Киевское городское общество терапевтов
Тема заседания: ревматология

25 февраля 2003 года состоялось очередное заседание Киевского городского терапевтического общества, которое прошло в необычной форме. Вначале присутствующим было предложено решить шесть ситуационных задач по ревматологии. Затем председатель

Подготовил Дмитрий Решотько, г. Киев

25 февраля 2003 года состоялось очередное заседание Киевского городского терапевтического общества, которое прошло в необычной форме. Вначале присутствующим было предложено решить шесть ситуационных задач по ревматологии. Затем председатель общества Екатерина Николаевна Амосова предоставила слово Олегу Борисовичу Яременко, доктору медицинских наук, доценту кафедры госпитальной терапии № 1 НМУ им. А. А. Богомольца. Тема выступления Олега Борисовича «Кожные проявления ревматических заболеваний: ключ к диагнозу или источник ошибок?» Он иллюстрировал доклад большим количеством уникальных слайдов и акцентировал внимание на практических тонкостях, которые помогают поставить правильный диагноз. Следует подчеркнуть, что его доклад был основан на многолетнем клиническом опыте Киевского городского ревматологического центра. Докладчик привел в качестве примера два клинических случая, которые показывали, что грамотная трактовка высыпаний или иных кожных проявлений требует огромных знаний и практического опыта.

О. Б. Яременко подчеркнул, что все поражения кожи делятся на четыре группы.

1. Изменения окраски кожи над пораженным суставом либо генерализованные.
2. Варианты кожных сыпей.
3. Кожные проявления при поражении сосудов, калибр которых больше, чем калибр капилляров.
4. Различные узловатые образования кожи и подкожной клетчатки.

Деление это весьма условно, так как в патогенезе практически всех кожных поражений принимают участие сосуды, однако оно позволяет структурировать данную патологию и внести определенную последовательность в ее рассмотрение.

Основные изменения окраски кожи над пораженными суставами — побледнение, гиперемия и багрово-синюшный оттенок. Бледная окраска характерна только для одного поражения сустава — сифилитического артрита. Гиперемия кожи встречается при подагре, септическом (в том числе гонококковом) и ревматическом артрите (при острой ревматической лихорадке). Гиперемированная с синюшным оттенком кожа отмечается при псориатическом артрите, синдроме Рейтера и реактивных (в основном постэнтероколитических) артритах.

Гиперпигментация может быть генерализованной. Речь идет, прежде всего, о системной склеродермии (ССД) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Аддисона, гемохроматозом, хронической печеночной недостаточностью, опухолями поджелудочной железы и легких. Локальная гиперпигментация наблюдается чаще всего при системной склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите (только над пораженными суставами у очень ограниченного числа больных), а также как следствие различных вариантов сыпи при дерматомиозите (ДМ) и геморрагическом васкулите. Очень специфическим симптомом для смешанного заболевания соединительной ткани является гиперпигментация век, которая не встречается ни при одном другом ревматическом заболевании.

Среди вариантов кожной сыпи выделяют следующие:

• эритематозная сыпь — при системной красной волчанке (СКВ), ДМ и синдроме Стилла;
• полиморфная сыпь — только при двух заболеваниях: СКВ и узелковом полиартериите (УП);
• геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) — при геморрагическом и гиперсенситивном (лейкоцитокластическом) васкулите; геморрагическом васкулите, но в рамках СКВ, РА, УП, гранулематоза Вегенера;
• пустулезная сыпь бывает только при двух заболеваниях, связанных с инфекцией — синдроме Рейтера и гонококковом артрите;
• псориатические бляшки — при псориатическом артрите.

При ДМ основное отличие эритематозной сыпи от эритемы при СКВ — лиловый (гелиотропный) оттенок кожи, он не имеет четких границ со здоровой кожей, более выражен отек кожи и подлежащих тканей и локализуется над разгибательной поверхностью мелких суставов на кистях (симптом Готтрона), вокруг глаз, что не характерно для СКВ. Патогномоничный для ДМ симптом — околоногтевой дерматит, он не встречается ни при одном другом заболевании; часто эритема при ДМ локализуется в области так называемой шали, послеоперационных или травматических повреждений. Кальцификация участков пораженной кожи и мышц при ДМ описана только у детей с ювенильным ДМ и очень редко встречается у взрослых. Периоорбитальный отек и эритема наблюдаются и у больных с аллергическим дерматитом и поэтому не могут служить безоговорочным признаком ДМ.

При СКВ отмечается также макулезная сыпь, которую следует дифференцировать с таковой при синдроме Стилла (вариант РА, который входит в подгруппу серонегативных ревматоидных артритов и характеризуется лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, высокой лихорадкой до 39-40°С, выраженным лейкоцитозом со сдвигом влево). Для синдрома Стилла характерен более нежный цвет сыпи, которая возникает только во время лихорадки, после нормализации температуры бледнеет или полностью исчезает. Появление этой сыпи можно спровоцировать трением кожи или тепловым воздействием.

Для псориаза, помимо типичной сыпи, характерно поражение ногтей — классический симптом «наперстка». Необходимо помнить, что этот симптом может быть единственным проявлением псориаза. Говоря о поражении ногтей, Олег Борисович остановился на таких вариантах поражения, как онихорексис (повышенная ломкость ногтей) и онихолизис (рассасывание ногтевых пластинок), которые встречаются при СКВ.

Переходя к характеристике вариантов геморрагической сыпи, докладчик отметил, что это — самая сложная часть доклада, так как при трактовке именно этой сыпи возникает множество сложностей у практикующих врачей. Основными элементами геморрагической сыпи являются пурпура и телеангиэктазии. Пурпура представляет собой красное или бурое окрашивание кожи вследствие выхода эритроцитов из сосудов, то есть экстравазаты. Для оценки геморрагической сыпи необходимо определить, пальпируется она или нет. Если выход эритроцитов происходит через невоспаленные сосуды (при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, слабости сосудистой стенки различного происхождения), то пурпура не пальпируемая; если через воспаленные сосуды (при васкулитах) — пурпура пальпируемая. Телеангиэктазии (расширение сосудов) бледнеют или исчезают при надавливании или поднятии конечности кверху. В зависимости от механизма развития выделяют следующие группы геморрагической сыпи.

1. Связанная с воспалением:
   1. геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха) как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующая патология при СКВ, РА, УП, гранулематозе Вегенера, подостром инфекционном эндокардите;
   2. гиперчувствительный (лейкоцитокластический) васкулит, его особенность в том, что при биопсии определяют лейкоциты в стадии распада с разрушенными, фрагментированными ядрами;
   3. эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
2. Связанная с микротромбообразованием: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), жировые и холестериновые эмболии.
3. Аномалии числа и функции тромбоцитов: синдром Верльгофа как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующее состояние при СКВ, лейкозах и других заболеваниях.
4. Пурпура, связанная со снижением механической прочности сосудистой стенки: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки), глюкокортикоидная васкулопатия, застойные пурпуры с гемосидерозом тканей, которые наблюдаются у больных с длительным венозным или лимфатическим застоем в нижних конечностях, например, при хронической сердечной недостаточности, старческая пурпура.
5. Телеангиэктазии: при болезни Рандю-Ослера, врожденной кожной капиллярэктазии, а также при ССД, СЗСТ и ДМ, розацеа.

Между геморрагическим и лейкоцитокластическим васкулитами, несмотря на внешнюю схожесть, есть некоторые отличия, которые отражаются на тактике лечения. Геморрагический васкулит ассоциируется с наличием IgA-иммунных депозитов в стенке мелких сосудов, в то время как при лейкоцитокластическом вас-кулите имеются иммунные комплексы различного состава, в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Геморрагический васкулит развивается в возрасте до 20 лет без видимой причины, лейкоцитокластический васкулит дебютирует после 16 лет и, как правило, в этом случае удается найти антигенный раздражитель (чаще всего, лекарственный препарат или вирус). При лейкоцитокластическом васкулите поражаются кожа и опорно-двигательный аппарат, высыпания локализуются в дистальных отделах. Пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется поражением почек, легких, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, сыпь может распространяться и на кожу лица.

Подходы к лечению васкулитов различны: при гиперсенситивном необходимо устранить антигенный раздражитель, если же сыпь не проходит, назначают глюкокортикоиды в невысокой дозе. Пурпура Шенляйна-Геноха, особенно при висцеральных проявлениях, требует активной терапии с включением цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза.

О. Б. Яременко охарактеризовал такое интересное заболевание, как хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга-Майокки. Это — хронический пигментный дерматит с пятнистыми геморрагическими высыпаниями, состоящими из мелкоточечных кровоизлияний с исходом в пятна гемосидероза. В последующем эти пятна выцветают и могут полностью исчезнуть. Заболевание встречается исключительно у мужчин молодого и среднего возрастов, сыпь не доставляет больным никакого беспокойства, не зудит, не изъязвляется, не кровоточит и проходит бесследно, никаких лабораторных отклонений у больного при этом не наблюдается. Сыпь не меняет цвета при поднятии конечности, локализуется почти всегда на переднебоковых поверхностях голеней, возможно, на верхней части бедер и внутренней поверхности предплечий, больше — нигде.

Следующая патология, на которой остановился докладчик, — старческая, или солнечная пурпура (пурпура Бейтмена). Считается, что в патогенезе этой пурпуры основное значение играет повреждение фибробластов ультрафиолетовым излучением, которые окружают стенку сосудов, вследствие чего уменьшается их функциональная активность, снижается количество коллагена в стенке сосудов, возникает повышенная кровоточивость мелких сосудов кожи. Патология часто выявляется у лиц старше 60 лет, представляя ограниченные, небольшие, обычно до нескольких сантиметров пятна, которые не пальпируются, появляются после незначительных травм, превращаясь в пятна гемосидероза, и со временем полностью исчезают. При этом снижается эластичность кожи. Обычная локализация — предплечья, нижние конечности.

Последней разновидностью геморрагической сыпи являются телеангиэктазии. Более подробно Олег Борисович рассмотрел патологию розацеа, или розовые угри, — заболевание, которое встречается примерно у каждого десятого пожилого человека, патогенез его неясен. Локализуются розовые угри только на носу, щеках, подбородке и ушах. В отличие от пурпуры, эта сыпь не пальпируется, не выцветает, не исчезает сама по себе или при терапии. Эти высыпания зудят при повышении температуры внешней среды, после теплого душа.

Из поражений сосудов большего калибра, чем капилляр, наиболее часто встречается дигитальный артериит, который характерен только для четырех заболеваний: СКВ, РА, УП и ДМ. Это точечные коричневые или коричнево-черные некрозы по периферии ногтевого ложа, чаще на его проксимальной поверхности. Другой разновидностью дигитального артериита являются подногтевые линейные некрозы, которые наблюдаются только при СКВ и УП. К сосудистым поражениям крупного калибра также относят язвенные поражения (при РА, антифосфолипидном синдроме, СКВ, ССД), гангрену. Особая форма поражения сосудов — ливедо — поражение крупных подкожных венозных сосудов с характерным сетчатым рисунком кожи на предплечьях, бедрах, плечах — только при трех заболеваниях: СКВ, антифосфолипидном синдроме и УП. При надавливании предметным стеклом или поднятии конечности ливедо исчезает или значительно бледнеет. Различают сетчатое и древовидное ливедо. В литературе отмечается, что сетчатое ливедо более характерно для СКВ, древовидное — для УП, однако данные Киевского городского ревматологического центра не подтверждают этой закономерности.

Из узловатых и узелковых внутрикожных и подкожных образований наиболее часты узловатая эритема, узловатый кожный васкулит (при СКВ), внутрикожные и подкожные узелки (при УП), ревматоидные узелки, подагрические тофусы, кальцинаты (при СКВ), ганглий, узелки Гебердена и Бушара. Особняком стоит и требует особого рассмотрения узелковый кожный васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Докладчик подробно остановился на этиологии и патогенезе узловатой эритемы, указав, что примерно в половине случаев она является проявлением ряда заболеваний. По данным Киевского городского ревматологического центра, чаще всего это — саркоидоз, иерсиниоз, ревматизм, туберкулез, болезнь Бехчета. На практике за узловатую эритему часто принимают узловатый кожный васкулит (при СКВ).

В иллюстрациях и дифференциально-диагностической таблице, представленных О. Б. Яременко, подчеркивались наиболее важные отличия этих двух вариантов узловатой сыпи, особенности их локализации, внешних и пальпаторных данных, исходов. Интересными для ревматологов были клинические данные о разновидностях узелковых образований при УП, дифференциальных отличиях кальцинатов и тофусов. Редким вариантом узелков при ревматических заболеваниях является ганглий — кистовидное образование, связанное с суставной капсулой или сухожилием посредством клапанного канала. Излюбленные его локализации — тыльная поверхность запястья и область так называемой анатомической табакерки.

В заключение доклада Олег Борисович остановился на поражениях слизистых оболочек и оценке их роли в диагностике ревматических заболеваний.

Читайте также

Сердечная недостаточность: как улучшить качество лечения? Сердечная недостаточность у детей К вопросу о профилактике внезапной сердечной смерти у больных с хронической сердечной недостаточностью Результаты открытого исследования по изучению эффективности и безопасности препарата Корвазан у больных с хронической сердечной недостаточностью