Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) – гранульоматозне запалення дихальних шляхів, пов’язане з астмою, еозинофілією, та некротизуючий васкуліт дрібних і середніх судин (синоніми: гіпереозинофільна астма з васкулітом, поліартеріїт із ураженням легень, алергічний гранульоматозний ангіїт) [1].

У 1951 р. Jасоb Сhung та Jotte Strauss описали 13 випадків дисемінованого некротизуючого васкуліту у пацієнтів із тяжкою астмою, гарячкою та еозинофілією.

Lanham у 1984 р. описав стадійність перебігу захворювання: продромальна фаза з алергічними проявами (алергічний риніт і/або астма); фаза з периферичною і тканинною еозинофілією; фінальна стадія васкуліту із ураженням внутрішніх органів.

У 1994 р. на Погоджувальній конференції з номенклатури системних васкулітів у Chapel Hill (США) синдром Чарга-Стросса був визначений як системний некротизуючий васкуліт, який уражає судини дрібного і середнього калібру з гранульоматозним запаленням легеневої системи, за наявності астми та еозинофілії [2].

Розповсюдженість СЧС у світі становить 1-3 випадки на 1 млн населення, при цьому європейці хворіють удвічі частіше, ніж представники інших рас [2]. СЧС – рідкісне захворювання, яке у науковій європейській літературі було описане у 400 хворих. У 2000 р. СЧС класифікований з визначенням діагностичних критеріїв. Протягом останніх десяти років розповсюдженість синдрому Чарга-Стросса значно зросла [3]. Уражаються однаково як чоловіки, так і жінки, пік захворюваності – 40-50 років.

Етіологія розвитку та патогенез СЧС до кінця не вивчені, оскільки діагностика даної хвороби, згідно з критеріями Американської колегії ревматологів (АРК, 1990), здійснюється не на ранніх стадіях її розвитку, а значно пізніше, коли етіологічні та пізні тригерні чинники нашаровуються один на одного, що ускладнює визначення причин розвитку СЧС [3]. Єдиної точки зору щодо етіології даної хвороби на сьогодні не існує. Деякі автори схиляються до думки, що це ідіопатичне захворювання, інші вважають етіологічними факторами алергени. Найбільш ймовірними етіологічними факторами цього синдрому є генетичні – поліморфізм генів, які кодують синтез про- та протизапальних цитокінів, антинуклеарних і антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл та їх фізіологічних інгібіторів [3].

Патогенез СЧС вивчений недостатньо. Його вважають аутоімунним процесом із залученням еозинофілів, ендотеліальних клітин і лімфоцитів (шляхом активації Т-клітинного імунітету) [2].

Провідними механізмами розвитку СЧС є антитілозалежні, асоційовані з нейтрофільно-цитоплазматично-специфічними, антинуклеарними, реагіновими, комплементзалежними антитілами, а також за винятком імунокомплексних, нейтрофільно-макрофагально-лімфоцитарних, цитокінопосередкованих процесів [3].

Класичний СЧС починається з ураження верхніх дихальних шляхів (алергічного риніту, назального полінозу або синуситу). Одночасно або пізніше розвивається бронхіальна астма, яка у більшості пацієнтів і є основним клінічним синдромом протягом декількох років. У 38-77% випадків виявляються транзиторні інфільтрати в легенях. У третини хворих виявляють плеврит із еозинофілією в плевральній рідині. Потім до захворювання приєднуються втрата маси тіла, гарячка, астенія, артралгії, іноді артрити, міалгії, шкірні прояви (геморагічна пурпура, еритема, кропивниця, шкірні некрози, підшкірні вузлики). Бронхообструктивний синдром характеризується частими нападами з тяжким перебігом.

Наступний етап захворювання – генералізація процесу, розвиток системного васкуліту, при цьому ступінь тяжкості бронхообструктивного синдрому знижується [2].

Діагностика і клінічні прояви СЧС базуються на критеріях АРК (таблиця).

Наявність чотирьох критеріїв і більше дозволяє встановити діагноз СЧС. Чутливість критеріїв становить 85%, специфічність – 99,7%.

Наводимо випадок із нашої практики діагностики СЧС.

Хворий М., 44 роки, працівник залізниці, протягом 14 років хворів на бронхіальну астму, хронічний обструктивний бронхіт.

Перебіг хвороби носив персистуючий характер із тяжкими частими загостреннями і прогресивним погіршанням загального стану: наростала загальна слабкість, зменшувалася маса тіла; невизначений біль тулуба (частіше в ногах), періодично біль уступав місце болючості в суглобах верхніх і нижніх кінцівок, кистей рук, стоп; дратівливість; поганий сон.

Пацієнт поступив у відділення в тяжкому стані. Після гіперінсоляції (10 днів перебував у Криму на відпочинку) у хворого на фоні високої лихоманки (температура тіла – до 39,0-40,0 °С) та інфільтративних змін у легенях стрімко розвинувся біль у лівій паховій ділянці, лівій нозі, більше по медіальній поверхні. Біль не купірувався анальгетиками, наркотичними препаратами.

При огляді хворого відзначалися мармуровий колір шкіри, відсутність висипів. Пульсація на судинах кінцівок збережена: пульс – 120/хв задовільних характеристик. Тони серця ослаблені. Над легенями вислуховувалися середньопухирцеві хрипи в міжлопаткових ділянках і в нижніх відділах легень. Печінка, селезінка не збільшені. Значний біль при пальпації по ходу судин лівої ноги. В крові Ер. – 3,3 х 10¹², Нв – 108 г/л, L – 10,0-10⁹, еозинофілів – 30%, ШОЕ – 50 мм/год. Рентгенологічно – в легенях із обох сторін вогнища інфільтрації (мал. 1-2). Хворому встановлено діагноз: двобічна не госпітальна вогнищева пневмонія, ІІІ група, тяжкий перебіг на фоні хронічного обструктивного захворювання легень, бронхіальної астми. Дихальна недостатність (ДН) ІІ-ІІІ ступенів. Системний васкуліт, синдром Чарга-Стросса.

Було проведене відповідне лікування пацієнта із застосуванням кортикостероїдів, антибіотиків, бронхолітиків, нестероїдних протизапальних препаратів, дезінтоксикаційної терапії.

Стан хворого на 7-10-й день покращився, а через місяць він приступив до роботи. В зв’язку з покращанням стану пацієнт від подальшого обстеження і консультації в ревмоцентрі відмовився.

Протягом півроку нападів бронхіальної астми у хворого не було. Періодично спостерігався біль у м’язах нижніх кінцівок, відчуття повзання мурашок у нижніх кінцівках, оніміння кистей рук, стоп. Продовжувалося зменшення маси тіла (вага – 45 кг, зріст – 172 см). Залишалась еозинофілія (17-30%).

Хворий отримав консультацію у ревмоцентрі Інституту кардіології імені М.Д. Стражеска АМН України. Після обстеження діагноз системного васкуліту та СЧС підтверджено. Рекомендовано амбулаторне лікування із застосуванням кортикостероїдів, цитостатиків, нестероїдних протизапальних засобів, ноотропів, симптоматичних препаратів. Задовільний стан хворого утримувався протягом трьох місяців.

Після перенесеної гострої респіраторної інфекції хворий повторно поступив у терапевтичне відділення в тяжкому стані зі скаргами на припухлість кистей рук, гомілково-ступневих, ліктьових суглобів, біль у суглобах, тверді вузликові висипання рожевого кольору, місцями бульозні, геморагічні, виразкові (мал. 3-5), біль у попереку, м’язах нижніх кінцівок, високу температуру тіла (39 °С), загальну слабкість.

При обстеженні пульс – 120/хв задовільних характеристик, АТ становив 150/100 мм рт. ст. Тони серця ослаблені. На ЕКГ – дифузні метаболічні зміни міокарда. В легенях, на фоні послабленого дихання, – сухі розсіяні хрипи. Печінка, селезінка, лімфатичні залози не збільшені. Симптом Пастернацького позитивний. Кров: Ер. – 3,0 х 10¹²; Нв – 96 г/л, L – 6,0 х 10⁹, еозинофіли – 47%, ШОЕ – 54 мм/год. Сеча: білок – 0,18-0,35%. L – 2-3 вп/з, Ер. – 2-6 вп/з.

Хворому встановлено діагноз: системний васкуліт, синдром Чарга-Стросса, хронічний перебіг, розгорнута стадія, активність ІІ-ІІІ ступенів із ураженням легень (бронхіальна астма, персистуюча форма, ІІІ стадія, ДН ІІ ступеня), серця (кардіоміопатія, артеріальна гіпертензія, серцева недостатність ІІ-А стадія ІІ-ІІІ функціонального класу), суглобів (поліартрит), шкіри (виразково-некротичні зміни), периферичної нервової системи (поліневропатія), нирок (вогнищевий нефрит).

Хворому проведено лікування із застосуванням комбінованої (реr оs і в/в) гормонотерапії (40 мг/добу преднізолону для внутрішнього прийому і 100 мг примакорту в/в); нестероїдних протизапальних препаратів (диклаберлу, дексалгіну); симптоматичних препаратів (серцевих глікозидів, бронхолітиків, ноотропів, інгібіторів протонної помпи).

Загальний стан хворого покращився. Значно зменшилися набряки суглобів, відновилися їх рухи, зменшилися шкірні прояви.

Пацієнт продовжує стаціонарне лікування.

У наведеному випадку у хворого протягом майже 15 років маніфестуючим синдромом була бронхіальна астма періодично з тяжкими нападами задухи, котрі усувалися лише неодноразовим введенням кортикостероїдів.

Синдроми еозинофілії, зменшення маси тіла, судинний (тромбангіїтичний) з’явилися тільки протягом останнього року.

З генералізацією процесу синдром бронхіальної астми не повторювався.

Література

1. Свінціцький А.С., Яременко О.Б., Пузанова О.Г., Хомченкова Н.І. Ревматичні хвороби та синдроми. Довідник. – К.: Книга плюс. – 2006. – 680 с.
2. Наместникова О.Г., Кривошеев О.Г. Синдром Чарга- Стросса: Клиника, диагностика, прогноз, лечение // Mediaсus Amicus. – 2007. – № 7. – С. 16-17.
3. Чопяк В.В., Ліщук-Якимович Х.О., Потьомкіна Г.О., Синенький О.В. Підходи до діагностики синдрому Чарга- Стросса: власні спостереження // Therapia. – 2006. – № 11. – С. 67-69.
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Том 2. – М.: Медицинская литература. – 2005. – С. 447.
5. Окороков А.Н. Діагностика болезней внутренних органов. Том 3. – М.: Медицинская литература. – 2005. – С. 485.