Лімфатичний діатез

Діатез – це схильність організму до захворювань, яка успадковується полігенно і супроводжується відхиленнями від нормального фенотипу у вигляді нестійкої рівноваги імунного, обмінного, нейроендокринного гомеостазу. Ця нестійкість суттєво пов’язана з віковими особливостями і процесом дозрівання та диференціації тканин, органів, ферментних систем тощо.

тематический номер: ПЕДИАТРИЯ, АКУШЕРСТВО, ГИНЕКОЛОГИЯ

Маркерами схильності до того чи іншого захворювання можуть бути імунологічні, біохімічні і конституціональні особливості. Конституцію при цьому треба розуміти як сукупність успадкованих і набутих властивостей, що визначають реакцію організму на дію зовнішніх чинників.

Діатез – не хвороба, це донозологічний стан організму.

З діатезом може бути пов'язане виникнення патології всіх органів і систем, зокрема бронхо-легеневої, серцево-судинної, травної, сечовивідної, імунної систем, сполучної тканини. Із збільшенням віку дитини, дозріванням її органів і систем трансформація діатезу в хворобу стає менш реальною, тому що дія спадкових особливостей з віком слабшає, а поріг сприйняття зовнішніх чинників підвищується. При сприятливих умовах зовнішнього середовища схильність до захворювань взагалі може не реалізуватися.

Лімфатико-гіпопластичний, або лімфатичний, діатез (ЛД) — це стан, що характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, дисфункцією ендокринної системи зі зниженою адаптацією до дії навколишнього середовища, гіпоімунними проявами. Поняття «лімфатичний діатез» уведене австрійським паталогоанатомом А. Пальтауфом і педіатром Т. Ешеріхом у 1889-1890 pp. У зв'язку з тим що в дітей з таким діатезом часто знаходили гіпоплазію наднирників, ретикулоепітеліального апарату тимуса, щитоподібної, статевих залоз, серця, аорти, термін «лімфатичний діатез» було замінено на «лімфатико-гіпопластичний діатез». Однак у подальшому в численних дослідженнях, проведених у другій половині ХХ століття було відмічено, що у значної кількості дітей із таким діатезом немає гіпоплазії внутрішніх органів, а є гіпо- або дисфункція переважної більшості органів. Отже, виходячи з сучасних даних, слід вважати більш правомірним попередній термін, що був уведений А. Пальтауфом – «лімфатичний діатез».

За даними М.С. Маслова (1926), ЛД спостерігався у 3-6% дітей, у подальшому, за спостереженнями Ю.Е. Вельтищева (1995), Л.С. Овчаренка (1996) і даними нашої кафедри, ЛД діагностується у 11-15% дітей.

Етіологія

Лімфатичний діатез частіше спостерігається в дітей з функціональною незрілістю фізіологічних систем при народженні. Основна роль у його формуванні належить несприятливим чинникам зовнішнього середовища, починаючи з внутрішньоутробного періоду розвитку: токсикози вагітної, інфекційні захворювання в першій і другій половині вагітності, ендокринна дисфункція, що сприяє загрозі переривання вагітності, гіпоксії плода. В інтранатальному періоді розвитку ЛД сприяють слабкість пологової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, що призводять до асфіксії і пологової травми, особливо мозкової. Суттєве значення у формуванні ЛД мають особливості родоводу: обтяжена спадковість ендокринними і обмінними захворюваннями, ожирінням, хронічними запальними хворобами, ендокринопатіями та алергічними захворюваннями. Маніфестації ЛД після народження дитини сприяють раннє нераціональне штучне або змішане вигодовування, часті вірусно-бактеріальні інфікування.

Патогенез

У 70-80% дітей з ЛД є гіперплазія тимуса. Ця гіперплазія, як і гіперплазія лімфатичних вузлів та інших лімфоїдних утворень, є справжньою, оскільки збільшується кількість лімфоїдних клітин. Однак функціональна активність лімфоцитів, тимоцитів знижена. Закономірними для дітей з ЛД є виражений лімфоцитоз (60-70% у формулі крові), зниження рівня сироваткового тимічного фактора (тимозину), кількості Т-лімфоцитів переважно за рахунок Т-хелперної субпопуляції, збільшення числа В-лімфоцитів і 0-лімфоцитів. Спостерігаються ультраструктурні зміни значної кількості лімфоцитів у мигдаликах та ознаки дегенерації плазматичних клітин. Характерною є гіпоімуноглобулінемія переважно за рахунок IgG, IgA.

Алергічні реакції в дітей з ЛД пов'язані з клітинною гіперчутливістю сповільненого типу. Порушення імунологічного контролю тимуса може спричиняти появу клону реактивних Т-клітин, які беруть участь у процесі аутоагресії. Типовими для дітей з ЛД є також зміни в моноцитарно-макрофагальній системі. Отже, у дітей з лімфатичним діатезом є недостатність клітинних і гуморальних механізмів імунітету. Це сприяє частим з затяжним перебігом вірусно-бактеріальним захворюванням. Важкість захворювань зумовлена певною мірою й дисфункцією ендокринної системи, хронічним гіпокортицизмом, що є закономірним при цьому діатезі.

Відомо, що функція тимуса перебуває під контролем гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз. Між тимусом і наднирниками існує взаємодія за типом зворотного зв'язку. Можливо, кореляційна взаємодія між цими залозами здійснюється на рівні гіпоталамуса, тому що з нього виділені гормони, які стимулюють секрецію гормонів наднирників, і речовини, які впливають на функцію тимуса. Рівень АКТГ у дітей з ЛД знижений, а рівні соматотропного гормону і пролактину підвищені. При наявності тимомегалії відмічають морфофункціональну (або лише функціональну) недостатність надниркових залоз. До того ж знижена продукція глюкокортикоїдів і катехоламінів з переважанням синтезу останніх, що, крім сприяння вторинній гіперплазії лімфоїдної тканини, веде до затримки в організмі натрію, хлоридів і води. Отже, у дітей з ЛД нестійкий водно-солевий обмін, що зумовлює порушення мікроциркуляції, великі коливання маси тіла, легкий розвиток набряків і гемоциркуляторних порушень.

Для дітей з ЛД типовим є зниження синтезу кортизолу та тестостерону на тлі підвищеної продукції альдостерону та прогестерону. Екскреція з сечею андрогенів та естрогенів у дітей раннього віку при ЛД значно знижена, поступово вона підвищується і переважно до 5-7 років нормалізується.

Тиміко-лімфатичний стан як можлива причина смерті дітей з класичними ознаками ЛД є проявом важкого нейроендокринного розладу зі значним гіпокортицизмом і різким зниженням адаптивних реакцій. Дія стресових чинників (окунання дитини в холодну або гарячу воду, планове хірургічне втручання та ін.), які мали б викликати адекватну реакцію, що спостерігається у здорової дитини, у дітей зі значними морфофункціональними відхиленнями в гіпоталамо-гіпофізарно-тиміко-наднирниковій системі може стати надмірною, внаслідок чого настає раптова смерть дитини.

Клініка

Діти з ЛД мають характерний зовнішній вигляд: бліда шкіра з мармуровим малюнком, виражена пастозність, млявість, малорухомість, слабкий розвиток м'язів і їх гіпотонія, маса тіла переважно перевищує середні нормативи в усі вікові періоди. Будова тіла дітей з ЛД має такі особливості, як коротка шия, широка грудна клітка, вузькі лопатки, довгі кінцівки. У всіх дітей з ЛД спостерігається генералізована гіперплазія лімфатичних утворень. Уже на першому-другому році життя у дітей помітне збільшення лімфовузлів, виражені аденоїдні вегетації, гіперплазовані мигдалики, дещо збільшені печінка і селезінка.

Гіперплазований тимус приблизно у 10-12% дітей супроводжується ознаками здавлювання дихальних шляхів: низький тембр голосу, осиплість, запрокидання голови під час сну, часте шумне дихання, задишка змішаного характеру, яка посилюється при горизонтальному положенні дитини, «півнячий крик» при плачі, легкий ціаноз носогубного трикутника переважно при горизонтальному положенні дитини і при її неспокої.

Слід зазначити, що в дітей з ЛД частіше, ніж в популяції, спостерігаються різні вади розвитку: кили передньої черевної стінки, аномалії сечовивідної, серцево-судинної і травної систем, кісток тощо. Морфо-функціональна незрілість серцево-судинної системи може проявлятися «краплинним» серцем або збільшенням розмірів серця з млявою пульсацією, тахікардією, функціональними шумами, частим порушенням ритму. У період новонародження та на першому році життя спостерігаються часті розлади дихання: апное, стридор, задишка, гіпопневматоз окремих елементів легень.

Імунопатія у дітей з ЛД проявляється високим інфекційним індексом (7-10 захворювань за один рік). У перші роки життя вірусно-бактеріальні захворювання переважно суроводжуються нейротоксикозом, різнобічними проявами порушення мікроциркуляції, гіпертермією. Частими ускладненнями ГРВІ є бронхіоліт, обструктивний бронхіт, пневмонія, що мають переважно затяжний перебіг з тривалою персистенцією інфекції.

У переважної більшості дітей з ЛД уже в ранньому віці формуються хронічні вогнища інфекції в носоглотці, що сприяє більш частішим захворюванням.

У крові дітей з ЛД відзначаються лімфоцитоз, нейтропенія. Характерні зміни імунограми (перелічені вище), очевидно, у подальшому сприяють більш частим, ніж в популяції, аутоімунним та злоякісним захворюванням.

Максимально виражені прояви ЛД відзначаються у дітей до 3-6 років, у подальшому, у міру дозрівання органів і систем, вони поступово зменшуються. Однак і в дітей шкільного віку спостерігаються незначні прояви ЛД, у тому числі нерідко і затримка статевого розвитку.

Профілактика, реабілітація

Профілактичні заходи слід проводити починаючи з антенатального періоду. До їх числа належать раціональна профілактика вірусно-бактеріальних захворювань під час вагітності (мінімізація інфекційних контактів, здоровий спосіб життя з раціональним харчуванням і достатньою руховою активністю, перебуванням на свіжому повітрі тощо), своєчасна і раціональна терапія токсикозів вагітних і загрози переривання вагітності, профілактика внутрішньоутробної гіпоксії плода, пологової травми. Необхідно зазначити, що серед спостережуваних нами дітей з ЛД (понад 700 дітей спостерігалися в тривалій динаміці) жодна дитина не народилася при сприятливому неускладненому перебігу вагітності.

У постнатальному періоді важливим є тривале грудне вигодовування дитини, зважаючи на незрілість органів і систем, у тому числі імунної та ендокринної, зі своєчасним уведенням раціонального прикорму з обмеженням у раціоні каш, цукру, печива тощо. Суттєвим є максимально можливе обмеження інфекційних контактів, уникнення стресових ситуацій. Не рідше двох разів на рік показано проведення загального масажу.

В реабілітації/абілітації дітей з ЛД особливе значення має систематичне призначення адаптогенів, засобів, які стимулюють розвиток захисних механізмів організму та функцію наднирникових залоз. До числа цих засобів належать елеутерокок, женьшень, ехінацея, золотий корінь, препарати кореня солодки голої, а також дібазол, пентоксил, полівітамінні комплекси, які включають вітаміни А, Е, С і вітаміни групи В. Ці засоби призначають курсами у 3-4 тижні двічі-тричі на рік. Якщо індивідуально підібрані вищеперелічені комплексні засоби є недостатніми (прояви лімфатизму не зменшуються, діти часто і тривало хворіють на вірусно-бактеріальні інфекції), призначають курс лікування тималіном або тактивіном, тимогеном після імунологічного обстеження дитини.

При синдромі здавлювання органів середостіння проводять 5-8-денний курс кортикотропіну або синактену.

Перед плановими оперативними втручаннями за 1-2 дні до операції та в день операції слід застосовувати глюкокортикостероїди (0,5-1 мг преднізолону на кілограм маси тіла за добу). Глюкокортикостероїди застосовують також при тяжких вірусно-бактеріальних захворюваннях курсом до 3-5 днів. Ці захворювання в дітей грудного і раннього віку з ЛД обов'язково лікують лише в стаціонарі.

Профілактичні щеплення проти дитячих інфекційних захворювань дітям з ЛД проводять за існуючим календарем щеплень на тлі реабілітаційно-абілітаційних заходів. Щеплення дітям із тимомегалією II-IIІ ступеня починають проводити після нормалізації розмірів залози або при зменшенні її до розмірів I ступеня.

Слід зазначити, що при своєчасному проведенні реабілітаційно-абілітаційних заходів до 3-5 років (рідше – до 7 років), діти з ЛД нормально розвиваються, хворіють не частіше, ніж діти в популяції (нами спостерігалися діти від 0 до 15 років, а частина дітей і довше). При несвоєчасному проведенні таких заходів у більшості дітей з ЛД розвиваються хронічні вогнища інфекції, хронічні захворювання дихальної, травної та сечовивідної систем, ожиріння, ендокринні хвороби.

Література

1. Детские болезни / Под ред. Л.С. Исаевой. – М. «Медицина», 1994, с. 139-150.
2. Методичні рекомендації «Діагностика, лікування, реабілітація і диспансеризація дітей з алергічним і лімфатичним діатезами»/ Під ред. А.О. Андрущук, О.В. Тяжкої, Л.Р. Помиткіної, К. 1992, 26 с.
3. Тяжка О.В. Особливості перебігу гострих респіраторних інфекцій у дітей з лімфатичним діатезом // Дитячі інфекції. Українська міжвідомча збірка. – 1999. – №25. – с. 172-176.
4. Тяжка О.В. Аномалії конституції (діатези) у дітей. Мистецтво лікування. – 2003. – №3. – с. 24-28.
5. Н.П. Шабалов. Детские болезни. – Сотис, С.-Пет. 1998, – с. 46-60.
6. Н.П. Шабалов. Диатезы и аномалии конституции как педиатрическая поблема. Педиатрия. – 2005. – №5. – с. 72-76.