Хронический (детский) гранулематоз

D71 Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів. Хронічний (дитячий) гранулематоз.

D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Клінічна картина

Клінічні критерії:

• рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти;
• абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології;
• повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології;
• остеомієліти;
• обструктивні ураження шлунково-кишкового тракту (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранулем;
• гепатоспленомегалія, лімфаденопатія;
• затримка фізичного розвитку;
• маніфестація Х-зчепленої форми (60-70%) у ранньому дитячому віці.

Діагностика

Імунологічні критерії:

• аномальний тест з НСТ (менше 5% порівняно з контролем) в активованих нейтрофілах (стимульований НСТ-тест);
• порушення «кисневого вибуху» при хемілюмінесцентному дослідженні активованих нейтрофілів, або на проточному цитометрі в тесті відновлення дигідрородоміну.

Підтверджуючі критерії:

• мутації в генах gp91, gp 22, p47, p67 phox;
• виявлення у родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення «кисневого вибуху» (на проточному цитометрі).

Лікування

• постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих тяжких бактеріальних інфекціях згідно з протоколом лікування спадкової гіпогам маглобулінемії;
• вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол у дозі 2-5 мг/кг/добу щодня постійно);
• терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препа- ратами згідно з відповідними протоколами лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази довша за курс лікування імунокомпетентних пацієнтів;
• показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

Читайте также

Фторхинолоны в лечении хронических обструктивных заболеваний легких в стационарных условиях Рекомендации Европейского общества кардиологов 2005 года по лечению ХСН: что изменилось? Спирива^® — инновационный препарат для лечения хронических обструктивных заболеваний легких Новейшие международные стандарты лечения хронических обструктивных заболеваний легких