Основные задачи терапии детей с общими нарушениями психического развития: навязывание ребенку коммуникации, в том числе облегченной; устранение нарушений перцепции; развитие мелкой и крупной моторики, познавательных процессов; стимулирование развития эмоциональной когниции и социальной перцепции; формирование навыков социального функционирования.
Окончание. Начало в №1 (02), 2007 г.
С задачами терапии тесно связаны ее основные принципы:
Стандартный объем медико-социальной реабилитации должен включать поэтапное, а в случае необходимости комбинированное проведение нескольких форм реабилитационных тренингов:
При необходимости (отсутствии экспрессивной речи или на первых ее этапах развития) необходимо использовать элементы методик альтернативной коммуникации (облегченная коммуникация, ярлыки, пиктограммы). Формы проведения тренингов могут быть разнообразны: индивидуальные, групповые, в малых группах, в парах. Их выбор зависит от уровня когнитивного, социального функционирования ребенка, его возможностей адаптации.
Интенсивность реабилитационной работы для одного ребенка в среднем должна составлять не менее 20-30 часов, при оптимальной интенсивности – 40-50 часов в неделю. Именно в этом случае эффективность интервенций будет самой высокой и достаточной для полного использования возможностей ребенка к обучению и развитию (при условии правильного подбора содержания реабилитационной программы).
Распределение объема реабилитационной работы – участие специалистов разного уровня подготовки и родителей в выполнении индивидуальной реабилитационной программы – зависит от возраста ребенка, уровня его когнитивного функционирования.
При проведении вмешательства родители должны получать полную реабилитационную программу и инструкции по ее применению.
Сенсорная интеграция и стимуляция разработаны трудотерапевтом Jean Ayres из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, которая работала с детьми и взрослыми, имеющими неврологические нарушения [25].
Сенсорная стимуляция и интеграция обеспечиваются при проведении стимуляционных секвенций – комплексов упражнений, направленных на преодоление нарушений сенсорного восприятия и уменьшение аутостимуляций. Сенсорные секвенции создаются на основе сенсорной диагностики индивидуально для каждого пациента. В секвенции включают упражнения на все основные виды восприятия: тактильное (стимуляция кистей рук, стоп, лица, ротовой полости, поверхности тела); зрительное (упражнения в затемненной комнате, стимуляция зрения с помощью ярких предметов); обонятельное (стимуляция резкими и слабыми раздражителями в зависимости от вида нарушения чувствительности: гипо- или гиперчувствительности); вестибулярное (повороты, кувырки, прыжки на пружинящей поверхности); вкусовое (презентация вкусовых раздражителей); проприочувствительность (стимуляция глубокого мышечно-суставного чувства). Особое значение имеет стимуляция слуха из-за часто диагностируемых у детей с общими нарушениями развития тиннитусов – шума в ушах или повышенной слуховой чувствительности к отдельным видам раздражителей.
Стимуляционные секвенции проводят 2-3 раза в день, содержание их пересматривают 1 раз в 3-4 месяца, упражнения постепенно усложняют, вводят новые виды раздражителей, а при достижении определенных успехов (возможность привлечения и недлительного удержания зрительного внимания, выполнение простых инструкций) в секвенцию вводят элементы когнитивного тренинга (информационные биты, упражнения на крупную моторику, зрительно-моторную координацию, подражание).
Прикладной поведенческий анализ (АВА) – поведенческая методика интервенции, применяемая у детей с расстройствами спектра аутизма (РСА) [26-28]. Доктор Іvar Lovaas и его коллеги из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе используют поведенческие методики для работы с детьми с РСА с 1963 года.
Задача данного метода терапии двойная: выработать у ребенка желание учиться и помочь понять ему, что обучение возможно. Методика предусматривает занятия один на один с последовательной поведенческой перспективой кондиционирования. Роль терапевта могут выполнять члены семьи, профессиональные педагоги, психологи, волонтеры. Классическая модель «стимул – реакция – результат» предусматривает разбивку необходимого навыка на небольшие последовательные этапы. Каждый из этих этапов должен быть усвоен ребенком перед тем, как будет введен следующий. Для достижения желаемого поведения используют подсказки и стимулы, как положительные, так и отрицательные. ABA может быть эффективен при интенсивном лечении по 20-40 часов в неделю.
Программа TEACCH (лечение и обучение детей с аутистичними и другими нарушениями общения) создана в 70-е годы прошлого века доктором Eric Schopler [29]. Она требует специальной подготовки учителей, сотрудничества коррекционного педагога с семьей и врачами, а также тщательной предварительной индивидуальной диагностики с помощью теста РЕР-R.
Коррекционная программа состоит из девяти разделов, которые охватывают важнейшие сферы развития ребенка. Ее цель – формирование и развитие у детей с нарушениями психического развития, в том числе страдающих аутизмом, навыков и умений по имитации, восприятию, крупной и мелкой моторике, координации рук и глаз, познавательной деятельности, речи, самообслуживания, в социальных отношениях. Все упражнения в рамках каждой сферы содействия развитию сгруппированы в соответствии с тремя уровнями развития. При определении степени сложности задачи учитывают возраст и развитие ребенка. Первый уровень содержит задания для детей, чей общий результат развития соответствует возрасту до 2 лет; второй – от 2 до 4 лет, третий – от 4 до 6 лет. Задания расположены в порядке усложнения, повышения требований к возможностям ребенка, что позволяет проводить поэтапное обучение по принципу «от простого к сложному». Упражнения в программе подобраны таким образом, что при формировании или развитии определенного навыка дополнительно предъявляются требования к способностям ребенка из других сфер (например, упражнение на сортировку способствует развитию координации движений). Для выполнения упражнений используют обычные предметы, которые есть дома и в школе. Благодаря этому достигают сразу двух целей: во-первых, осуществляется перенос приобретенных умений в новые условия (из школы домой и наоборот), а во-вторых, применяемый материал, как правило, недорогой.
Данная программа разработана для детей с РСА в возрасте от 4 до 13 лет и речевым развитием, соответствующим 5-летнему возрасту. В ней учтены особенности речевого развития, характерные данному возрастному этапу, и особенности развития памяти у 5-летних детей. При необходимости программу можно использовать в коррекционной работе с детьми более старшего возраста.
Каждая из трех частей программы (понимание эмоций и их причин, понимание механизмов получения информации и игра) разделена на этапы, которые включают перечень упражнений и набор стимульного материала. Формирование понимания эмоций и причин их возникновения проходит в четыре этапа. Первый этап – подготовительный, ребенок должен научиться узнавать и называть основные эмоции (радость, грусть, страх, гнев) на фотографиях и пиктограммах. На следующем этапе детям предлагают схематично изображенные жизненные ситуации, которые вызывают у них различные эмоции. Ребенок должен усвоить, какую эмоцию должна вызывать та или иная ситуация. Третий этап – формирование понимания эмоций, обусловленных желанием, и последний – понимание эмоций, обусловленных мнением.
Обучение по методу облегченной (альтернативной) коммуникации – стратегия для обучения детей с серьезными нарушениями. Дети, имеющие серьезные нарушения коммуникации, как правило, имеют ряд проблем, связанных с недостаточностью речи (как устной, так и письменной), не удовлетворяющей их потребности в коммуникативном взаимодействии. Этот метод применяют у детей с различными видами афазических расстройств, с нарушениями речевого общения, имеющими трудности с письменной речью. У таких детей при общих нарушениях развития наблюдается достаточно широкий спектр нарушений коммуникативного взаимодействия, в связи с чем использование метода облегченной коммуникации исключительно актуально.
Облегченная, или альтернативная коммуникация – формальное название для стратегий неречевой коммуникации, призванных сделать речь ребенка более функциональной. Альтернативная связь включает любую используемую стратегию коммуникации (жесты, планшеты, карточки, современные технические средства, компьютер и прочее) при отсутствии у ребенка собственной устной и письменной речи.
Стратегии безречевой коммуникации: речь может быть заменена жестом, языком тела, письменной речью, пособиями для коммуникации.
Реабилитационную работу должны проводить специалисты, имеющие специальную медицинскую подготовку и опыт работы с детьми, у которых есть нарушения развития.
Рекомендуемый объем медико-социальных интервенций – 30-40 часов в неделю. Всех детей один раз в полгода должны осматривать детский невролог, коррекционный педагог и детский психиатр вне зависимости от содержания, формы и объема реабилитационных услуг.
Индивидуальные реабилитационные программы с детьми выполняют родители, медицинские сестры, психологи, коррекционные педагоги, имеющие специальную подготовку и опыт работы с детьми, имеющими РСА.
Работа в реабилитационных центрах должна быть построена по принципу мультидисциплинарных команд во главе с детским психиатром. Основой реабилитационной работы является использование когнитивно-поведенческих методик (табл. 3).
Все интервенции проводят специалисты, имеющие специальную подготовку и опыт работы с такими детьми.
Реабилитационная работа должна проводиться в учреждениях Министерства образования и Министерства здравоохранения в соответствии с уровнем когнитивного функционирования ребенка и наличием стойких поведенческих нарушений.
Дети с коэффициентом интеллекта (IQ) выше 70 должны обучаться в общеобразовательной школе по программе интенсивной педагогической коррекции с дополнительным объемом образовательных услуг в специализированных реабилитационных центрах в соответствии с индивидуальной реабилитационной программой; с IQ 70-35 – по программе вспомогательной школы с дополнительным объемом образовательных услуг в специализированных реабилитационных центрах в соответствии с индивидуальной реабилитационной программой; с IQ ниже 35 – по индивидуальной программе, направленной на формирование навыков самообслуживания и доступных форм социального функционирования в семье.
При наличии стойких нарушений поведения дети должны обучаться в учреждениях Министерства здравоохранения, при отсутствии стойких нарушений поведения – в учреждениях Министерства образования.
Рекомендуемый объем медико-социальных интервенций – 40-50 часов в неделю, выполняют индивидуальную реабилитационную программу коррекционные педагоги, психологи, логопеды, родители, имеющие специальную подготовку и опыт работы с детьми с РСА.
Всех детей с РСА в возрасте 6-9 лет один раз в полгода должны осматривать детский невролог, коррекционный педагог и детский психиатр вне зависимости от содержания, формы и объема реабилитационных услуг.
Работа в реабилитационных центрах должна быть построена по принципу мультидисциплинарных команд во главе с коррекционным педагогом при участии детского психиатра. Основа реабилитационной работы – использование обучающих методик и поведенческой терапии для элиминации трудных форм поведения (табл. 4).
Медико-социальную реабилитацию проводят специалисты, имеющие специальную подготовку и опыт работы с такими детьми в учреждениях Министерства образования, Министерства здравоохранения и Министерства труда и социальной политики в соответствии с уровнем когнитивного функционирования ребенка и наличием стойких поведенческих нарушений.
Дети с IQ выше 70 должны обучаться в общеобразовательной школе по программе интенсивной педагогической коррекции с дополнительным объемом образовательных услуг в специализированных реабилитационных центрах в соответствии с индивидуальной реабилитационной программой; с IQ 70-35 – по программе вспомогательной школы с дополнительным объемом образовательных услуг в специализированных реабилитационных центрах в соответствии с индивидуальной реабилитационной программой; с IQ ниже 35 – по индивидуальной программе, направленной на формирование навыков самообслуживания и доступных форм социального функционирования в семье.
При наличии стойких нарушений поведения дети должны обучаться в учреждениях Министерства здравоохранения, при отсутствии их – в учреждениях Министерства образования и Министерства труда и социальной политики.
Всех детей с РСА в возрасте 10-14 лет один раз в полгода должны осматривать детский невролог, коррекционный педагог и детский психиатр вне зависимости от содержания, формы и объема реабилитационных услуг.
Рекомендуемый объем медико-социальных интервенций – 40-50 часов в неделю. Непосредственное выполнение индивидуальных реабилитационных программ возможно коррекционными педагогами, психологами, логопедами, родителями, имеющими специальную подготовку и опыт работы с детьми с РСА.
Работа в реабилитационных центрах должна быть построена по принципу мультидисциплинарных команд во главе с коррекционным педагогом.
Основой реабилитационной работы является использование обучающих методик и поведенческой терапии с целью максимальной адаптации ребенка к социальной среде (табл. 5).
Медико-социальную реабилитацию проводят специалисты, имеющие специальную подготовку и опыт работы с пациентами, страдающими РСА, в учреждениях Министерства труда и социальной политики, Министерства образования и Министерства здравоохранения в соответствии с наличием стойких поведенческих нарушений.
Рекомендуемый объем медико-социальных интервенций – 30-40 часов в неделю.
Всех детей один раз в полгода должны осматривать детский невролог, коррекционный педагог и детский психиатр вне зависимости от содержания, формы и объема реабилитационных услуг.
Непосредственное выполнение индивидуальных реабилитационных программ возможно социальными работниками, коррекционными педагогами, психологами, родителями, имеющими специальную подготовку и опыт работы с детьми с РСА.
При наличии стойких нарушений поведения дети должны обучаться в учреждениях Министерства здравоохранения, а при отсутствии их – в учреждениях Министерства труда и социальной политики и Министерства образования.
Основой реабилитационной работы является использование тренингов социальной компетентности и элементов обучающих методик и поведенческой терапии с целью максимальной социальной адаптации (табл. 6).
Рекомендации по применению медикаментозной терапии при лечении детей с РСА
Медикаментозное лечение детей с РСА не является определяющим способом терапии.
Вопросы эффективности и безопасности дифференцированной биологической терапии РСА не были и не могут быть решены до тех пор, пока не идентифицированы конкретные биологические причины или пока не будет определен общий маркер каждого клинического варианта расстройства [30].
При отсутствии свидетельств наличия специфичных нейрохимических нарушений при общих нарушениях психического развития у детей на сегодняшний день нет определенной группы препаратов, которую можно рекомендовать для лечения этих расстройств (табл. 7). Тем не менее, многие проявления заболевания, например, диссоциативные поведенческие нарушения, гиперактивность, агрессия и аутоагрессия, стереотипии, могут быть объектами эффективной психофармакотерапии. Нивелирование указанных симптомов увеличивает способность ребенка участвовать в образовательном процессе и социальных программах.
Многие из используемых препаратов в широкой практике терапии общих нарушений психического развития у детей младше 12-14 лет не зарегистрованы, что не исключает возможности их применения при условии получения информированного согласия родителей и наличия опыта применения у врача.
В настоящее время отмечен позитивный опыт применения атипичных антипсихотиков при лечении РСА. Наиболее часто детские психиатры Украины назначают рисперидон (рисполепт) для лечения детей с общими нарушениями психического развития, подростков с ранними психозами, для коррекции агрессивного и аутоагрессивного поведения. Меньший опыт применения оланзапина, кветиапина, амисульпирида.
Механизм действия атипичных антипсихотиков изучен сегодня далеко не полностью. Особенности клинического действия этих препаратов связывают с антагонизмом к допаминергическим, серотонинергическим системам и селективностью рецепторного связывания. Общим позитивным свойством всех атипичных антипсихотиков является низкий риск развития экстрапирамидных побочных эффектов, связанный с большей блокадой серотониновых, меньшей и селективной блокадой допаминовых рецепторных систем.
Считается, что атипичные антипсихотики проявляют больший аффинитет к гидроксипиразиновым рецепторам, чем к допаминовым: в большей степени блокируя D2-D4- и 5-HT2A- и в меньшей степени воздействуя на D1-, 5-HT1A- и 5-HT2C-рецепторы. Различное влияние атипичных нейролептиков на мускариновые, гистаминовые, адреналиновые рецепторные системы, по-видимому, коррелирует, прежде всего, с выраженностью побочных эффектов. С блокадой 5-HT2С-рецепторов связывают повышение потребления пищи и прибавку в весе, с блокадой ацетилхолиновых М-рецепторов – ухудшение когнитивных функций. Выраженность седативного действия нейролептика нередко объясняют способностью блокировать гистаминовые рецепторы и блокадой ацетилхолиновых М-рецепторов. Скорость формирования дефицитарной апатико-абулической симптоматики на фоне нейролептической терапии, по-видимому, зависит от аффинитета антипсихотика к D1-рецепторам. Нейролептики с высоким сродством к D1-рецепторам, например бутирофеноны, приводят к феномену снижения функциональной активности лобных отделов мозга, сопровождающемуся ухудшением когнитивного функционирования.
По химической структуре атипичные антипсихотики можно разделить на две группы: производные бензисоксазола (рисперидон и зипразидон) и дибензотиазепина (клозапин, оланзапин, кветиапин). Различия механизмов действия и профилей антагонизма к различным рецепторным системам между отдельными препаратами не менее значительны, чем между группами атипичных антипсихотиков в целом.
У рисперидона в структуре действия удельный вес блокады 5-HT2А-рецепторов составляет ~ 75%, α1-рецепторов ~ 10%. Далее в порядке убывания можно расположить рецепторный аффинитет препарата к D2-, H1-, 5-HT1A- и α2-рецепторам. У оланзапина в структуре действия преобладает способность блокировать ацетилхолиновые М- (~ 50%), 5-HT2А- (~ 20%), Н1-рецепторы (~ 20%). В порядке убывания препарат проявляет аффинитет к D2-, α1-, α2-, D1-рецепторным системам. С точки зрения рецепторного профиля действия применение оланзапина в детской психиатрической практике менее целесообразно, чем рисперидона. При его назначении высок риск развития когнитивных нарушений, которые могут находить выражение в задержке психомоторного развития и возникновении ассоциированных с дефицитом внимания гиперкинетических расстройств.
Рецепторный профиль действия клозапина включает выраженную способность блокировать 5-HT2А-рецепторы (менее сильно, чем рисперидон, но сильнее оланзапина) и Н1-рецепторы, что позволяет прогнозировать мощное психолептическое действие, во многом нивелирующее позитивное воздействие препарата на негативную симптоматику. Способность клозапина блокировать α1- и α2-рецепторы не уступает сродству с 5-HT2А-рецепторами, что позволяет прогнозировать худшую переносимость препарата у детей из-за побочных эффектов со стороны сердечно-сосудистой системы.
Описанные различия в механизмах действия атипичных антипсихотиков лишь гипотетически связаны с различиями в клиническом действии при психических расстройствах у детей. Необходимо признать, что попытки прогнозирования клинических свойств препаратов по механизмам действия в клинической психофармакологии оказываются удачными далеко не всегда.
Зависимость распределения, адсорбции и элиминации лекарственных веществ от возраста пациентов, нелинейная фармакокинетика психотропных средств в детском возрасте затрудняют прогнозирование клинической эффективности и переносимости атипичных антипсихотиков в детской психиатрической практике. Атипичные антипсихотики несущественно отличаются друг от друга по большинству фармакокинетических характеристик. Показатели абсорбции препаратов варьируют незначительно, пик концентрации после приема рисперидона, оланзапина, амисульпирида достигается через 2-4 часа. Концентрация всех атипичных антипсихотиков в ЦНС превышает концентрацию в плазме крови.
Из-за высокой липофильности эти лекарственные средства имеют тенденцию к кумуляции в тканях. Относительная величина жировой ткани – основного места накопления жирорастворимых веществ – максимальна в первые годы жизни ребенка и резко уменьшается в процессе развития вплоть до периода полового созревания. Дети в дошкольном возрасте имеют больший объем места накопления атипичных антипсихотиков, чем младшие школьники и подростки и больший риск развития побочных эффектов, связанных с лекарственными взаимодействиями.
Все атипичные антипсихотики метаболизируются в печени. По данным некоторых авторов, период полувыведения препаратов у взрослых варьирует от 20 до 40 часов, у детей – от 10 до 30 часов. Кроме того, у детей обмен лекарственных веществ происходит быстрее, чем у взрослых. К концу первого года жизни окончательно формируется функциональная активность системы ферментов печени. Интенсивность метаболизма атипичных антипсихотиков существенно зависит от ее массы. Масса печени грудного ребенка относительно общего веса тела составляет ~ 40-50%, 6-летнего ~ 30%, поэтому для достижения у дошкольников такого же уровня концентрации в сыворотке крови и клинического эффекта необходимо назначение более высоких доз антипсихотика в пересчете на килограмм веса ребенка.
Таким образом, у детей процесс метаболизма и выведения атипичных нейролептиков происходит быстрее, чем у взрослых, но из-за большего объема места накопления они могут быть более чувствительны к терапевтическому и побочному действиям их пиковых концентраций. Два этих взаимосвязанных фактора затрудняют подбор доз, особенно если он основан на данных, полученных в результате применения препарата у взрослых.
Можно предположить, что рисперидон выгодно отличается по своей переносимости от олонзапина и клозапина, имеет большие перспективы для применения в детской психиатрии, особенно при лечении детей дошкольного возраста.
У детей дошкольного и младшего школьного возрастов лечение атипичными нейролептиками разумнее начать с наименьших доз и путем титрования стремиться достичь минимальной эффективной дозировки. Для того чтобы избежать высоких пиков концентрации препаратов в крови, требуется более дробное, чем это принято у больных зрелого возраста, введение суточной дозировки.
Наш опыт позволяет рекомендовать четырехкратный прием атипичных антипсихотиков у детей в возрасте 3-6 лет и трехкратный – в возрасте 6-12 лет.
Наиболее частые побочные эффекты при терапии атипичными нейролептиками у детей и подростков: усиление тревоги или ажитация на этапе подбора доз или формирования равновесной концентрации у более 25% пациентов, головокружение и транзиторные сомнолентные нарушения – у 4-20%, головная боль и нарушения сна – у 2-20%, тахикардия – у 3-7%, запоры – у 7-14%, сухость во рту – у 6-7%, явления ортостатической гипотензии – у 5-7%, аллергические проявления – у 2-5%. Еще одним клинически значимым побочным эффектом атипичных антипсихотиков в детском возрасте является значительное увеличение веса, наблюдавшееся у 25-40% детей в возрасте до 8 лет и лишь у 2-6% взрослых.
Применение рисперидона в комплексном лечении детей с РСА обосновано лечением гиперсенсорных больных с выраженными нарушениями перцепции, компульсивными агрессивными и аутоагрессивными формами поведения. Оланзапин целесообразно применять при отсутствии значимого терапевтического ответа на рисперидон, при наличии гипоманиакального или маниакального аффектов. Применение амисульпирида эффективно у детей с выраженными коморбидными тикозными расстройствами, патологическими привычными действиями, двигательными стереотипиями, а также у пациентов с дезинтегративным психическим расстройством, сопровождающимся выраженным психомоторным возбуждением и агрессивными формами поведения.
1 Таблицы 1-2 смотрите в журнале «НейроNews» №1 (02), 2007.