Ревматическая полимиалгия

Термин «ревматическая полимиалгия» (РП) предложил в 1957 году Barber, и вскоре он стал общепринятым. В работах Healey, определявшего РП как системное заболевание суставов, основным проявлением которого является доброкачественный синовит, была показана патогенетическая необоснованность термина «полимиалгия», который продолжают использовать для обозначения данного состояния.

В России это заболевание изучают с начала 70-х годов прошлого века М.Г. Астапенко, С.Д. Сидельникова, Э.Р. Агабабова. В 1976 году опубликовано первое описание РП, в последние годы, по мере осведомленности врачей, количество диагностированных случаев постоянно увеличивается.

Эпидемиология

Заболеваемость РП среди населения старше 50 лет, по данным Американской коллегии ревматологов (ACR), составляет 20-50 случаев на 100 тыс. населения, большинство заболевших старше 60 лет, однако бывают случаи начала заболевания и в 40-летнем возрасте.

Повышенный риск развития РП отмечают у лиц кавказской национальности, особенно переехавших на постоянное место жительства в Северную Европу. Заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В некоторых регионах распространенность РП может быть очень высока, достигать 500 случаев на 100 тыс. населения (T.Y. Chuang, G.G. Hunder, D.M. Ilstrup and Kurland).

При HLA типировании с повышенной частотой выявляется молекула DR4, обнаружение которой служит фактором риска развития РП и темпорального артериита.

Клиническая картина

Заболевание, как правило, начинается остро, больной утром не может встать с постели из-за выраженной боли и скованности. Чаще всего симптомы нарастают в течение 1-2 дней, иногда более постепенно, нередко заболевание связывают с перенесенным ОРВИ. Иногда развернутой клинической картине предшествует бессимптомное ускорение СОЭ или длительный лихорадочный синдром,что заставляет включать РП в дифференциальный диагноз при «лихорадке неясного генеза» у пожилых больных.

Наиболее характерными проявлениями РП являются боль и скованность в проксимальных отделах конечностей. Боль носит воспалительный характер и усиливается во второй половине ночи. Скованность наиболее выражена в утренние часы и может приводить к неспособности больного самостоятельно передвигаться. Так как боль и скованность носят разлитой характер, то больные их часто оценивают как мышечные. У 20% больных при типичной РП имеются синовиты более дистальных суставов, включая коленные. Описаны единичные случаи РП, по клинической симптоматике более схожие с РА, с отечностью и скованностью дистальных суставов. Из общих симптомов следует отметить еще лихорадку, похудание конечностей, анорексию, общую слабость.

При осмотре обнаруживается умеренная болезненность при пальпации мышц плечевого и тазового пояса, выявляется ограничение активных и пассивных движений в плечевых и тазобедренных суставах.

Характерной особенностью РП является отсутствие каких-либо иммунологических маркеров заболевания: циркулирующие ИК, РФ, антиядерные антитела не увеличены.

Степень активности заболевания, как правило, коррелирует с изменением СОЭ. Для РП характерно значительное ускорение СОЭ, в среднем до 60 мм/ч и выше, на фоне лечения кортикостероидами СОЭ быстро нормализуется, параллельно исчезает и клиническая симптоматика.

Из инструментальных методов обследования могут быть информативны ультразвуковое исследование суставов, ЯМР, они позволяют выявить симметричные синовиты и периартриты проксимальных суставов. На рентгенограммах специфические изменения не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз

Прежде чем поставить диагноз «ревматическая полимиалгия», необходимо исключить ряд заболеваний, протекающих со сходной симптоматикой.

Злокачественные новообразования. Наличие таких симптомов, как похудание, анорексия, ускорение СОЭ у пожилых больных заставляют прежде всего искать неопластический процесс. Мышечная слабость, утренняя скованность вполне укладываются в рамки паранеопластического синдрома, поэтому у больных с данной симптоматикой следует проводить тщательный онкологический поиск. Особенно часто похожая клиническая картина развивается при опухолях желудка, поджелудочной железы и легких.

Миеломная болезнь – второе грозное заболевание, часто развивающееся в пожилом возрасте, протекающее с резким ускорением СОЭ, лихорадкой, симптомами интоксикации и выраженным болевым синдромом в конечностях. Следует обращать внимание на наличие гиперпротеинемии, диспротеинемии, характерных для миеломной болезни, при подозрении на которую проводят стернальную пункцию, исследование крови на М-градиент, рентгенологическое исследование костей. Миеломные очаги чаще всего локализуются в длинных трубчатых костях, а не в плоских, как считали ранее. Для дифференциальной диагностики можно назначить короткий курс кортикостероидной терапии. Если на этом фоне произойдет быстрое улучшение, снижение СОЭ, то можно с полной уверенностью исключить миеломную болезнь.

Ревматоидный артрит. Возможные варианты его дебюта с поражением плечевых суставов, а также наличие РП с поражением дистальных отделов конечностей, заставляют проводить дифференциальный диагноз этих заболеваний. Обращают на себя внимание доброкачественный характер синовита при РП, отсутствие изменений на рентгенограммах и суставных деформаций при длительном наблюдении, а также РФ.

Дерматомиозит/полимиозит – диффузные заболевания соединительной ткани, протекающие с наличием миалгий, мышечной слабости в проксимальных мышечных группах, с ускоренным СОЭ. В отличие от РП, при дерматомиозите наблюдается системный характер заболевания с вовлечением внутренних органов и кожи. При дерматомиозите развивается истинная мышечная слабость, что подтверждается электромиографическим исследованием, происходят характерные изменения в биоптатах мышц, что позволяет сформулировать диагноз. К тому же, доза кортикостероидов, вызывающая клинический эффект при дерматомиозите, значительно выше используемой для успешного лечения РП.

Заболевания околосуставных мягких тканей, такие как плечелопаточный периартрит, тендиниты мышц плеча, субакромиальный бурсит протекают с болью в области плеча, утренней скованностью, ограничением активных и пассивных движений в плечевом суставе, но в отличие от таких же проявлений при РП, как правило, являются односторонними и не сопровождаются повышением СОЭ, лихорадкой, похуданием.

Перечисленные заболевания в первую очередь необходимо исключить при постановке диагноза «ревматическая полимиалгия». Кроме того, похожая симптоматика может развиваться при любых хронических бактериальных и вирусных инфекциях, при ряде эндокринопатий, в том числе гипотиреозе, при многих аутоиммунных заболеваниях, что заставляет некоторых исследователей дискутировать о наличии синдрома ревматической полимиалгии при ряде нозологий.

Большой интерес представляет частое сочетание РП с гигантоклеточным темпоральным артериитом. У 10% больных с первоначальным диагнозом РП позже развивается темпоральный артериит (ТА), у 50% больных с подтвержденным ТА имеются клинические признаки РП. Существует мнение, что РП и ТА являются синдромами одного и того же заболевания – гигантоклеточного артериита, но убедительных данных, подтверждающих эту гипотезу, пока нет. Интерес к этому вопросу имеет практическое значение: развитие ТА у больных РП значительно ухудшает прогноз и требует назначения более высоких доз кортикостероидов. Наиболее грозным осложнением ТА является злокачественная ретинопатия, быстро приводящая к полной потере зрения. Предупредить это осложнение можно при своевременном назначении высоких доз кортикостероидов (40 мг/сут преднизолона). Поэтому при лечении больных РП используют тактику динамического наблюдения и активного выявления симптомов, характерных для ТА, таких как интенсивные головные боли, острые боли в области лица, онемение, покалывание, боли в жевательных мышцах и языке при еде или разговоре, набухание и болезненность при пальпации височных артерий, внезапно возникающие нарушения зрения.

Появление любого из этих симптомов у больных РП требует проведения биопсии височной артерии для подтверждения диагноза ТА с последующей коррекцией терапии. В ряде случаев у больных с типичной клинической картиной ТА изменений в биоптате не находят, это объясняется сегментарным поражением артерий, чередованием участков воспаления и здорового сосуда. В таких случаях ориентируются на клинические данные.

Течение ревматической полимиалгии, неосложненной ТА, носит доброкачественный характер. Gordon, изучая этапы развития болезни в «докортикостероидную эру», выделил две фазы заболевания. В первую фазу все клинические проявления выражены максимально, затем они частично регрессируют, и наступает вторая фаза болезни, когда сохраняется один из сравнительно мягких симптомов болезни: небольшая скованность, незначительный болевой синдром и т.д., который полностью разрешается в течение двух лет.

Лечение

Применение кортикостероидов для лечения РП позволяет значительно облегчить страдания больных в фазу разгара заболевания, вернуть временно утраченную функциональную активность, избавиться от таких симптомов заболевания, как лихорадка, потеря веса, анорексия, которые сами по себе могут разбалансировать гомеостатические системы стареющего организма. Дозы кортикостероидов, применяемые для лечения РП, как правило, хорошо переносятся больными. Существует мнение, что у больных РП имеется эндогенная кортикостероидная недостаточность, поэтому терапия КС считается заместительной.

Курс лечения кортикостероидами – в среднем два года, у некоторых больных удается добиться полной ремиссии за более короткий срок, только незначительное число пациентов нуждаются в более длительном приеме препаратов.

Интересный альтернативный метод использования кортикостероидов предложили в 1991 году Dusgupta et al. Они назначали 16 пациентам депомедрол по 120 мг 1 раз в 3 недели N. 12, затем по 120 мг 1 раз в месяц N. 3, затем дозу снижали на 30 мг каждые 3 месяца до полной отмены препарата. Это позволяло значительно уменьшить общую дозу кортикостероидов и угнетение гипоталамо-гипофизарной оси. Все пациенты хорошо перенесли терапию, побочных эффектов ни у кого не развивалось.

Всем больным, получающим терапию кортикостероидами по поводу РП, необходимо проводить профилактику остеопороза, учитывая пожилой возраст пациентов. Назначают диету, богатую кальцием, пищевые добавки, минеральные комплексы, содержащие кальций. Суточная доза кальция должна быть не менее 1000-1500 мг. Кроме того, в терапию включают активные метаболиты витамина D3. Некоторые авторы рекомендуют проводить денситометрию (исследование минеральной плотности кости) всем пациентам, получающим кортикостероиды в дозе больше чем 7 мг/сут дольше трех месяцев, и повторное исследование через 3-6 месяцев для решения вопроса о продолжении терапии кортикостероидами.

У некоторых пациентов с мягким течением РП можно добиться ремиссии, назначая только НПВС. По данным Chuang, 30 из 93 пациентов положительно ответили на лечение только нестероидными противовоспалительными средствами. Как правило, это были больные с незначительно ускоренным СОЭ и более мягкой симптоматикой.

Печатается в сокращении.

Источник: www.rusmedserv.com
http://www.rheumatology.org.ua