Актуальные проблемы детской эндокринологии

Структура эндокринной патологии детского возраста значительно отличается от таковой у взрослых. Для того чтобы вовремя диагностировать патологические изменения, назначить правильное лечение, практический врач должен хорошо знать все анатомо-физиологические, реактивные особенности детского организма.

тематический номер: ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

Это справедливо и для взрослых пациентов, но у детей приобретает дополнительную значимость – ведь от того, насколько своевременно и адекватно лечится ребенок, зависит не только его здоровье, но и физическое, нервно-психическое, половое развитие, его способности к обучению и социализации. Неудивительно, что в детской эндокринологии так актуальны нарушения роста и полового развития, нередко обусловленные не только врожденной патологией, но и протекающие в виде вторичных изменений на фоне других заболеваний. Таким образом, врач любой специальности, занимающийся лечением детей, осуществляет не только лечебно-профилактическую работу, но и участвует в становлении личности человека, его формировании как полноценного члена общества.

Все это очень хорошо знакомо нашему интервьюеру, которая 14 лет была главным детским эндокринологом Минздрава, а в последние годы – еще и координатором ЮНИСЕФ в Украине. Руководитель детского отделения Института эндокринологии и обмена веществ им. В.П. Комиссаренко АМН Украины Елена Васильевна Большова любезно согласилась ответить на вопросы нашего корреспондента, касающиеся наиболее важных проблем детской эндокринологии в Украине.

– Елена Васильевна, что сегодня представляет собой детская эндокринологическая служба в Украине?

– Детская эндокринология – одна из самых интересных специальностей, и я счастлива, что работаю именно в этой области медицины. Большая часть эндокринных заболеваний начинается именно в детском возрасте, поэтому детские эндокринологи встречаются с самой разнообразной патологией. «Взрослые» эндокринологи несколько хуже ориентируются в такой патологии, как гермафродитизм, нарушения роста, других заболеваниях, с которыми им редко приходится сталкиваться в своей практике.

Вместе с тем, детская эндокринология как отдельная специальность существует относительно недавно. Сегодня она официально закреплена в соответствующих документах, и это очень большой шаг вперед, потому что детская эндокринология – достаточно специфическая область медицины, требующая особых подходов и к обучению специалистов, и в их работе. Детей с эндокринной патологией очень много, и следует отметить, что в Украине существуют определенные проблемы с обеспечением детей специализированной врачебной помощью. Сегодня в нашей стране около 250 детских эндокринологов, и этого количества явно недостаточно для обслуживания детского населения страны. Нередко один и тот же специалист вынужден вести амбулаторный прием большого количества больных, проводить диспансеризацию, работать в стационаре и оказывать ургентную помощь; из-за высокой нагрузки и отсутствия замены такому специалисту нередко сложно уйти в отпуск, поехать на научно-практическую конференцию, курсы повышения квалификации и т. д. Поэтому мы считаем, что необходимо рассмотреть вопрос о расширении штатов в детской эндокринологии, особенно в регионах с определенными проблемами, например, пострадавших от аварии на ЧАЭС либо эндемичных по зобу, где особенно велико количество детей, подлежащих диспансеризации.

В настоящее время разработаны и внедряются в практику национальные стандарты диагностики и лечения эндокринной патологии для взрослых и детей. Стандарт или протокол лечения дает правильные ориентиры врачу в отношении обязательных мероприятий в наиболее типичных ситуациях – как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Это снижает количество врачебных ошибок и облегчает работу специалиста, хотя, конечно, практическое внедрение всех этих стандартов лечения еще не обходится без трудностей. К тому же не следует забывать, что наука развивается, появляются новые методы диагностики и лечения, поэтому любые стандарты должны постоянно пересматриваться и совершенствоваться.

– Какие заболевания наиболее часто встречаются в вашей практике?

– Одними из наиболее важных заболеваний в практике детского эндокринолога являются сахарный диабет, патология роста и полового развития, заболевания щитовидной железы. Такие больные и составляют основной контингент пациентов детского эндокринолога. Следует уделять внимание и таким редко встречающимся нарушениям, как несахарный диабет, патология надпочечников и паращитовидных желез, врожденные энзимопатии и другие. Эти заболевания встречаются редко (от единичных случаев до нескольких десятков по всей стране), но протекают достаточно тяжело, требуют своевременной диагностики, пожизненного и нередко дорогостоящего лечения. И необходимо уделять внимание не только высокоактуальной и распространенной эндокринной патологии, но и этим редким заболеваниям. Например, совсем недавно в Украине была настоящая катастрофа с лечением больных несахарным диабетом – на протяжении двух лет на нашем фармацевтическом рынке не было никаких лекарственных средств для лечения этих пациентов. Сейчас ситуация нормализовалась, но о ней надо постоянно помнить, чтобы помогать больным, которые без адекватного лечения быстро становятся тяжелыми инвалидами или погибают.

– Как обстоит дело с ведением детей, страдающих одной из наиболее важных эндокринных патологий – сахарным диабетом?

– Сахарный диабет – тяжелое хроническое заболевание, о котором сегодня очень много говорят. Детей до 14 лет, страдающих сахарным диабетом, в нашей стране более 5 тыс., подростков от 14 до 18 лет – еще около 4 тыс. Конечно, абсолютное большинство из них больны сахарным диабетом 1 типа и нуждаются в пожизненном ежедневном введении инсулина. Чем в более молодом возрасте возникает сахарный диабет, тем тяжелее он протекает, тем раньше развиваются осложнения. И эндокринолог должен как можно раньше решить несколько первоочередных задач: подобрать подходящий вид инсулина и его необходимую дозу, разработать оптимальную схему введения инсулина, определить адекватную физическую нагрузку и диету. Детский эндокринолог должен быть и хорошим психологом, ведь известно, что родители больного ребенка с впервые установленным диагнозом сахарного диабета переживают психологическое потрясение, не верят в неизлечимость заболевания и необходимость пожизненного лечения, зачастую отказываются вводить инсулин ребенку, пытаются лечить его нетрадиционными методами. Это очень опасно для ребенка, который иногда попадает к врачу уже в коматозном состоянии, с различными осложнениями. Таким образом, если у ребенка обнаруживают диабет, врач должен не просто назначить схему лечения, но и позаботиться о том, чтобы родители четко осознавали всю опасность неправильного лечения и нелеченного диабета.

Сахарный диабет у детей – значительная и сложная проблема. К счастью, в настоящее время ей уделяется достаточно много внимания как во всем мире, так и в Украине, поэтому наиболее насущные вопросы, по мере возможности, решаются. Так, сегодня в нашей стране нет дефицита инсулинов. Вместе с тем, проблемным остается вопрос питания больных детей, так как ребенок должен не только соблюдать диету, но и получать полноценную пищу, обеспечивающую его развитие, а диетические продукты для диабетиков в нашей стране, особенно в регионах, найти не так просто. Для решения этих и других проблем в Украине уже не первый год функционирует Национальная программа по сахарному диабету, которая в достаточной мере выполняется и уже дает ощутимые результаты. В рамках этой программы впервые в нашей стране создан регистр больных сахарным диабетом. Благодаря этому теперь есть возможность иметь объективные данные о заболеваемости сахарным диабетом во всех регионах страны, о смертности больных, увидеть число и структуру осложнений диабета, рассчитать потребность в инсулине (какого вида и в каком количестве), выявить наиболее важные проблемы больных диабетом, оценить адекватность физического и полового развития детей. Таким образом, регистр дает полную картину ситуации с сахарным диабетом в нашей стране. Национальная программа не ограничивается только созданием регистра, она включает ряд организационных мероприятий, лекарственное обеспечение, разработку диетических продуктов и обеспечение ими больных, поддержку научных изысканий и т. д.

Немало медицинских и психосоциальных проблем в Украине решает Национальная диабетическая ассоциация, деятельность которой направлена на защиту интересов больных диабетом, их поддержку и помощь самого разнообразного характера. Например, для детей, больных сахарным диабетом, постоянно организуются школы, лагеря, конкурсы, что объединяет маленьких пациентов, где их обучают правильному отношению к своему заболеванию, помогают чувствовать себя полноценными членами общества, вести активный образ жизни без ущерба для здоровья.

– Какова сегодня ситуация с такой болезненной для нашего общества проблемой, как патология щитовидной железы?

– Патология щитовидной железы после чернобыльской аварии приобрела особую актуальность, и в этом году мы отмечаем печальную дату – 20 лет с момента аварии на Чернобыльской АЭС. В связи с этим можно подвести некоторые предварительные итоги. За два десятилетия единственно доказанным, научно обоснованным медицинским последствием чернобыльской катастрофы признан рост заболеваемости раком щитовидной железы. И, к сожалению, наиболее пострадали от этой грозной патологии дети. Уже в середине 90-х годов мы отмечали значительное увеличение заболеваемости раком щитовидной железы у детей, причем, чем младше был ребенок на момент облучения, тем большему риску возникновения новообразования он подвергся. Кроме того, прослеживается четкая связь с близостью региона проживания к ЧАЭС – наиболее пострадали дети Киевской, Черниговской, Житомирской областей.

Именно в нашем институте оказались первые пациенты с этим заболеванием, эвакуированные из Припяти, поэтому наш коллектив, можно сказать, стоял у истоков изучения и оказания помощи при этом заболевани, имеет колоссальные наработки по диагностике и лечению рака щитовидной железы. Достаточно лишь упомянуть тот факт, что у нас впервые было разработано и налажено ультрасонографическое исследование щитовидной железы, и все сегодняшние специалисты в этой области диагностики обучались именно у нас. В институте построен специальный корпус для лечения больных раком щитовидной железы, сегодня мы проводим полный цикл обследования и лечения пациентов, включая хирургическое лечение и радиойодотерапию, имея для этого все необходимые условия.

К счастью, рак щитовидной железы при своевременной диагностике и правильной терапии в большинстве случаев излечим. Сегодня наш институт тесно сотрудничает со специалистами других стран, наши сотрудники активно выявляют пациентов в регионах, контролируют ситуацию с патологией щитовидной железы по всей стране.

Помимо рака щитовидной железы, в нашей стране актуальна такая тиреоидная патология, как йододефицитные заболевания. Подготовлена Национальная программа по ликвидации йододефицита в Украине, которую в ближайшее время должен утвердить Минздрав. Это, безусловно, одна из важнейших проблем детской эндокринологии и эндокринологии в целом, поскольку в нашей стране есть регионы с дефицитом йода.

Нехватка йода в растущем организме приводит к гипотиреозу, развитию зоба, нарушению физического, полового, умственного развития ребенка, вплоть до кретинизма в запущенных случаях. Таким образом, йододефицит обусловливает массу проблем со здоровьем и способствует снижению интеллекта нации.

В Советском Союзе функционировали противозобные диспансеры, была налажена индивидуальная и массовая профилактика гипотиреоза. Сегодня эта система разрушена, внимание к проблеме ослабло, и мы пожинаем плоды отсутствия профилактики йододефицитных заболеваний: в эндемичных по зобу районах значительно возросла соответствующая патология. Поэтому специалисты вновь обратились к проблеме ликвидации йододефицитной патологии щитовидной железы и активно разрабатывают программу профилактики йододефицитных заболеваний путем йодирования соли, применения препаратов йода, особенно в группах населения, которые в первую очередь подвергаются риску развития наиболее тяжелых йододефицитных заболеваний. Такими группами максимального риска являются беременные и кормящие женщины, а также новорожденные, дети до 3 лет и дети школьного возраста. В нашем институте разработана методика определения йода в моче, сотрудники осуществляют выезды в регионы для массового обследования населения и выявления больных. Как показывают наши скрининговые исследования, несмотря на то что эндемичным по зобу всегда считалось Закарпатье, практически во всех регионах Украины есть более или менее выраженный йододефицит.

Хотя гипотиреоз диагностировать несложно, очень часто его пропускают, обнаруживают слишком поздно, что связано не только с финансовыми проблемами, но и с недостаточной настороженностью врачей в отношении гипотиреоза. В наше практике встречались случаи первичной диагностики врожденного гипотиреоза у подростков, которым до 10-13 лет были поставлены самые разнообразные диагнозы – гипофизарный нанизм, болезнь Дауна и т. д., в то время как у пациента был банальный нелеченный гипотиреоз. Считаем, что в Украине необходима государственная программа по раннему выявлению врожденного гипотиреоза (скрининг в родильных домах), что вполне по силам реализовать практически.

– Какие еще заболевания требуют особого внимания со стороны государства?

– Пожалуй, второй по актуальности после сахарного диабета в детской эндокринологии является патология роста и полового развития. Таких детей очень много – каждый четвертый пациент детского возраста, который обращается в поликлинику Института эндокринологии и обмена веществ им. В.П. Комиссаренко АМН Украины, предъявляет жалобы на патологию роста или полового развития, обычно – на отставание в развитии от сверстников. В отделении детской эндокринной патологии впервые создан регистр больных с патологией роста, который включает уже более 700 человек и продолжает пополняться. Это очень важный организационный шаг, так как раньше таких больных не учитывали совсем, и мы не представляли себе, сколько их в нашей стране. Сегодня мы можем объективно оценить потребность в лекарственных средствах для лечения таких пациентов, по крайней мере, для выявленных больных.

Мы очень долго боролись за то, чтобы больных с патологией роста, как во многих цивилизованных странах, бесплатно обеспечивали препаратами гормона роста. Это – единственное лекарство, которое способно существенно помочь нашим «карликам». Сегодня на фармацевтическом рынке есть очень хорошие препараты соматостатина, в том числе и отечественного производства, но они имеют достаточно высокую стоимость, вводить их нужно многократно на протяжении нескольких лет, поэтому большинству больных они не доступны. В прошлом году Минздрав Украины впервые закупил препараты гормона роста для таких пациентов; надеемся, что и в дальнейшем мы сможем рассчитывать на помощь государства.

Необходимо подчеркнуть, что введение гормона роста показано не только больным гипофизарным нанизмом, но и пациентам, страдающим синдромом Шерешевского-Тернера, хондродистрофией и другими генетическими заболеваниями, при которых правильное лечение может помочь детям немного подрасти и улучшить пропорции тела. Кроме того, гормон роста можно применять и при других патологиях, не связанных с нарушениями физического развития; сегодня активно изучается возможность его применения в различных областях медицины. К сожалению, таким больным не выделяют препараты гормона роста за счет государства.

Еще одна сложная проблема – ожирение у детей: ежегодно среди детей до 14 лет регистрируется около 60 тысяч новых пациентов с ожирением. И этот показатель не отражает реальной картины, так как ожирение, особенно в начальных стадиях, официально регистрируется далеко не у всех. Как известно, ожирение чревато повышенным риском развития сахарного диабета 1 и 2 типа (в частности, число юных пациентов с ранним сахарным диабетом 2 типа возросло среди подростков и молодых людей, страдающих ожирением), артериальной гипертензии, нарушений менструального цикла у девочек, полового развития у мальчиков и многих других патологий. Проблема ожирения должна решаться не столько за счет врачебной помощи, сколько за счет социальных организационных мероприятий: необходимо расширять физическую активность детей, поддерживать спортивные секции, детские спортивные школы, организовывать правильное питание детей и т. д.

Существуют проблемы с диагностикой и лечением гермафродитизма, все еще встречаются случаи неправильной регистрации пола новорожденного ребенка, что обусловливает массу психологических и социальных проблем в дальнейшем – как у самого ребенка, так и у его родителей, вплоть до необходимости смены документов, места жительства, работы. Подчеркиваем, если ситуация с полом ребенка не достаточно ясна, торопиться регистрировать его как мальчика или девочку не следует, важно тщательно обследовать пациента, разобраться в сущности патологии, при необходимости направить в специализированное учреждение. Очень желательно разработать и внедрить программу раннего выявления адреногенитального синдрома, которая может быть реализована повсеместно.

Одними из важных проблем детской эндокринологии остаются санаторно-курортное обеспечение больных детей, их реабилитация и оздоровление. Мы тесно работаем с некоторыми санаториями в Ворзеле, Евпатории, Миргороде, где организованы специальные эндокринологические отделения с подготовленным персоналом. Но этого для всех пациентов недостаточно, поэтому хотелось бы, чтобы санаторно-курортная служба развивалась более активно и поддерживалась государством.