Природжені вади розвитку органів дихання

Q30-Q34 Природжені вади розвитку органів дихання

Q30-Q34 Природжені вади розвитку органів дихання

Q32 Вроджені вади розвитку трахеї та бронхів

Q32.0 Вроджена трахеомаляція
Q32.1 Інші природжені вади розвитку трахеї
Аномалія трахейного хряща
Атрезія трахеї
Природжена(ий)(е):

• дилатація трахеї
• вада розвитку трахеї
• стеноз трахеї
• трахеоцеле трахеї

Q32.2 Природжена бронхомаляція
Q32.3 Природжений стеноз бронхів
Q32.4 Інші природжені вади розвитку бронхів
Відсутність
Агенезія
Атрезія бронхів
Природжена вада розвитку без БДВ
Дивертикул

Q33 Природжені вади розвитку легені
Q33.0 Природжена кіста легені
Q33.1 Додаткова частка легені
Q33.2 Секвестрація легені
Q33.3 Агенезія легені
Відсутність легені (частки)
Q33.4 Природжена бронхоектазія
Q33.5 Ектопія тканини в легені
Q33.6 Гіпоплазія та дисплазія легені
Q33.8 Інші природжені вади розвитку легені
Q33.9 Природжена вада розвитку легені, неуточнена

Q34 Інші природжені вади розвитку органів дихання
Q34.0 Аномалія плеври
Q34.1 Природжена кіста середостіння

Q33.8 Інші уточнені природжені вади розвитку органів дихання
Атрезія носової частини глотки
Q33.9 Природжена вада розвитку органів дихання, неуточнена

Природжена:

• відсутність органів дихання
• аномалія БДВ органів дихання

Загальна інформація

Поширені вади трахеї та бронхів

Вади розвитку стінки трахеї і бронхів пов’язані з порушенням формування хрящової, м’язової і еластичної тканин, що створюють жорсткий каркас. Їх види приведені в класифікації.

Трахеобронхомегалія

Трахеобронхомегалія (ТБМ – синдром Муньє-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншення хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м’язових волокон у мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі.

Діагностика

Клінічна картина варіабельна – від безсимптомної, коли діагноз встановлюється при випадковому обстеженні, до прогресуючого процесу, пов’язаного з розвитком запальних змін і дихальної недостатності. Для більшості хворих характерний сильний кашель вібруючого характеру з гнійною мокротою, гучне дихання, що «муркотить». Нерідко виникають напади задухи, що розцінюється як бронхіальна астма. При бронхоскопії виявляються незвичайно великі розміри трахеї і бронхів, у деяких хворих – також мішковидні випинання в їх мембранній частині. Просвіт трахеї може набувати при цьому півмісяцевої форми і змінюватися при диханні.

Клінічні прояви виникають рано у вигляді рецидивуючих крупу, обструктивного бронхіту або пневмонії із затяжним перебігом. Як правило, ТБМ поєднується з ураженням периферичних відділів легень (пневмосклероз, гіпоплазія), що і зумовлює часті загострення і наполегливий гнійний ендобронхіт. Дослідження ФЗД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції.

Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих вважають діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів – 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень.

Лікування

Лікування проводиться за правилами, викладеними в розділі «Хронічний бронхіт». Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування – резекції уражених ділянок легень, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку.

Вроджена трахеомаляція

Цим терміном позначають стани, при яких спостерігається підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів – звуження просвіту на видиху і розширення при вдиху. Частота невідома, за нашими даними, підвищена дихальна рухливість трахеї і бронхів виявляється у 3,6% дітей з хронічним бронхітом.

Діагностика

Клінічна картина може бути пов’язана з вродженими морфологічними дефектами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів. Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає як наслідок обструктивного бронхіту, що супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтягує мембранну частину трахеї і бронхів. Оскільки такий процес розвивається далеко не у всіх дітей з обструктивними захворюваннями, є підозра про роль вроджених дефектів колагену типу синдрому Еллерса-Данло.

Клінічна симптоматика залежить від локалізації і вираженості дефекту, «розм’якшення» стінок трахеї, що приводить до звуження трахеї та проявляється гучним диханням, обструктивними змінами, задишкою. Симптоми посилюються при приєднанні ОРЗ і зберігаються після одужання. У дітей раннього віку з віком хрящовий каркас трахеї і бронхів зміцнюється, тому ознаки трахеобронхомаляції зникають частіше до 1-2 років без лікування.

За наявності морфологічного дефекту в проксимальних відділах бронхів може сформуватися хронічний запальний процес, що протікає з гнійним ендобронхітом, розвитком пневмосклеротичних змін і бронхоектазів. Клінічно в цих випадках домінує вологий постійний кашель зі слизово-гнійною або гнійною мокротою, поширеними вологими і сухими хрипами. Дослідження ФЗД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції. При формуванні поширених пневмосклеротичних змін і бронхоектазів прогноз захворювання може бути серйозним.

Трахеобронхомаляцію у немовляти слід запідозрити при збереженні обструктивних змін після закінчення (через 2 тижні і більше) обструктивного бронхіту; вони, як правило, залишаються рефрактерними до бронходилататорів. Діагноз підтверджується при бронхоскопії, але слід мати на увазі, що дихальні зміни просвіту трахеї і бронхів частіше виявляються при спонтанному диханні, а вживання міорелаксантів може нівелювати ці зміни.

Лікування

У маленьких дітей трахеобронхомаляція за відсутності гіпоксемії лікування не потребує. При виражених ознаках стенозу трахеї проводять інтубацію і ШВЛ, надалі можливе хірургічне лікування, а також ендопротезування з використанням стентів.

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Частота синдрому, за вітчизняними даними, становить 2,5% від дітей, що госпіталізуються в пульмонологічний стаціонар, з хронічними хворобами легенів. Причиною захворювання є недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина з’являється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни спричиняють різке підвищення дихальної рухливості бронхів, утруднюючи їх очищення через неефективність кашлю, що призводить до формування хронічного запального процесу.

Діагностика

У більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом, тому у 15% хворих помилково діагностується бронхіальна астма. Надалі з’являється вологий постійний кашель з гнійною мокротою, деформація грудної клітки, трансформуються кінцеві фаланги пальців. Затримка фізичного розвитку виявляється у половини хворих.

При аускультації вислуховуються розсіяні вологі, переважно середньоміхурцеві хрипи в обох легенях і сухі свистячі хрипи переважно на видиху, подовження видиху. В ремісії кількість хрипів знижується, а обструктивний синдром часто зникає. Наростання дихальної недостатності з віком призводить до формування легеневого серця.

Рентгенологічно видно посилення і грубу деформацію легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з ущільненими стінками (розширення бронхів). Пневмосклеротичні зміни локалізуються як у верхніх, так і в нижніх частках легень.

За допомогою бронхографії виявляються локальні розширення, головним чином сегментарних або субсегментарних бронхів, контрастування бронхів дистальніше за ці розширення спостерігається нерідко. При використанні контрастної речовини, яка затримується на стінках бронхів, можливо виявляти їх спадання на вдиху і розширення на видиху.

У період загострення бронхоскопічно виявляється різка гіперемія слизової бронхів і велика кількість в’язкого гнійного секрету, обтуруючого сегментарні і субсегментарні бронхи. Поширений гнійний ендобронхіт характерний для хворих із двобічним ураженням легень. При огляді бронхів у половини хворих помітні різні аномалії будови бронхіального дерева, такі як трахеомаляція (10%), розширення просвіту крупних бронхів (16%), підвищена дихальна рухливість сегментарних бронхів (25%), аномалії галуження бронхіального дерева (10%), рідше – звуження просвіту крупного бронха. Під впливом лікування у більшості хворих із часом спостерігається зниження активності ендобронхіту і, нерідко, зміцнення хрящового каркаса бронхів. Цитограми бронхопульмональних змивів виявляють виражений нейтрофільоз (більше 80%) і зниження кількості альвеолярних макрофагів.

Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу – симптом повітряної пастки, зумовлений експіраторним пролабуванням бронхів при пробах із форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на вдиху приводить до короткочасного припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ і МВЛ (мал. 1). Ці зміни зумовлюють гіпоксемію у 20% хворих і гіперкапнію з РаСО2 вище 40 мм рт. ст. у 40% пацієнтів. Нерідко спірографічно виявляється феномен «хвилястого видиху».

З бронхіального секрету частіше за все висівається гемофільна паличка (42%), пневмокок (26%) і золотистий стафілокок (26%).

Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша, ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке – це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром.

Прогноз серйозний, що пов’язане (у половини хворих) із прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії і формуванням легеневого серця.

Лікування

Лікування тільки консервативне, його основна мета – боротьба з гнійним ендобронхітом, профілактика легеневого серця.

Природжена бронхомаляція

Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром Вільямса-Кемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені меншою мірою. Існує два варіанти цієї вади – проксимального і змішаного типів. При першому бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних бронхів, при другому – деформації як проксимальних, так і дистальних відділів бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються.

Діагностика

Захворювання має ранній початок, протікає тяжко, з вологим постійним кашлем із слизовою або слизово-гнійною мокротою. Часті пневмонічні і бронхітичні епізоди з 2-3-річного віку швидко приводять до формування хронічного процесу. Діти відстають у фізичному розвитку, розвивається деформація грудної клітки. Характерна наявність обструктивного синдрому. Порушення функції зовнішнього дихання обструктивне або комбіноване. У частини хворих спостерігаються ознаки перевантаження правого серця, що погіршує прогноз. Проте в цілому перебіг більш сприятливий, ніж при синдромі Вільямса-Кемпбелла. У деяких хворих з віком спостерігається позитивна динаміка, пов’язана зі зміцненням хрящового каркаса бронхів.

Лікування

Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі Вільямса-Кем пбелла. Можливе використання стентів для ендопротезування у дітей, починаючи з періоду новонародженості.