Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы

Бронхоэктазия относится к разнообразной по своей природе и распространенности группе хронических инфекционных заболеваний дыхательных путей. Основным клиническим проявлением является ежедневный кашель с отхождением гнойной трехслойной мокроты; при рентгенологических методах исследования выявляют утолщение стенки бронха и его дилатацию. У жителей высокогорных районов и больных бронхиальной астмой может встречаться дилатация бронхов; как в том, так и в другом случае расширение бронха – это приспособительная реакция человеческого организма.

Когда же речь идет о больных с бронхоэктазией, то имеется в виду абнормальное и необратимое расширение субсегментарного отдела бронхиального дерева. Воспалительный процесс приводит к тому, что бронх становится извилистым, заполняется секретом, частичная обструкция просвета бронха сопровождается отеком слизистой. В месте патологически измененного бронха происходит неоваскуляризация, что и становится частой причиной развития кровохарканья – провоцирующим фактором может быть кашель. В запущенных стадиях бронхоэктазии отмечают деструкцию стенки бронха, воспалительная реакция переходит на легочную паренхиму – таким образом в патологический процесс вовлекаются все морфологические структуры легких, то есть происходит ремоделирование легочной ткани.

Внедрение в клиническую практику компьютерной томографии сыграло большую роль в разработке неинвазивных методов диагностики бронхоэктазии. Один из высокоспецифических ее признаков – бронходилатация, когда внутренний диаметр бронха больше диаметра сопровождающей одноименной артерии; периферические бронхи прослеживаются в 1 см от поверхности костальной или медиастинальной плевры.

На тему бронхоэктазии специалисты писали очень много после Второй мировой войны. Причиной, которая побудила активно исследовать эту проблему, стала клиническая практика. Военный период всегда характеризуется значительным ростом числа больных с гнойными легочными заболеваниями, среди которых большой удельный вес приходится на больных с бронхоэктазией. В середине 50-60-х годов XX века к этой патологии было приковано внимание как интернистов, так и торакальных хирургов. В последующие годы этой проблеме не уделялось достаточного внимания. Необходимо подчеркнуть, что и внедрение в широкую клиническую практику антибактериальной терапии повлекло за собой определенные изменения как в частоте, так и в клинических проявлениях бронхоэктазии. С внедрением компьютерной томографии, особенно высоких разрешений, а также спиральной компьютерной томографии интерес к этой проблеме возрос вновь.

Диагноз бронхоэктазии устанавливается на основании жалоб больного на хронический кашель, который сопровождается отхождением вязкого, как правило, гнойного бронхиального секрета. При рентгенографии обнаруживается утолщение стенки бронха, при компьютерной томографии устанавливается дилатация просвета пораженного бронха. В литературе прошлых лет подчеркивалась форма «сухих бронхоэктазов», для которых характерно появление сухого кашля и периодически кровохарканья, вплоть до легочного кровотечения. Эта форма болезни в настоящее время встречается редко.

В анамнезе у этих больных в большинстве случаев имеется указание на перенесенные в детские годы инфекционные заболевания дыхательных путей. Наиболее часты при этом бронхоэктазы, развившиеся после перенесенных пневмонии, коклюша, кори, велика роль туберкулеза в развитии бронхоэктазии. Однако накоплен значительный клинический материал, который позволил выделить группы заболеваний или предрасполагающих факторов, приводящих к бронхоэктазии.

Ведущая роль принадлежит, как уже отмечалось, перенесенным респираторным инфекционным заболеваниям. Большой клинический опыт накоплен у врачей в связи с установленной ролью кори и коклюша в развитии бронхоэктазии. Эти заболевания относят к группе детских инфекционных заболеваний, однако в последнее время они наблюдаются и во взрослой популяции. Среди микроорганизмов следует отметить этиологически значимую роль таких патогенов, как S. aureus, Klebsiella, M. tuberculosis, H. influenzea. Обширна группа вирусов, вызывающих инфекционные заболевания дыхательных путей, которые осложняются развитием бронхоэктазии. К этой группе возбудителей относятся аденовирусы (особенно 7-й и 21-й серотипы), вирусы гриппа и вызывающие развитие бронхиолита у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита. Среди прочих возбудителей указываются микоплазма, грибы (гистоплазмоз), нетуберкулезный микобактериоз.

Обструкция дыхательных путей также является одной из частых причин развития бронхоэктазов. Инородные тела в бронхиальном дереве могут приводить к развитию повторных пневмоний, ателектазу, что и является причиной последующего развития бронхоэктазов. Неопластические процессы, обтурирующие просвет дыхательных путей, также вызывают деструктивные изменения в стенке бронха. В литературе описаны случаи ларингеального папилломатоза, аденомы, карциномы бронха.

Бронхоэктазы развиваются при поражении лимфатических узлов корней легких. Подобный тип бронхоэктазии встречается при поражении лимфатического аппарата корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе. Обструкция просвета дыхательных путей описана при хронической обструктивной болезни легких, что является одной из причин развития бронхоэктазии. Среди редких причин, приводящих к обструкции просвета дыхательных путей, следует назвать хондропатии с поражением трахеи и крупных бронхов, а также амилоидоз. Считается, что органы дыхания не являются органами-мишенями при развитии амилоидоза. С развитием компьютерной технологии участились случаи описания поражения трахеи и крупных бронхов амилоидными отложениями. Слизистый секрет, способный продуцироваться в большом количестве и повышенной вязкости, может стать причиной развития у данной категории больных бронхоэктазов. Этот вид патологии легких встречается при бронхолегочном аспергиллезе, в послеоперационном периоде и при бронхоцентрической гранулеме.

Другая группа заболеваний – аномалии анатомического развития трахеобронхиального дерева. В литературе описаны бронхоэктазы при бронхомаляции, синдроме Mounier-Kuhn (трахеобронхомегалия), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе заболеваний относят аневризму легочной артерии, легочную (интерлобарную) секвестрацию, синдром Williams-Campbel, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей». Последний проявляется рецидивирующим течением выпота в плевральную полость: ногти окрашиваются в желтый цвет. В литературе описано около ста больных с доброкачественно протекавшими плевритами и изменениями со стороны ногтей.

В последнее время активно исследуется роль иммунной системы в развитии бронхоэктазии, которая чаще выявляется при врожденной агаммаглобулинемии (тип Bruton), селективном дефиците подклассов IgG 2 и 4, вариабельной гипогаммаглобулинемии, а также при синдроме Nezelof. Бронхоэктазия встречается при дефиците IgA, сопровождаясь телеангиоэктазией, атаксией; при гранулематозном хроническом процессе, в основе развития которого лежит дисфункция нейтрофилов.

В развитии бронхоэктазии могут играть роль и дефекты генетической системы. К ним относят дефицит антитрипсина, нарушение в работе хлорных каналов, что наблюдается при муковисцидозе, а также при синдроме Kartagener и первичной цилиарной дискинезии.

Особую группу среди разнообразных форм бронхоэктазии составляют больные с муковисцидозом. Приходится констатировать факт поздней диагностики этой достаточно распространенной формы генетического заболевания. В качестве примера рассмотрим клиническое наблюдение над пациенткой О., у которой диагноз был поставлен в возрасте 24 лет. С раннего детства она страдала частыми диареями, в результате которых развилась гипотрофия. Педиатр наблюдал девочку в возрасте 2 лет по поводу частых бронхитов, пневмоний. В 10-летнем возрасте врачи диагностировали бронхоэктатическую болезнь. Когда девочке исполнилось 12 лет, в мокроте стали высевать Pseudomonas aeruginosa. В 13 и 16 лет ей проведены две торакальные операции: резекция средней, а в последующем и нижней доли легкого справа. В 24 года в НИИ пульмонологии ей поставлен диагноз муковисцидоза. Основание для постановки диагноза – течение болезни и результаты специальных методов исследования: с помощью потового теста обнаружено повышенное содержание хлористого натрия – 68 ммоль/л, генотипирование выявило мутацию del F508. На рисунке 1 приведена ее рентгенограмма с выраженными диффузными бронхоэктазами и плевральными поражениями справа; в таблице 1 – основные данные, указывающие на значительные изменения веса и нарушения транспорта кислорода; на рисунке 2 – динамика функции внешнего дыхания, которая свидетельствует о ее редукции.

Клиническое наблюдение является поучительным в диагностике не только самого факта бронхоэктазии, но и болезни, в данном случае муковисцидоза, которая привела к ее развитию. От решения вопроса о нозологической принадлежности бронхоэктазии зависит и выбор методов лечения.

Среди группы заболеваний, при которых часто развиваются бронхоэктазы, наиболее часто диагностируют синдром молодых (Young syndrome) – обструктивную азооспермию и рецидивирующие инфекционные заболевания синусов и пневмонии; аспирационную пневмонию алкоголиков и у неврологических больных, а также у лиц, перенесших липоидную пневмонию. Фактором риска в возникновении бронхоэктазии может быть ингаляционное проникновение в дыхательные пути таких ирритантных субстанций, какими являются аммоний, диоксид азота, тальк, силикаты, детергенты и табачный дым.

Особую группу представляют болезни соединительной ткани: ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Бронхоэктазы также описаны после успешно проведенной пересадки комплекса легкие-сердце.

В клинической практике ведущая роль в развитии бронхоэктазии принадлежит инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Особое место занимают вирусные и бактериальные заболевания органов дыхания, перенесенные в ранние детские годы. Так, среди значительной и разнообразной группы детских инфекционных заболеваний ведущая роль принадлежит кори, коклюшу и пневмонии. I.D. Johnston et al. установили, что большое влияние на нарушение функции дыхания и развитие бронхоэктазов имет перенесенная пневмония. W.H. Nikolazik et al., обследовав 4000 детей, установили у 41 ребенка симптомы хронического гнойного легочного заболевания, у 11 (27%) бронхоэктазы развились на фоне абнормальных иммунологических реакций; у 7 (17%) возникли вследствие первичной цилиарной дискинезии. В общей сложности причины бронхоэктазии удалось установить в 63% случаев, у остальных детей их трактовали как идиопатические.

Развитие бронхоэктазии традиционно связывают с перенесенным туберкулезом, особенно это характерно для лиц, страдающих иммунодефицитом, например ВИЧ-инфицированные, а также при первичном проникновении Mycobacterium avium. Для этой формы легочной патологии характерно сочетание бронхоэктазии с буллезной эмфиземой. При туберкулезе развитие бронхоэктазов происходит не только вследствие прямого деструктивного действия патогена, описан и другой механизм возникновения. Пораженные лимфатические узлы обтурируют просвет бронха или могут изъязвляться и пенетрировать в просвет бронха, что приводит к развитию локального бронхоэктаза (Y.H. Huang et al.).

Среди больных, которые наблюдаются по поводу тяжелой бронхиальной астмы, одна из причин бронхоэктазии – аллергический бронхопульмонарный аспергиллез. Диагностическим критерием является сочетание бронхоэктазии и бронхиальной астмы. Особого внимания заслуживают больные бронхиальной астмой, у которых ее обострение сочетается с продукцией гнойного бронхиального секрета, кроме того, с высокой эозинофилией крови и высокой концентрацией (> 1000 unit) IgE. Диагноз подтверждается обнаружением специфических преципитирующих антител к антигену аспергилл. R. Patterson et al. выделили пять стадий развития аллергического бронхопульмонального аспергиллеза: острая, ремиссии, обострения, стероидзависимая бронхиальная астма и стадия фиброза легких. Прогрессирование болезни обусловлено гиперергической реакцией, которая формируется на персистирующие антигены аспергилл.

Тяжело протекающая, с частыми обострениями бронхолегочная инфекция характерна для больных с муковисцидозом. Болезнь начинается в раннем детском возрасте. Диагностический признак болезни – повышение уровня хлорида натрия в потовой жидкости выше 55-60 meq/L. Однако встречаются дети с определенными мутациями гена, ответственного за работу трансмембранного хлорного канала, у которых потовый тест на повышенную концентрацию хлористого натрия отрицательный. Для этой формы бронхоэктазии характерен определенный спектр возбудителей. Так, в раннем детском возрасте превалирует золотистый стафилококк, с возрастом дыхательные пути колонизирует синегнойная палочка. K.J. Friedman et al. провели скрининг по выявлению больных с синдромом «молодых», для которого характерна азооспермия, рецидивирующая инфекция верхних и нижних отделов дыхательных путей встречается только у больных мужского пола. У больных с этой патологией нормальные показатели хлористого натрия в потовой жидкости и не изменена функция поджелудочной железы.

Аспирация инородных тел в дыхательные пути с последующим развитием рецидивирующих пневмоний – тоже одна из причин развития бронхоэктазов.

Женщина 73 лет наблюдалась по поводу рецидивирующей правосторонней пневмонии и бронхоэктазии. При бронхоскопии извлечены фрагменты орешков, которые, с ее слов, она употребляла в пищу 18 лет назад (рис. 3). Инородные тела, извлеченные из бронхиального дерева, весьма многообразны. Если у детей превалируют жевательная резинка, мелкие предметы, то у взрослых – предметы обихода, фрагменты искусственных зубов. При попадании инородных тел в дыхательные пути, как правило, есть указание в анамнезе на внезапное развитие приступа кашля, вплоть до асфиксии, в последующем – частые эпизоды пневмоний, кровохарканья и бронхоэктазии.

Из числа редких причин, с которыми связывают развитие бронхоэктазии, можно назвать первичную цилиарную дискинезию. Вначале цилиарная дискинезия была описана при синдроме Kartagener, для которого характерны декстрокардия, синуситы, иммобильность сперматоцитов. В последующем установлено, что цилиарная дискинезия встречается и самостоятельно, без признаков аномального развития. H. Omran et al. описали ген, с экспрессией которого связано развитие первичной цилиарной дискинезии. Как показали исследования последних лет, цилиарная дискинезия встречается при гетерогенных заболеваниях, одним из маркеров является низкое содержание концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе (персональное наблюдение автора).

В качестве скринингового метода мы использовали определение оксида азота в выдыхаемом воздухе; в случаях низкого содержания NО и при указании на частые инфекционные заболевания дыхательных путей необходимо обследовать больного на наличие первичной цилиарной дискинезии.

Из клинических форм бронхоэктазии особого внимания заслуживает сочетание этой патологии дыхательных путей с хронической обструктивной болезнью органов дыхания. С внедрением в широкую клиническую практику компьютерной томографии высоких разрешений появилась возможность усовершенствовать диагностику бронхоэктазии. O’Brien et al. установили, что у 30% больных с ХОБЛ после обострения выявлялись бронхоэктазы. Возможно, в ближайшее время будут внесены новые рекомендации по ведению больных с ХОБЛ в зависимости от наличия или отсутствия бронхоэктазии. Сочетание этих двух форм заболеваний органов дыхания оказывает влияние на программы эрадикации того или иного возбудителя, что имеет большое значение в развитии обострений ХОБЛ. Таким образом, бронхоэктазия встречается при большой группе заболеваний, которые имеют разные патогенетические механизмы развития, их можно объединить по признаку дилатационного расширения бронхов. В таблице 2 суммировано распространение бронхоэктазии при различных формах патологии.

Обращает на себя внимание достаточно высокий процент идиопатических форм бронхоэктазии. В литературе мало обсуждается природа их возникновения. Следует также обратить внимание на недостаточную изученность патологии желудочно-кишечного тракта и ее роли в развитии бронхоэктазии.

Клинические проявления бронхоэктазии складываются из кашля, продукции мокроты, одышки и появления плевральных болей. В таблице 3 суммированы основные симптомы при бронхоэктазии.

Физикальное обследование – важный элемент в построении диагностической программы при бронхоэктазии. В таблице 4 приводятся основные признаки, которые выявляют при обследовании больного с бронхоэктазией.

Программа клинического обследования больного обязательно включает такие рутинные методы диагностики, как исследования параметров периферической крови, бактериологическое и микроскопическое обследования мокроты, функции внешнего дыхания. Программа обследований может быть расширена в случае необходимости исключения иммунологических расстройств. При подозрении на муковисцидоз проводят исследование потовой жидкости для определения концентрации хлоридов, в случаях их повышенной концентрации необходимо провести генетическое обследование, которое позволит сделать диагноз достоверным и определить не только программу лечения, но и прогноз течения болезни.

В последние годы компьютерная томография практически вытеснила бронхографию, современные возможности компьютерной томографии высоких разрешений, виртуальной бронхографии значительно улучшили качество диагностики бронхоэктазии.

В русскоязычной медицинской литературе не принято было говорить о варикозном расширении бронхоэктазии, однако этот термин подчеркивает особую форму бронхоэктазии, которую ранее обозначали, как мешотчатую. Такие формы расположены субплеврально, как правило, являются местом колонизации грамотрицательной флоры или грибов, требуют специфических программ эрадикации возбудителей.

Таким образом, бронхоэктазия возникает при самых разнообразных заболеваниях, имеет разный прогноз, в соответствии с этим у больных применяют различные методы лечения.

Литература

1. Johnston I.D., Strachen D.P., Anderson H.R.: Effect of pneumonia and whooping in childhood on adult lung function. N. Engl J. Med 1998 Feb 26; 338-7.
2. Nikolazik W.H., Warner J.O.: Aetiology of chronic suppurativ lung disease. Arch Dis Child 1994 Feb; 70: 140-2.
3. Huang Y.H., Kao P.N., Adi V., Ruoss S.J.: Mycobacterium avium-intracellularpulmonaryinfection in HIV-negative patients without preexisting lung disease. Chest, 1999,115:1033-40.
4. Patterson R., Greenberger P.A., Radin R.C., Roberts M.: Allergic bronchopulmonary hi mwmm aspergillosis: staging as an aid to management. Ann Intern Med, 1982, 96:286-91.
5. Friedman K.J., Teichtahl H., DeKretser D.M., Temple-Smith P., Southwick G.J., Silverman L.M., Highsmith W.E., Boucher RC., Knowles SL. Screening Young syndrome patients for CFTR mutation. Am J Resp Crit Car Med, 1995, 152, 1353-7.
6. Omran H., Haffner K., Volkel H., Kuehr J., Ketelsen UP., Ross UH., Konietzko N., Wienker T., Brandis M., Hilderbrandt F. Homozygosity mapping of a gene locus for primary ciliary dyskinesia of the heavy dynein chain DNAH5 as a candidate gene. Am J. Resp Cell Mol Biol 2000; 23: 696-702.