Шлуночкові порушення ритму у хворих з кардіоміопатіями

Не секрет, що за останні роки стан здоров’я та середня тривалість життя населення України викликають все більшу тривогу. Очікувана середня тривалість життя за інтегрованим показником ВООЗ на 10 років нижча порівняно з країнами Євросоюзу та на 5 – щодо.

Не секрет, що за останні роки стан здоров’я та середня тривалість життя населення України викликають все більшу тривогу. Очікувана середня тривалість життя за інтегрованим показником ВООЗ на 10 років нижча порівняно з країнами Євросоюзу та на 5 – щодо середньоєвропейського рівня.

У виникненні такої ситуації не останнє місце посідають хвороби системи кровообігу. Саме вони в структурі поширеності захворювань зумовлюють більше половини всіх випадків смертності та третину причин інвалідизації.

Найбільш грізним ускладненням хвороб серцево-судинної системи є раптова коронарна смерть (РКС), що часто виникає як перший та єдиний прояв захворювання. Найпоширеніша причина РКС – гострий інфаркт міокарда, на який припадає 25% хворих на ішемічну хворобу серця (ІХС), що померли раптово, а також 40-50% випадків смерті хворих із серцевою недостатністю (СН). Це доведено в численних дослідженнях. Виникнення РКС не є рідкістю й при різних кардіоміопатіях, особливо у хворих із шлуночковими порушеннями ритму.

Кардіоміопатії – незапальні ураження міокарда, що не пов’язані з клапанними вадами чи внутрішньосерцевими шунтами, артеріальною чи легеневою гіпертензією, ішемічною хворобою серця чи системними захворюваннями (колагенози, амілоїдоз, гемохроматоз тощо). Патогенез кардіоміопатій остаточно не з’ясований. Передбачається участь у формуванні та розвитку захворювання генетичних факторів, ферментних та ендокринних порушень (особливо в симпатико-адреналовій системі), не виключається роль вірусної інфекції та імунологічних порушень.

У даному огляді подано опис основних кардіоміопатій та захворювань, що ними супроводжуються, а також методи профілактики РКС при цих патологіях.

Принципи ведення пацієнтів із шлуночковими порушеннями ритму були істотно вдосконалені у 90-х роках, передусім на основі їх прогностичної класифікації та в результаті проведення багатоцентрових досліджень щодо їх лікування. Через відсутність єдиної клінічної термінології, різноманітності захворювань, які можуть призвести до РКС, а відтак підходів до її профілактики, узгоджених рекомендацій з оцінки ризику до останнього часу створено не було. У вересні 2001 року такий документ був уперше оприлюднений на Конгресі кардіологів у Стокгольмі робочою групою Європейського кардіологічного товариства. У січні 2003 року вийшли доповнення до цих рекомендацій.

Результати роботи провідних кардіологів світу стали основою для розробки вітчизняного посібника з профілактики РКС у кардіологічних хворих. Звичайно, співвідношення вартості та ефективності, можливості реального впровадження чинних підходів до профілактики РКС залежать від рівня суспільного розвитку та медичних технологій, і послуговуватися рекомендаціями повною мірою в Україні сьогодні неможливо, особливо це стосується використання імплантованих кардіовертерів-дефібриляторів (ІКД). Але, враховуючи сучасні тенденції інтеграції України з Європейськими країнами, вітчизняні спеціалісти повинні бути в курсі всіх новітніх технологій і обговорювати з хворими всі можливості для запобігання смерті.

Досліджень щодо лікування шлуночкових аритмій (ША) і профілактики РКС у хворих з кардіоміопатіями проведено небагато, тому висвітлення цього питання є важливим та актуальним.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – захворювання серця, яке трапляється досить часто, поширеність серед дорослого населення становить 1 : 500. РКС при цьому захворюванні є найбільш грізним наслідком, може бути в різних вікових групах, але особливо часто – у молодому віці та в асимптомних пацієнтів. Головне завдання кардіологів спрямоване на ідентифікацію невеликої кількості пацієнтів з ГКМП, які мають високий ризик розвитку РКС. Анамнез ГКМП може бути різноманітним, перебіг захворювання частіше м’який, і для більшості пацієнтів прогноз стосовно РКС досить сприятливий. РКС найчастіше відмічається у молодому віці (до 30 років), але може виникати і в інших вікових групах з щорічною частотою 2,4%. РКС при ГКМП – це наслідок численних взаємодіючих механізмів, хоча важливість кожного фактора важко встановити ретроспективно. Під час оцінки ступеня ризику розвитку РКС у хворих на ГКМП найважливішим фактором є перенесена хворим зупинка серця в анамнезі або стійкі ША. При стратифікації ризику РКС важливо враховувати наступні фактори:

• сімейний анамнез РКС;
• синкопе;
• товщина міжшлуночкової перегородки (МШП) має бути ≥ 3 см;
• гіпотензію після навантаження;
• нестійку шлуночкову тахікардію при холтерівському моніторингу.

Імплантація КД для запобігання розвитку РКС є надійним профілактичним заходом та найбільш показана пацієнтам, які перенесли зупинку серця або з двома та більше факторами ризику. Лікування аміодароном може бути фармакологічною альтернативою ІКД, коли виконання імплантації кардіовертера з різних причин неможливе.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – хронічна хвороба серцевого м’яза, що характеризується дилатацією лівого шлуночка та погіршенням систолічної функції. Епідеміологічні дослідження повідомляють про виявлення приблизно 20 випадків ДКМП на 100 тис. населення на рік та поширеність – 38 на 100 тис. У 40% випадків має місце сімейний анамнез з переважанням аутосомно-домінантного типу наслідування. Важливим у попередженні РКС при цьому захворюванні є лікування серцевої недостатності (СН). Так, при ДКМП паралельно з підвищенням ефективності лікування СН поступово знижується 5-річна смертність (з 70% у 1981 році майже до 20% на сьогодні). РКС при ДКМП становить принаймні 30% усіх смертей і може виникати не тільки у пацієнтів з вираженим, а й з помірним ступенем хвороби, і навіть у хворих з клінічним та ехокардіографічним покращенням.

Найбільш важливими предикторами загальної смертності при ДКМП можна назвати:

• величину фракції викиду;
• зміни кінцево-діастолічного об’єму;
• чоловічу стать;
• похилий вік;
• гіпонатріємію;
• постійний третій тон;
• синусову тахікардію;
• підвищений капілярний тиск у легенях;
• системну гіпотензію;
• фібриляцію передсердь.

Зниження фракції викиду вважається головним предиктором РКС при ДКМП. Виникнення синкопальних епізодів – інший, один з найбільш точних індикаторів ризику РКС при цьому захворюванні.

Терапевтичні стратегії, що націлені на скорочення ризику РКС у пацієнтів з ДКМП та зареєстрованими шлуночковими аритміями, включають постійне використання інгібіторів АПФ, бета-блокаторів, інгібіторів рецепторів альдостерону. Прийом аміодарону при даній патології є малоефективним. Досить дискутабельним є питання імплантації кардіовертера-дефібрилятора хворим з ДКМП. Використання цього методу рекомендовано як засіб вторинної профілактики РКС після епізодів шлуночкових аритмій та/або зупинки серця. На етапах первинної профілактики рекомендовано обмежитися медикаментозною терапією.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (ПШ), чи правошлуночкова кардіоміопатія (ПШКМП), є хворобою міокарда, що характеризується регіональною або глобальною фіброзною заміною міокарда ПШ, із захопленням лівого шлуночка чи без нього та збереженням товщини міжшлуночкової перетинки. Про поширеність цього захворювання достовірно невідомо, але, як вважають, вона знаходиться в межах 1:1000 – 1:10 000.

Для даної патології характерна графіка ЕКГ у вигляді перевернутих зубців Т та поширених QRS-комплексів з епсілон-хвилями у правих грудних відведеннях. Хворобу виявляють у підлітків та молодих дорослих із шлуночковими аритміями, тоді як у дітей молодшого віку вона клінічно проявляється рідко. Початковою ознакою захворювання може бути втрата свідомості (у 29% хворих) чи зупинка серця (у 7-23% випадків).

Мономорфна ШТ з блокадою лівої ніжки пучка Гіса – найбільш часта (70-92%) аритмія, яка спостерігається при аритмогенній дисплазії правого шлуночка, проте прояви її можуть бути різними: від безсимптомної шлуночкової екстрасистолії до поліморфної шлуночкової тахікардії з тяжким перебігом.

Аритмогенна дисплазія є однією із головних причин РКС у групі пацієнтів без захворювань коронарних артерій. Хоча прогнозуючі маркери РКС ще не були визначені у великих проспективних дослідженнях, проте РКС виникає частіше у пацієнтів з:

• дифузною дилатацією правого шлуночка;
• залученням у процес лівого шлуночка;
• поєднанням дилатації ЛШ та шлуночкової тахікардії;
• зупинкою серця або фібриляцією шлуночків в анамнезі.

Вважають, що пацієнти із стійкою мономорфною шлуночковою тахікардією мають більш сприятливий прогноз порівняно із хворими з іншими порушеннями ритму.

Єдиним ефективним методом зниження ризику РКС є імплантація кардіовертерів-дефібриляторів, оскільки використання антиаритмічних препаратів дає незначний ефект.

Пролапс мітрального клапана (ПМК) є досить поширеним станом і характеризується змінами в структурі стулок клапана. Існує думка, що досить висока поширеність патології була зумовлена відсутністю чітких кардіографічних критеріїв і, відповідно, гіпердіагностикою. Поширеність захворювання помітно зменшилася після їх уточнення. Останні дані Фремінгемського дослідження продемонстрували, що у невідібраній групі амбулаторних пацієнтів поширеність ПМК становила 1-3% серед 3491 суб’єкта. ПМК в основному не є невідкладним станом, хоча РСК була відмічена в поєднанні з ПМК.

Вважається, що в основі РКС при ПМК лежать аритмії, а фібриляція шлуночків є безпосередньою причиною РКС. у більшості випадків. Зуппіролі та співавт. повідомили про результати проспективного дослідження, в якому брали участь 316 суб’єктів протягом у середньому 102 місяців. За час спостереження тільки 6 пацієнтів померли від серцевих причин, з них відмічалися 3 випадки РКС, одному пацієнту була проведена корекція мітрального клапана за 14 місяців до смерті. Однак слід підкреслити, що через відносно високу поширеність ПМК у загальній популяції навіть низький рівень ускладнень повинен привернути до себе належну увагу.

Надлишкові та міксоматозні стулки – найбільш важливі ехокардіографічні знахідки, пов’язані з РКС. Прогностичними факторами ризику вважають сімейний анамнез РСК та перенесену зупинку серця і/або ШТ. У дослідженні Нішімури та співавт. усі пацієнти з ПМК, котрі померли раптово, мали надлишкові стулки. Взаємозв’язок між наявністю і вираженістю регургітації на мітральному клапані та РКС невідомий. Боудулас і співавт. та Кампбел і співавт. виявили, що зміни сегмента ST у задньобокових відділах були пов’язані з виникненням шлуночкової тахікардії чи фібриляції шлуночків. В інших дослідженнях було вирішено, що подовження інтервалу QT та збільшення дисперсії QT може бути корисним маркером ризику аритмічної смертності. Часті чи комплексні шлуночкові екстрасистоли, як і передбачалося, виявилися фактором ризику РКС, але їх прогнозуюча роль все ж не була статистично доведена. Отже, найбільш важливими прогностичними маркерами РКС у цій групі пацієнтів є попередня зупинка серця, РКС у сімейному анамнезі у молодому віці та надлишок мітральних стулок.

Проспективні дослідження, які вивчали ефективність бета-блокаторів та інших антиаритміків у запобіганні РКС, не проводились. Але бета-блокатори, мабуть, повинні бути основними препаратами вибору в пацієнтів із клінічними симптомами порушень роботи серця при ПМК. Пацієнти із анамнезом зупинки серця підлягають імплантації ІКД.

Ці висновки базуються тільки на даних невеликих оглядових досліджень та консенсусі експертів, тому що, як вже було сказано, великі проспективні дослідження щодо зв’язку ПМК та РКС не проводилися.

Аортальний стеноз (АС) може бути вродженою патологією, а також придбаною після гострої ревматичної атаки чи через вікові дегенеративні процеси (сенільний АС). Анамнез захворювання АС характеризується довгим безсимптомним періодом, протягом якого наростає ступінь стенозу. У 1968 році Росс і Браунвальд показали, що ризик РКС у пацієнтів без клінічних проявів захворювання є низьким (3-5%). Пізніше проспективне дослідження продемонструвало, що РКС не відмічалась у жодному з 123 випадків безсимптомного перебігу АС, спостереження авторами проводилися упродовж 2-5 років. Клінічна маніфестація АС включає втрату свідомості, стенокардію і/або диспное. Як тільки з’являється клінічна картина, прогноз хворих драматично погіршується і частота РКС коливається в межах 8-34% (за даними різних досліджень).

Механізми РКС при АС добре не вивчені, хоча наявні дані приписують можливу роль неправильному рефлексу Бетцольда-Яроша, шлуночковим тахіаритміям або порушенням проведення в атріовентрикулярному з’єднанні. Аналіз холтерівського моніторингу в 7 пацієнтів, які померли раптово, показав наявність шлуночкової тахіаритмії у 6 випадках, і тільки в одному випадку смерть була пов’язана з брадиаритмією. Хоча втрата свідомості і РКС відмічалась у багатьох пацієнтів, але поки що не ясно, чи є втрата свідомості предиктором РКС. АС також пов’язаний з порушенням провідності в АВ-вузлі і трипучковій системі, які виникають досить часто при кальцифікації клапана.

Складність профілактики полягає в тому, щоб передбачити наявність АС у хворого без клінічних проявів, коли ризик РКС ще низький і можливостей до проведення ефективної профілактики набагато більше.

Ступінь стенозу (на який вказує систолічний градієнт та площа відкриття клапана), рівень кальцифікації та важкість гіпертрофії лівого шлуночка можуть використовуватися для передбачення швидкості прогресування захворювання, яке потребує хірургічного втручання. Однак предиктори РКС, основані на виникненні частих і/або комплексних шлуночкових аритмій, пізніх потенціалів або зниженої варіабельності серцевого ритму, продовжують обговорюватися, і ще немає достатньо точних прогнозуючих факторів для рекомендацій при замінах аортального клапана. Під час вирішення питання оперативного лікування враховуються наявність та важкість стенокардії, синкопальних станів, неадекватна реакція на навантаження, дисфункція ЛШ.

Після заміни аортального клапана у пацієнтів залишається деякий ризик РКС, зумовлений аритміями серця, блокадами ніжок пучка Гіса, повною блокадою серця, порушенням функції ЛШ, залишковою гіпертрофією ЛШ, фіброзом, супутньою ІХС або дисфункцією протезованого клапана. У цій групі пацієнтів РКС виникала з частотою 2-4% протягом 7 років. Більш висока частота виникнення РКС була виявлена у ранньому періоді відновлення (3 тижні) після заміни клапана. Минуща повна АВ-блокада в післяопераційному періоді не є предиктором повторних порушень провідності.

Прогнозуючі фактори АВ-блокади, яка потребує імплантації постійного водія ритму, включали: порушення провідності, низьку фракцію викиду та кальциноз субаортального відділу МШП. Хочеться наголосити, що оперативне лікування є єдиним ефективним методом попередження РКС при АС. Використання аміодарону також показане і застосовується як складова терапії перед та після оперативного втручання.

Пацієнтам з помірним і особливо з важким аортальним стенозом повинно бути рекомендоване обмеження фізичної активності. Запобігання РКС – одна з цілей хірургічного лікування АС. Однак якщо операцію виконують для зменшення ризику РКС, то рівень можливих ускладнень захворювання у кожному конкретному випадку повинен бути зіставлений із смертністю при хірургічному втручанні й відомими ускладненнями протезування клапанів. Більшість клініцистів відкладає хірургічне втручання до появи клінічних ознак.

У зв’язку з цим пацієнти повинні бути інформовані про типові симптоми захворювання і необхідність проведення раннього оперативного лікування, бажано навіть до виникнення симптомів захворювання.

Якщо хворому проводиться аортокоронарне шунтування (АКШ), рекомендується паралельно проводити заміну аортального клапана для попередження ранньої повторної операції. Пацієнти з тривалими шлуночковими тахікардіями або фібриляцією повинні розглядатися як претенденти для імплантації кардіовертера-дефібрилятора, а хворим з тривалими шлуночковими тахіаритміями також показана імплантація штучного водія ритму (ШВР).

До РКС також може призводити синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (ВПУ). Поширеність синдрому ВПУ становить 0,1-0,2%. В основі зупинки серця лежить пароксизм фібриляції передсердь, що призводить до дуже швидкої активації шлуночків через додатковий АВ шлях з коротким антероградним періодом рефрактерності та провокує фібриляцію шлуночків. РКС при синдромі ВПУ – рідкий, але драматичний випадок, який трапляється, як говорять, у «практично здорової людини». У пацієнтів з клінічними проявами, з виявленими третинними водіями ритму поширеність РКС із вдалою реанімацією становить 2-11%. Але популяційні дослідження вказують на набагато нижчу частоту РКС (0,15% на рік).

Декілька обстежень хворих, які вижили після РКС, показали високу частоту наступних маркерів: анамнез симптоматичної тахікардії, короткі інтервали RR між передзбудженими скороченнями у період фібриляції передсердь; множинні додаткові шляхи проведення імпульсів; шляхи, які розташовані задньосептально; сімейний характер захворювання та збільшена частота аномалії Ебштейна. Нестійкий характер преекзитації та різка втрата феномену преекзитації при навантажувальному тестуванні вказують на низький ризик РКС. Однак додаткові впливи (навантаження, стрес, алкоголь) можуть скорочувати рефрактерний період додаткового шляху, що значно підвищує можливість летального наслідку. Часте проведення через додатковий шлях при фібриляції передсердь розглядається як чутливий маркер ризику, але його специфічність та прогностична цінність є низькими.

Приблизно 50% хворих з ЕКГ-синдромом ВПУ не мають аритмій в анамнезі. У такому випадку можна сміливо говорити про добрий прогноз.

Втрата свідомості не має прогностичного значення для РКС, інколи саме вона може бути першим проявом хвороби. На нашу думку, перспективним є використання внутрішньосерцевого електрофізіологічного дослідження (ВЕФД) для більш точної оцінки ризику розвитку РКС. І дійсно, при проведенні даного дослідження близько 20% хворих без клінічних проявів мали прискорений шлуночковий ритм при індукованій фібриляції передсердь, що могло говорити про можливість виникнення у них РКС. Однак специфічність та позитивна прогностична цінність цього інвазивного предиктора занадто низькі для скринінгового застосування при безсимптомному ВПУ. Таким чином, ВЕФД для стратифікації ризику повинно застосовуватись у зазначених хворих з анамнезом РКС у родині або людей, чий спосіб життя або професійні дії потребують оцінки ризику. Детальне ВЕФД також доцільне, коли планується абляція додаткових шляхів у хворих з клінічними проявами.

Вдала реанімація хворого з документованою фібриляцією шлуночків або фібриляцією передсердь з клінічними проявами та швидкою відповіддю шлуночків через додатковий шлях є беззаперечним показанням до абляції додаткового шляху проведення.

Пацієнтам з безсимптомним синдромом ВПУ можна рекомендувати катетерну абляцію тільки при особливих обставинах, таких як анамнез РКС у родині, високий професійний ризик (у пілотів, шахтарів, операторів важкого індустріального обладнання тощо) та у спортсменів. З клінічно значимими аритміями фармакологічна лікувальна тактика залежить від їх особливостей. Але в основному використовують аміодарон та антиаритмічні препарати ІА та ІС класів. Їх ефективність та профілактична значимість набагато нижчі, ніж у абляції, тому остання повинна бути рекомендована більшості пацієнтів з клінічними проявами захворювання.

Обгрунтування показань для терапії засновані на консенсусі експертів та власному клінічному досвіді.

Катехоламінергічну поліморфну шлуночкову тахікардію (КПШТ) як клінічний синдром уперше описав Кумел у 1978 році та докладніше – Ліндхардт у 1995-му. Це захворювання характеризується адренергічновикликаною поліморфною шлуночковою тахікардією при структурно нормальному серці. Пацієнти зазвичай звертаються до кардіолога у зв’язку з виникненням синкопальних станів, сімейним анамнезом (втрата свідомості та РКС), які спостерігаються приблизно у третини пацієнтів. ЕКГ при КПШТ характеризується поліморфною шлуночковою тахікардією, яка часто має двонаправлений вигляд QRS-комплексів. Аритмія може бути виявлена при проведенні навантажувального стрес-тесту чи інфузії ізопротеренолу до ЧСС понад 120 на хвилину. Відсутність структурних змін у міокарді була доведена в дослідженні Ліндхардт і співавт., із середньою тривалістю спостереження 7 років. Такі самі дані отримані і в інших роботах за цією проблемою, передбачаючи, таким чином, присутність первинної електричної нестабільності провідної системи. Тобто саме порушення проведення є причиною захворювання, а зміни в міокарді можуть виникати як вторинний, більш пізній прояв захворювання.

У ранніх дослідженнях генетичний аналіз при КПШТ не проводився, однак існують свідчення стосовно аутосомного успадкування, що передбачає генетичну схильність в основі патогенезу цього захворювання. Пізніше ця концепція була підтримана Сваном та його колегами, які продемонстрували взаємозв’язок між фенотипом КПШТ та ділянкою хромосоми Iq42-q43 у двох великих, уражених захворюванням, сімей. В останньому дослідженні Пріорі та співавт. також продемонстрували присутність мутацій у hRyR2 білка та зв’язок цього явища з КПШТ. Ці дані підтверджують концепцію, що КПШТ залежить від генетично закладеного надлишку внутрішньоклітинного кальцію, можливо, в основі патології лежить підвищене вислизання йонів кальцію із саркоплазматичного ретикулуму клітин провідникової системи серця.

На сьогодні через недолік контрольованих клінічних досліджень інформація про стратифікацію ризику пацієнтів із КПШТ є обмеженою. Найбільш масштабне дослідження представлено Ліндхардтом та співавт. в 1995 році. У ньому демонструються дані сімейного анамнезу РКС у 33% випадків та виникнення першого епізоду втрати свідомості у середньому на 7,8 ± 4 році життя. При цьому спостерігається чітка кореляція між терміном першого синкопального епізоду та ступенем важкості захворювання (вважається, що більш ранній початок може розглядатися як предиктор несприятливого прогнозування). Оцінка ризику важкої клінічної маніфестації повинна базуватися на результатах клінічної оцінки, серйозності анамнезу захворювання та на присутності анамнезу раптової серцевої смерті серед родичів. Також важливими, вірогідно, для визначення прогнозу захворювання є результати холтерівського моніторингу. Виявлення при цьому дослідженні нестійких шлуночкових тахікардій є також негативним прогностичним фактором. Більшість летальних випадків відбувається у межах другого десятиріччя життя у зовні здорових індивідуумів.

Досвід фармакологічного лікування хворих з КПШТ обмежений. На сьогодні єдина терапія, яка, мабуть, може бути ефективною, – антиадренергічна терапія із використанням бета-блокаторів.

Ця концепція базована на ретроспективному аналізі опублікованих випадків, які показали частоту РКС у 4/38 (10,5%) і 10/21 (48%) пацієнтів з та без терапії бета-блокаторами відповідно. Однак відносно висока смертність у пацієнтів з використанням бета-блокаторів може передбачати показання для імплантації ШВР принаймні тим пацієнтам, у яких має місце ранній початок захворювання та наявність у сімейному анамнезі РКС.

Великі проспективні дослідження щодо лікування та профілактики КПШТ не проводилися, представлені дані базуються на припущеннях експертів.

Аномалії коронарних артерій трапляються рідко. Поширеність цих аномалій у загальній популяції невідома. За різними даними, вони зустрічаються у 0,3-1,2% пацієнтів, яким було проведено коронарографію. Найбільш часта коронарна аномалія – це зміни артерії циркумфлекса (як правило, судина відходить від правого коронарного синуса). Досить важко зробити висновки про вплив аномально розташованих судин на виникнення РКС або на її підвищений ризик у осіб цієї группи. Однак початок лівої коронарної артерії від правого або некоронарного аортального синуса Вальсальви, вірогідно, пов’язаний зі збільшенням ризику РКС, особливо якщо артерія проходить між аортою та легеневою артерією. Аномальне відродження правої коронарної артерії від лівого синуса Вальсальви, за отриманими даними, пов’язане з РКС, але не має того ж рівня ризику, як аномальне відродження лівої коронарної артерії. РКС є також основною причиною смерті у хворих з аномальним відродженням лівої коронарної артерії від легеневої артерії, що дожили до зрілості.

РКС при аномаліях коронарних артерій частіше виникає у чоловіків при фізичній активності. На жаль, дані літератури свідчать, що діагностувати подібні аномалії прижиттєво можливо лише в 20% випадків. Наявність аномально розташованої коронарної артерії повинна бути запідозрена у молодих пацієнтів, переважно чоловіків, що мають загруднинний біль при навантаженнях, синкопальні стани в поєднанні з нез’ясованими змінами QRS і ST-T. Стрес-тести, допплерівське кольорове картування і трансезофагеальна ЕхоКГ є часто застосовуваними неінвазивними методами діагностики аномального відродження коронарних артерій. Проте коронарна ангіографія повинна бути рекомендована навіть при негативному навантажувальному тесті всім молодим пацієнтам, що перенесли зупинку серця.

У пацієнтів з аномальними відродженнями коронарної артерії від легеневої артерії реімплантація судини в аорту зменшує смертність та тяжкість захворювання. Хворим з аберантним відходженням лівої або правої коронарної артерії, які благополучно перенесли епізод шлуночкової фібриляції, а також пацієнтам з ознаками ішемії міокарда може бути рекомендовано хірургічне втручання (як правило, шунтування).

Наступним захворюванням, що може призвести до тяжких порушень ритму та РКС, є міокардіальні «місточки». Вони складаються з фіброзно-м’язових ніжок, які покривають епікардіальні коронарні артерії на різній довжині. Міокардіальні «місточки», за даними ангіографій, бувають у 0,5-4,5% випадків. Міокардіальні «місточки» спостерігаються у 30-50% пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією та розглядаються як можлива причина РКС у цих пацієнтів. Практично у всіх випадках уражується ліва передня низхідна артерія. Типовим ангіографічним проявом є систолічне звуження судини через минучу міокардіальну компресію. Хоча більшість міокардіальних «місточків» є нешкідливими, вони також можуть бути причиною ішемії міокарда, інфаркту міокарда, злоякісних шлуночкових аритмій, АВ блокад та РКС.

Верифікація та оцінка важкості міокардіального «місточка» є важливим клінічним завданням. Для оцінки гемодинамічної значимості міокардіальних «місточків» застосовують навантажувальний ЕКГ-тест, добутамінову стрес-ехокардіографію або міокардіальну перфузійну сцинтиграфію. В окремих випадках проводять внутрішньокоронарне допплерівське дослідження швидкості потоків або коронарографію при добутаміновому стрес-дослідженні для оцінки стану всередині судини під впливом міокардіального «місточка».

До основних факторів, що оцінюються для встановлення ризику розвитку РКС, належать гемодинамічно значимі ШТ, ішемія міокарда, зупинка серця в анамнезі.

Пацієнти з наявністю міокардіальних «місточків» та клінічними проявами добре піддаються терапії бета-блокаторами.

Ефект бета-блокаторів у даному випадку зумовлений негативною інотропною та хронотропною дією. Нітрати збільшують ЧСС і можуть призводити до погіршення стану пацієнтів, тому при встановленні даного діагнозу препарати цієї групи повинні бути строго протипоказаними. Пацієнтам, які рефрактерні до медикаментозної терапії, проводять оперативне лікування (міотомію або коронарне шунтування). Доцільними також можуть бути ангіопластика або стентування, особливо при виражених клінічних проявах ішемії міокарда. Довготривалий прогноз ізольованих міокардіальних «місточків» без іншої кардіальної патології частіше сприятливий, але в деяких випадках вони можуть також викликати шлуночкові тахіаритмії та РКС.

Особливої уваги заслуговують зміни серцевого м’яза, які виникають у спортсменів, або так зване спортивне серце. Проявами аномалії серцево-судинної системи в багатьох спортсменів є збільшення маси ЛШ, його порожнини, товщини стінки або їх поєднання. Серцево-судинні причини РКС у спортсменів суттєво змінюються залежно від віку. У віці понад 35 років переважна причина смерті – ІХС. Навпаки, у спортсменів до 35 років смерть може виникати під час проявів уроджених захворювань. Кілька досліджень показують гіпертрофічну кардіоміопатію як найбільш часту причину РКС у молодих тренованих атлетів, що становить приблизно третину всіх летальних наслідків. Другими за важливістю та частотою є вроджені аномалії коронарних артерій, такі як неправильне відходження судин від синуса Вальсальви.

Вивчення розтинів кількох тіл молодих спортсменів, що померли від РКС, показує, що кардіоміопатія правого шлуночка трапляється нечасто. Скринінг у безсимптомних нормальних популяцій спортсменів дозволяє виявити деякі порушення, особливо при поєднанні 12-канальної ЕКГ та ЕхоКГ. У даному випадку лише усунення спортсменів з серцево-судинними захворюваннями від змагань та тренувань зменшує ризик РКС.

Отже, най надійнішими засобами профілактики майже в усіх випадках порушень ритму при кардіоміопатіях є встановлення імплантованих кардіовертерів-дефібриляторів або інші методи хірургічної корекції (корекція судинних порушень при аномаліях розташування коронарних артерій або аортокоронарне шунтування та міотомія при міокардіальних «місточках»).

Дані втручання дозволяють ліквідувати або значно зменшити прояви шлуночкових аритмій, що знижує ризик виникнення раптової коронарної смерті. Фармакологічна терапія (призначення бета-блокаторів, антиаритмічних засобів) може бути рекомендована як доповнення до інвазивних методик або як альтернатива у разі неможливості проведення останніх.