга для установления эпилептической активности и поиска эпилептического очага;
• использование сканирующих методик в динамике (желательно МРТ);
• проведение нейропсихологического обследования;
• исследование состояния сосудистой системы мозга, при необходимости и ангиография;
• серологическое обследование крови и ликвора на сифилис и вирусы;
• лабораторные исследования;
• генетическое исследование (кариотипирование, анализ ДНК и т. п.).

Согласно общим принципам лечения эпилепсии наличие двух и более припадков требует назначения АЭП. Но всегда следует учитывать индивидуальные особенности течения заболевания у каждого пациента. После первого припадка антиконвульсанты можно не назначать, если припадок имел место у ребенка (при отсутствии факторов риска развития эпилепсии), при неосложненной беременности (при отсутствии факторов риска развития эпилепсии), при остром симптоматическом припадке или спровоцированный длительной депривацией сна. Вместе с тем обязательное назначение антиконвульсантов требуется уже после первого припадка в следующих случаях: дебют с эпилептического статуса, уверенность в дебюте идиопатической генерализованной эпилепсии, доказанное наличие эпилептических приступов в анамнезе и актуальной неврологической патологии, вызывающей припадок. После первого припадка целесообразно назначить антиконвульсанты при сочетании хотя бы двух признаков из нижеперечисленных:

• однозначные эпилептические изменения на ЭЭГ;
• родовая травма или данные о тяжелой органической патологии ЦНС в раннем детстве;
• эпилептические стигмы в детском или подростковом возрасте;
• отягощение семейного анамнеза по эпилепсии;
• тяжелый характер припадков, развитие которых угрожает жизни или здоровью больного;
• эпилептические изменения личности;
• наличие в анамнезе периодов или состояний, которые можно рассматривать как психические эквиваленты эпилептических припадков;
• для недопустимости развития повторного припадка.

Лечение эпилепсии начинается с монотерапии адекватной терапевтической дозой АЭП, а переход на два или три АЭП возможен лишь после того, как исчерпаны возможности монотерапии.

Очень важно не только вовремя диагностировать эпилепсию и назначить адекватное лечение, но и проводить диспансерное наблюдение за больным, контролировать эффективность лечения, возможность быстрого обращения за помощью в случае ухудшения состояния здоровья. До сих пор в нашей стране не решен ряд вопросов по стандартам ведения больных с эпилепсией, в частности на каких этапах оказания помощи проводить вышеперечисленные обследования, а также терапевтические вопросы, где и кем должны диспансерно наблюдаться больные эпилепсией, как решить сложности диагностики и терапевтических подходов, какие из представленных задач необходимо решать в условиях специализированного эпилептологического центра. Необходимо также создать национальный регистр эпилепсии.

О тактике отбора больных для нейрохирургического лечения рассказал В.И. Смоланка (Ужгородский национальный университет).

– Заболеваемость эпилепсией составляет 0,5-0,7%, при этом у 20-30% больных несмотря на прием противоэпилептических препаратов остаются эпилептические припадки на протяжении 3-5 лет. Только у 47% больных первый препарат оказывается эффективным, у 14% – лишь второй или третий. Наиболее неблагоприятен прогноз у взрослых, страдающих сложными парциальными припадками, среди этой группы пациентов фармакорезистентность встречается в 60% случаев.

Фармакорезистентная эпилепсия (ФРЭ) проявляется невозможностью достичь контроля над припадками (при подборе, как правило, трех вариантов АЭП), которые существенно ухудшают качество жизни больного. Среди больных с ФРЭ наиболее высокая смертность. ФРЭ диагностируется через 1,5-2 года после начала терапии и обусловливает необходимость хирургического вмешательства. После проведения операции смертность при ФРЭ снижается до среднего популяционного уровня. В Украине в настоящее время хирургического лечения требуют около 20 тысяч больных, ежегодно регистрируется порядка 800 новых кандидатов для таких вмешательств.

При решении вопроса об операции при эпилепсии необходимо определить, кто является кандидатом для хирургического лечения, какие методы диагностики следует применить для выявления эпилептического очага и какие методы лечения наиболее целесообразны при разных типах припадков.

Показания к хирургическому лечению базируются на выявлении эпилептогенной зоны, удаление которой приведет к исчезновению припадков, при сочетании с низким риском когнитивных и неврологических нарушений. Операции подлежат пациенты, которые страдают частыми припадками (более одного в неделю), но хотят улучшить качество своей жизни. Чаще всего это больные со сложными парциальными припадками. Хирургическое лечение противопоказано детям с доброкачественной фокальной эпилепсией, пациентам с идиопатической генерализованной эпилепсией, с низким интеллектом, с психическими заболеваниями и при наличии общих медицинских противопоказаний.

Для успешного проведения операции необходимо выявить и как можно точнее локализовать эпилептический очаг. Поэтому при подготовке к хирургическому лечению особое внимание уделяется диагностическим методам. Нейрохирургическое вмешательство требует предварительной визуализации очага поражения, поэтому кроме общепринятых методов диагностики (сбор анамнеза, нейропсихологическое обследование) показано проведение следующих современных исследований: видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ, тест WADA, функциональная МРТ, инвазивная видео-ЭЭГ.

Сочетание постоянной ЭЭГ и круглосуточного наблюдения за больными показано всем больным с фармакорезистентной эпилепсией, которые могут быть кандидатами для хирургического лечения. Стандартом диагностики видео-ЭЭГ-мониторинга является запись трех припадков, для чего как правило требуется в среднем 3-7 дней наблюдения.

Нейровизуальная диагностика эпилепсии рекомендуется широкому кругу пациентов: при наличии неврологических симптомов или фокальных медленных волн на ЭЭГ, а при условии нормальной ЭЭГ – при плохом контроле эпилепсии и в возрасте старше 25 лет. К методам нейровизуализации относятся КТ, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ. Компьютерная томография имеет незначительную информативность и позволяет выявить лишь самые грубые изменения: опухоли, кальцификаты, локальную атрофию мозга. МРТ дает возможность обнаружить изменения у 75% больных эпилепсией, поэтому используется очень широко. Особый интерес представляет функциональная МРТ, благодаря которой можно локализовать функции речи, памяти, обнаружить наличие дисплазий. Позитронно-эмиссионная томография позволяет оценить региональный церебральный метаболизм и кровоток, четко локализовать зону сниженного метаболизма в межприступный период, поэтому информативная ценность этой методики очень высока. Но в связи с тем, что ПЭТ является дорогостоящей и недоступной для многих пациентов процедурой, используется она в нашей стране на сегодняшний день достаточно редко. Подобную диагностическую нагрузку несет и ОФЭКТ, которая дает возможность оценить региональный церебральный кровоток, но вместе с тем представляет собой менее информативную методику, чем ПЭТ.

Тест WADA заключается в введении барбитуратов в сонную артерию и проведении на этом фоне нейропсихологических тестов. Выполняется для выявления функций памяти и речи, что важно для прогнозирования возможного влияния хирургического лечения на эти функции.

Инвазивная ЭЭГ представляет собой мини-инвазивную хирургическую процедуру, которая может быть показана при недостаточной информативности данных, полученных неинвазивными методами. Внутричерепное введение электродов выполняется только в специализированных центрах высококвалифицированными специалистами.

К основным методам оперативного вмешательства относят: удаление эпилептогенного очага и структурно-патологической ткани, сепарацию эпилептогенного очага от остального мозга, подавление эпилептической активности мозга. Эти операции имеют свои показания и противопоказания, а также различную эффективность. Так, удаление эпилептогенного очага производится при операциях стандартной передневисочной лобэктомии или селективной амигдалогиппокампэктомии, что показано при односторонней эпилепсии височной доли и эффективно в 75-85% случаев. Удаление структурно-патологической ткани может проводиться при обширной полушарной патологии (показана гемисферэктомия, эффективность операции 75-80%), при парциальной локализованной эпилепсии (показана фокальная неокортикотомия, эффективность 45%), при симптоматической парциальной эпилепсии (показана эктомия очаговой патологии мозга, эффективность 94%). Сепарация эпилептогенного очага от остального мозга выполняется при атонических или тонических эпиприступах, вызывающих падение больного (показана каллозотомия, эффективность 50-75%), а также при парциальной локализованной эпилепсии, вовлекающей функционально активные участки коры мозга (показаны множественные субпиальные трансекции, эффективность 76%). Подавление эпилептической активности мозга производится путем имплантации стимулятора блуждающего нерва при мультифокальной, генерализованной или плохо локализованной эпилепсии.

В клинике нейрохирургии М. Гент отмечены следующие результаты хирургического лечения эпилепсии: у 85% пациентов полностью прекратились припадки без нарастания неврологических нарушений, у 10% отмечались когнитивные и/или эмоциональные нарушения, у 0,5-1% – неврологический дефицит. Оперативные вмешательства при ФРЭ имеют позитивное соотношение затраты/эффект и перспективы развития этого метода лечения.

Хирургическое лечение эпилепсий у детей показано при следующих обстоятельствах (согласовано с главным детским нейрохирургом МЗ Украины, доктором медицинских наук, профессором Ю.А. Орловым):

• наличие морфологического субстрата при симптоматической эпилепсии;
• частота эпилептических приступов более 2 раз в месяц, в случаях, когда приступы приводят к дезадаптации больного и создают условия для когнитивных расстройств;
• истинная резистентность эпилептических припадков к адекватной антиэпилептической терапии с использованием последовательно или в комбинации не менее 4 препаратов;
• возможности своевременного параклинического обследования (скальповая ЭЭГ, КТ, МРТ, МРС, ПЭТ головного мозга) и технического выполнения оперативного лечения и его ожидаемая эффективность.

Эффективность хирургического лечения оценивается по специальной шкале:

• 1 класс – припадки отсутствуют;
• 2 класс – редкие припадки;
• 3 класс – снижение частоты припадков более чем на 90%;
• 4 класс – снижение частоты припадков менее чем на 90%.

В целом эффективность лечения эпилепсии определяется исчезновением эпилептических припадков или снижением их частоты, социализацией ребенка. При полном отсутствии припадков в течение 2,5-5 лет АЭП могут быть отменены, постепенно и под контролем клинических данных и изменений биоэлектрической активности головного мозга.

Особое внимание следует уделять не только лечебным мероприятиям, но и своевременной профилактике припадков. К эффективным превентивным мерам относятся полноценный сон ребенка, отсутствие вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок, предостережение в отношении гипертермии, гиперинсоляции, гипервентиляции, длительного просмотра телевизионных передач, настороженность в отношении самостоятельного пребывания в воде. Рекомендуется профилактическое назначение АЭП (карбамазепины, барбитураты, гидантоины) после перенесенных эпилептических реакций (фебрильные судороги, аффективно-респираторные судороги), судорожного варианта энцефалической реакции.