Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидоз (южноамериканский бластомикоз, бразильский бластомикоз, болезнь Лютца-Сплендера-Альмейды) – системный микоз, вызывающийся первично-патогенным микромицетом Paracoccidioides brasiliense, сопровождающийся развитием доброкачественных самоограничивающихся легочных поражений и первичных диссеминированных форм.

МКБ-10: B41

Общая информация

Ареал заболевания ограничивается территориями тропических и субтропических лесов. Эндемичен для Южной, Центральной Америки и Мексики, часто встречается в Бразилии. Возбудитель обнаружен в почве и на растениях. К инфицированию более предрасположены мужчины, особенно работающие в сельском хозяйстве и старше 30 лет. В немалой степени развитию заболевания способствует привычка чистить зубы расщепленными веточками и листьями, часто загрязненными конидиями микромицета.

Этиология

Возбудитель – диморфный гриб Paracoccidioides brasiliense (синонимы: Blastomyces brasiliensis, Lutziomyces histiosporocellularis, Mycoderma вrasiliense). Природной (сапрофитической) формой является мицелиальная форма гриба, а тканевой (паразитической) – дрожжеподобная фаза. Тканевые формы – в виде крупных округлых клеток от 10-60 мкм, с выраженными двойными стенками и множеством почек по периферии.

Патогенез

Заболевание развивается при ингалировании конидий гриба, либо при имплантациии их в слизистую оболочку полости рта во время чистки зубов расщепленной веточкой. Основным фактором вирулентности считают полисахариды (α-глюканы) клеточной стенки, индуцирующие образование гранулем. Большинство заболеваний зарегистрировано у лиц с нарушениями иммунного статуса. Кожные тесты указывают на равный уровень инфицированности мужчин и женщин, но клиническое развитие заболевания чаще происходит у мужчин. Соотношение мужчины/женщины составляет 15:1, что, по-видимому, обусловлено ингибиторным действием эстрогенов на трансформацию мицелия в дрожжи, необходимую для приобретения способности к инфицированию. Только 3% случаев приходится на детей и 10% – на подростков.

Клиническая картина

В 80% поражаются легкие в области средостения, у корней легких. Варианты названия болезни отражают возможные ее формы: паракокцидиоидная гранулема, легочный, висцеральный, слизисто-кожно-лимфангитический паракокцидиоимикоз. В соответствии с возрастом, выделяют ювенильный паракокциоидоз и паракокциоидоз взрослых. Встречается в острой и хронической формах.

При остром легочном поражении нарушения со стороны дыхательных органов отмечаются пациентами редко. Наиболее часто обнаруживаются болезненные язвы на слизистой рта и носа, возникающие вследствие гематогенного распространения. У пациентов также могут наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов и бородавчатые, покрытые корками поражения на лице (гранулематозные очаги). Возможны жалобы на торакальную миалгию, развитие симптоматики бронхита, очаговой и абсцедирующей пневмонии, а также милиарной диссеминации в легких. Очаги первичного инфицирования обычно выявляются в легких, где они могут самоограничиваться с замещением фиброзной тканью.

Хроническая форма характеризуется гранулематозным гнойным воспалением межуточной ткани с фиброзом и некротическими проявлениями.

Поражения костей обнаруживаются в 25% случаев. Поражения кожи и слизистых сопровождаются развитием реакций, напоминающих плоскоклеточную карциному.

Генерализованная форма проявляется поражениями желудочно-кишечного тракта, гепато- и спленомегалией, асцитом, может также вызывать поражения надпочечников, ЦНС. При диссеминировании возникают множественные язвы кожи и слизистых оболочек. Поражение развивается медленно и носит характер гранулематозного воспаления. Часто наблюдаются регионарные лимфадениты, поражения многих внутренних органов с вовлечением клеток макрофагально-моноцитарной системы. Прогноз тяжелый, часто летальный.

Диагностика

Опрос: у человека, прибывшего из эндемического района, выяснить характер занятий.

Осмотр: обращать внимание на наличие поражений слизистой полости рта, кожи лица, лимфатических узлов.

Диагностика основывается на выявлении культуры из мокроты, гноя, повреждений слизистой оболочки. Возможно подтверждение диагноза гистологическим методом, при котором также желательно культуральное подтверждение. Серологические тесты полезны при подтверждении диагноза и терапевтическом контроле.

Обязательные

• Микроскопия препаратов мокроты/бронхоальвеолярного смыва (гнойного отделяемого кожных поражений и биоптатов, материала из гранулематозных поражений).
• Посев материала (гноя, мокроты/БАС, гнойного отделяемого кожных поражений и биоптатов, материала из гранулематозных поражений).
• Определение антител к Paracoccidioides brasiliense в сыворотке крови методом фиксации комплемента или ELISA-тестом.
• Гистологическое исследование биопсийного материала из очагов поражения при окраске PAS-методом и импрегнации по методу Гомори-Грокотт.

Инструментальные и другие методы диагностики

Обязательные

• Рентгенографическое исследование и компьютерная рентгенография органов грудной клетки с целью установления наличия поражения легких.
• Бронхоскопия с получением бронхоальвеолярного смыва для микроскопического и культурального исследования.
• С целью получения материала для проведения дифференциальной диагностики: биопсия слизистых, кожи, лимфоузлов, легких.

Консультации специалистов

Обязательные

• Стоматолог – для контроля состояния полости рта.
• Дерматолог – для контроля состояния кожи.

Лечение

Фармакотерапия

При легочном паракокцидиоидомикозе легкой и средней степени тяжести препаратом выбора является итраконазол (по 200-400 мг ежедневно в течение 1 года). В тяжелых случаях предпочтительно использование амфотерицина В с последующим переходом на оральный итраконазол.

Критерии эффективности и продолжительность лечения

Устранение легочной инфильтрации и других очагов паракокцидиоидомикоза (в коже, слизистых).