Вади розвитку легенів

Для характеристики анатомічного і функціонального стану легень використовують наступні терміни: «норма», «варіант норми»,«аномалія розвитку», «вада розвитку».

Під «аномалією» розуміють вроджені дефекти, які звичайно не проявляються клінічно і не впливають на функцію органу. Поняття «аномалія» і «варіант норми» близькі і відрізняються лише ступенем змін.

При ваді розвитку функціональні порушення і/або прояви хвороби вже існують або можуть виникнути.

Загальна інформація

Терміном «варіант норми» позначають незначні відхилення структури органу від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення.

Частота виявлення вад розвитку у хворих із хронічними захворюваннями легенів (ХЗЛ) коливається від 1,5 до 50% і більше, що очевидно пов’язано з нечіткістю критеріїв діагностики.

Класифікація

1. Вади, пов’язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур:

   • агенезія легень;
   • аплазія легень;
   • гіпоплазія легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

   А. Розповсюджені вади:

   • трахеобронхомегалія;
   • трахеобронхомаляція;
   • синдром Вільямса-Кемпбелла;
   • бронхомаляція;
   • бронхіолоектатична емфізема.

   Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

   • вроджені стенози трахеї;
   • вроджена лобарна емфізема;
   • дивертикули трахеї і бронхів;
   • трахеобронхостравохідні нориці.
3. Кісти легень
4. Секвестрація легень
5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин:

   • агенезія і гіпоплазія легеневої артерії та її гілок;
   • артеріально-венозні аневризми і нориці;
   • аномальне (транспозиція) впадіння легеневих вен.

Кістозна гіпоплазія

При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол призводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення обє’му респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені незначно. У стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації.

КГ розглядається деякими авторами як самостійна нозологічна форма, в яку включають також полікістоз, стільникову (комірчасту) легеню. Інші автори полікістоз легені і кістозну гіпоплазію відносять до різних нозологічних форм. Як і проста гіпоплазія, КГ частіше локалізується в нижніх частках легень.

Діагностика

Клінічні прояви КГ схожі з такими при ПГ, їх вираженість залежить від об’єму ураження і наявності інфекції; в останньому випадку притаманний вологий кашель з гнійною мокротою. На рентгенограмах виявляють множинні тонкостінні порож- нини. На бронхограмах і комп’ютерних томограмах виявляються деформації і розширення бронхів, що закінчуються колбовидними або кулястими розширеннями. Бронхоскопія виявляє зсув трахеї і біфуркації у бік ураження і виражений гнійний ендобронхіт, який має безперервний перебіг; під час загострення в бронхах визначається маса в’язкого гнійного секрету, що нагадує мокроту у хворих на муковісцидоз. Диференціальна діагностика проводиться з хронічною пневмонією, полікістозом легень, поширеними вадами бронхів, муковісцидозом.

Лікування

Лікування хірургічне.

Кісти легень

Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають у результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі ембріогенезу кісти локалізуються в межах середостіння (в ділянці трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розта- шовуються внутрішньолегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять у своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин.

В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.

Діагностика

Вроджені кісти легень нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легень, вони можуть бути одиничними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені.

Фізикальні зміни при неускладнених кістах відсутні, при пневмонічних загостреннях звичайно відмічається укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання і порівняно невелика кількість вологих хрипів. У період ремісії стан хворих задовільний, симптомів інтоксикації і зниження показників фізичного розвитку немає. Вроджені кісти локалізуються частіше у верхній частці лівої легені, рідше в інших частках.

При бронхоскопії у частини дітей виявляється ендобронхіт, в окремих випадках знаходять аномальний розподіл бронхів, що підтверджує вроджений ґенез кісти.

Окрім гострих, затяжних і хронічних запальних змін, легеневі кісти можуть ставати напруженими, прориваючись іноді у плевральну порожнину з утворенням пневмо- або піопневмотораксу, мають серйозний прогноз, у першу чергу у дітей перших місяців життя. Напружена кіста виникає звичайно на фоні пневмонії або ОРВІ. Провідну роль у її патогенезі відіграє утворення клапанного механізму в результаті ендобронхіту, що викликає стеноз бронха. Це ускладнення особливо небезпечне у дітей раннього віку у зв’язку з розвитком тяжкої дихальної недостатності, що є загрозою для життя дитини.

На рентгенограмах повітряні кісти виглядають як чітко окреслені одиночні або множинні прояснення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого і/або деформованого легеневого малюнка. При нашаруванні порожнин одна на одну уражена ділянка легені стає сотоподібною. При пневмонічних загостреннях рентгенологічно виявляється картина запальної інфільтрації легеневої тканини в межах сегменту або частки з розширенням кореня легені за рахунок збільшення лімфатичних вузлів. Зворотний розвиток сповільнений і нерідко, особливо при множинних кістах, залишаються стійкі зміни, рентгенологічно у вигляді крупно вогнищевих тіней різної форми. Збільшення лімфатичних вузлів при цьому зберігається. При бронхографії кісти легень контрастуються відносно рідко.

За нашими спостереженнями при заповненні кісти контрастною речовиною дистальні гілки бронхів не визначаються, а проксимальні частіше бувають нормальними.

Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ.

Диференційна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах – онкологічного захворювання.

Лікування

Лікування запальних загострень таке ж, як і при пневмонії. При рецидивах або розвитку клапанного механізму показано оперативне лікування.

Секвестрація легень

Секвестрація легень має дві основні ознаки: відсутність зв’язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тиждень внутрішньоутробного періоду.

Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить ззовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха і гілок легеневої артерії.

Внутрішньочасткова секвестрація звичайно локалізується в нижніх частках легень, зліва дещо частіше, ніж справа. Більш ніж у 80% випадків зміни виявляються в задньо-базальному сегменті і лише в 6% – в апікальному. Верхньо- і средньо часткова секвестрація зустрічається рідко (1-2%).

При позачастковій секвестрації аномальна ділянка легені частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше в черевній порожнині. Позачастково розташовані секвеструючі ділянки можуть зростатися із сусідніми органами (стравоходом, шлунком та ін.), іноді порушуючи їх функцію. В окремих випадках позачасткові секвестрації супроводять інші вади розвитку легень.

Діагностика

Морфологічні зміни при обох видах секвестрації аналогічні: макроскопічно це жовтувата ділянка легені щільної консистенції, що не пігментується, з однією або декількома кістами. При гістологічному дослідженні в ньому виявляються альвеоли, миготливий епітелій, хрящі, розширені бронхи, а також, нерідко, ознаки запалення.

Клінічні прояви вади можуть бути відсутні протягом багатьох років до розвитку інфекції в секвеструючій ділянці, що протікає з клінічною картиною пневмонії, часто рецидивуючою.

На знімку секвестрація виглядає як більш-менш гомогенне затемнення, в деяких випадках із кістозними змінами. Частіше за все вона проектується в області 10-го сегменту зліва або справа і в прямій проекції може бути прикрита тінню серця, тому обов’язкове дослідження в бічній проекції. Рідше виявляється аберантна судина, патогномонічний для даної вади симптом, також кісти краще виявляються при томографії. На бронхограмах патологічна ділянка легені може зміщувати бронхи сусідніх сегментів, що можливо і при інших легеневих ураженнях (кісти, новоутворення), з якими доводиться диференціювати секвестрацію.

Лікування

Лікування тільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.

Агенезія і аплазія легень

Агенезія – відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія – відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають у результаті порушень на ранніх (кінець 6-го тижня) етапах ембріогенезу. Можлива відсутність як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною килою, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи.

Діагностика

Клінічно виявляється в ранньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на боці ураження сплющена, виявляється сколіоз із опуклістю в здоровий бік, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, виражений зсув середостіння у хворий бік, задишка. Проте у дітей перших років життя симптоми можуть бути відсутні і вада виявляється випадково, звичайно при рентгенографічному дослідженні з приводу гострого захворювання, яке виявляє звуження легеневого поля, зсув тіні серця і високе стояння діафрагми, контури яких можуть зливатися з інтенсивним затемненням. Характерне пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева кила).

При дослідженні ФЗД виявляється зниження легеневих об’ємів, гіпоксемія. Бронхографія виявляє зсув трахеї, яка безпосередньо переходить у головний бронх здорової легені при агенезії або в куксу головного бронха на ураженому боці при аплазії легені. Бронхоскопія дозволяє також оцінити наявність і ступінь вторинного запального процесу в слизовій трахеї і бронхів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з діафрагмальною килою, ателектазом, а у дитини з ОРЗ – з пневмонією і ексудативним плевритом.

Прогноз

Прогноз залежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. У здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до фор мування вторинної хронічної пневмонії.

Лікування

Лікування за наявності запальних змін у бронхах – консервативне. Показання до оперативного лікування на даний час не розроблені. У перспективі можлива трансплантація легені.

Проста гіпоплазія легені і її часток

Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту і кістозну гіпоплазію.

При простій гіпоплазії є рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів із редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерацій замість 18-24 у нормі).

При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу.

Частота гіпоплазії серед хворих із ХЗЛ, за даними різних авторів, становить від 1,2 до 5%. Співвідношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії становить 1:2:22.

Діагностика

Проста гіпоплазія (ПГ) частіше локалізується в лівій легені (77%), у нижніх частках удвічі частіше, ніж у верхніх. Ураження охоплює звичайно одну, дві або три частки однієї легені, лише частину частки – у 15% хворих . Перші ознаки захворювання у вигляді гострої пневмонії або бронхіту з’являються на 1-2-му році життя, захворювання протікає, як правило, тяжко, з вираженими ознаками дихальної недостатності і затяжним перебігом з кашлем і хрипами в легенях, що тривало зберігаються. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмонії, звичайно 3-6 разів на рік. Характерна наявність вологого постійного кашлю з гнійною мокротою, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання. Фізичний розвиток страждає у третини дітей, деформація грудної клітки, звичайно сплющення над зоною ураження, а також сколіоз є практично у всіх хворих, їх ступінь залежить від об’єму ураження. У 25% дітей з ПГ відмічено обструктивний синдром.

Рентгенологічні зміни зводяться до деформації легеневого малюнка і зниження перфузії в зоні ураження, зсуву середостіння в цей бік, компенсаторної емфіземи сегментів ураженої легені. При гіпоплазії всієї або значної частини легені може виявлятися легенева грижа.

При бронхографії виявляється різке зближення уражених бронхів, часто їх значна деформація, заповнення контрастною речовиною лише до 4-5-ї генерації, що указує на зменшення числа генерацій. Бронхи неуражених сегментів зміщені до ділянки ураження, що вказує на компенсацію зменшеного об’єму. Така картина ПГ дозволяє диференціювати її з хронічною пневмонією.

Бронхоскопія виявляє ознаки зменшення об’єму ураженої ділянки і, практично завжди, гнійний ендобронхіт, для якого типовий безперервний перебіг, незважаючи на лікування. Пневмосцинтиграфія виявляє різке зниження кровотоку в ураженій зоні. При дослідженні ФЗД у 85% хворих виявляються вентиляційні порушення, частіше обструктивні. Гіпоксемія виявляється у половини хворих. У період загострення властива гіперімуноглобулінемія.

Мікрофлора бронхіального секрету представлена гемофільною паличкою (36%), стафілококом (15%), пневмококом (14%), гемолітичним стрептококом (9%).

Лікування

Лікування ПГ оперативне, але при моно- або дисегментарному процесі, що протікає без ураження інших сегментів легені і без вентиляційних порушень, при нечастих загостреннях хворі повинні лікуватися консервативно; з віком у них звичайно спостерігається поліпшення стану.

Синдром Картагенера – синдром циліарної дискінезії

Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташування органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію – відсутність дінеїнових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.

Діагностика

Клінічні прояви виникають звичайно в ранньому віці. Після повторних захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхітів і пневмоній виявляються ознаки хронічного бронхолегеневого процесу. Типове також безперервне, яке тяжко піддається лікуванню, ураження носоглотки (рецидивуючий синусит, риніт, аденоїдит). У частини хворих формується деформація грудної клітки і зміни кінцевих фаланг пальців. Основним типом легеневих змін є обмежений пневмосклероз із деформацією бронхів, частіше двобічній. Характерний поширений гнійний ендобронхіт, який має настирливий перебіг. У хворих із синдромом Картагенера описані і інші вади (серця, нирок, полідактилія), а також гіпофункція ендокринних залоз.

Циліарна дискінезія за відсутності зворотного розташування органів також виявляється повторними бронхітами і пневмонією, розвитком хронічного бронхіту, але у багатьох хворих грубої патології легенів не розвивається, що очевидно пов’язано з меншим ступенем дисфункції війок.

Діагноз за наявності зворотнього розташування органів не складний, за його відсутності він може бути підтверджений електронною мікроскопією біоптата слизової оболонки носа або бронхів, а також дослідженням рухливості вій у фазово-контрастному мікроскопі. Як скринінгове дослідження може бути використаний сахариновий тест. Він полягає в оцінці часу переміщення крупинки сахарину, поміщеного на слизову оболонку носа, до носоглотки (обстежуваний відзначає появу солодкого смаку); в нормі цей період становить не більше 30 хвилин, при циліарній дискінезії – набагато довше.

Лікування

Лікування передбачає ретельне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і синуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв’язку з поширеністю основного дефекту і зумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення найураженіших бронхоектазами ділянок легень.

Затверджено наказом МОЗ України від 13.01.2005 р. № 18