Споротрихоз

Споротрихоз (болезнь Шенка-Берманна) – глубокий микоз, вызываемый диморфным грибом Sporothrix schenckii, поражающий, как правило, иммунокомпетентных лиц. Встречается повсеместно, за исключением полярных регионов, и наиболее распространен в тропиках и субтропиках.

МКБ-10: B42

Общая информация

Обнаруживается на растениях, цветах (особенно розах), в сене, белом торфяном мхе, шкурах животных (прежде всего – кошек), деревьях, деревянных подпорках в шахтах, в почве и пр. Описаны вспышки споротрихоза среди рабочих шахт Южной Африки, где гриб обсеменял деревянные крепления. Риску проникновения возбудителя в кожу подвергаются люди, занимающиеся фермерством, садоводством, цветоводством, уходом за животными. Человек, как правило, инфицируется при травме, уколом шипов растений и т.п., но возможен и ингаляционный путь заражения при массивном попадании спор в дыхательную систему, а также – через загрязненный материал (у лабораторных работников) и от больного человека. Споротрихоз поражает и других млекопитающих (в том числе дельфинов, броненосцев).

Этиология

Sporothrix schenckii (синоним: Sporotrichum beurmannii) – диморфный гриб. Тканевые дрожжеподобные формы в патологическом материале определяются в виде веретенообразных, булавовидных и сигаровидных клеток длиной 3-5 мкм («челночки») и астероидных телец звездчатой формы (диагностический признак споротрихоза), радиально окруженных распадающимися нейтрофильными лейкоцитами.

Патогенез

Продолжительность инкубационного периода варьирует от 1 до 12 недель.

При травме слизистых/кожных покровов в месте инокуляции возбудителя возникает гранулема с формированием папулы, позднее могут быть вторичные поражения, локализованные проксимально по ходу лимфатического сосуда. Возможна лимфогематогенная диссеминация возбудителя в легкие и другие органы.

Поражение легких чаще связано с вдыханием возбудителя и развивается преимущественно у пациентов с подавленным иммунитетом и при сахарном диабете. В легких образуются инфильтраты, в основе которых лежит образование гранулем с большим казеозным центром и эпителиоидными гигантскими клетками по периферии. Из первичного очага возбудитель может лимфогенно диссеминировать.

Клиническая картина

Клинические формы споротрихоза: кожный, кожно-лимфатический, костный, легочный, диссеминированный. Кожный споротрихоз распространен больше, чем внекожный.

Кожная и кожно-лимфатическая форма (15-20%) в виде язвенных поражений кожи и слизистых носит ограниченный характер и развивается первоначально в месте инокуляции (чаще – на верхней конечности) в виде безболезненной розовой папулы, пустулы или узелка, быстро увеличивающихся и изъязвляющихся. При отсутствии лечения инфекция распространяется вдоль лимфатических сосудов, образуя вторичные узелки и приводя к регионарной лимфаденопатии. У 15-20% заболевших возможна лимфогенная диссеминация с вторичным поражением костей и суставов.

Симптомы легочных поражений включают продуктивный кашель, кровохарканье, лихорадку и потерю веса. Рентгенологически в легких выявляются инфильтраты различных размеров, не имеющие характерных для этого заболевания черт. Часто определяется очаговая пневмония, обычно верхнедолевая, возможно – с большим казеозным распадом. Полости обнаруживаются у двух третей больных. Выраженный фиброз и кальцинаты не характерны. Могут развиваться плеврит и медиастинит.

При гематогенной диссеминации выявляется милиарный споротрихоз легких, возможно также поражение мозга, глаз, органов пищеварения. Септикопиемические формы заканчиваются нередко смертельно. Диссеминированная форма наиболее характерна для ослабленных больных и алкоголиков.

Диагностика

Опрос: выявить связь с пребыванием в шахтах, работой в саду, с животными и пр.

Осмотр: обращать внимание на наличие кожных и лимфатических поражений.

Для постановки достоверного диагноза споротрихозного поражения легких при наличии соответствующих анамнестических, клинических и рентгенологических/компьютерно-томографических признаков, необходимо выявление микромицетов при микроскопическом («челночки» и астероидные тельца) и культуральном исследовании любого материала, полученного от больного, а также при гистологическом исследовании биопсийного материала. Однако постановка диагноза часто затруднена ввиду того, что микроскопия и гистологическое исследование тканей часто не обнаруживают клетки микромицета ввиду их небольшого количества в материале.

Лабораторные исследования

Микроскопия мокроты/бронхоальвеолярного смыва, крови, плевральной жидкости, гнойного отделяемого, биоптатов пораженных тканей (при незначительном количестве возбудителя в материале его выявление затруднено):
- микроскопия неокрашенных препаратов;
- микроскопия при окраске PAS-методом и др.
Культуральная диагностика с посевом материала (мокроты/БАС, крови, гнойного отделяемого, плевральной жидкости, биоптатов пораженных тканей).
Гистологическое исследование биопсийного материала.

Инструментальные и другие методы диагностики

Обязательные

Рентгенографическое исследование и компьютерная рентгенография органов грудной клетки с целью установления наличия поражения легких.
Бронхоскопия с получением бронхоальвеолярного смыва для микроскопического и культурального исследования.
С целью получения материала для проведения дифференциальной диагностики: биопсия кожи, лимфатических узлов, легких.

Консультации специалистов

Обязательные

Дерматолог – для контроля состояния кожи.

Дифференциальная диагностика

Поражение легких при споротрихозе следует дифференцировать с туберкулезом легких, пневмонией, опухолью и другими заболеваниями, однако клинико-рентгенологическая картина при споротрихозе не имеет характерных клинических отличий и его диагностика возможна только на основании лабораторных данных (микроскопия, культуральное, гистологическое исследование).

Лечение

Фармакотерапия

Обязательная

Противогрибковые препараты для системного применения (J02A):

Амфотерицин В (J02AA01) и его липидные формы – если поражение легких тяжелое или прогрессирует, а также при поражении ЦНС, диссеминированном процессе. Рекомендуется назначать амфотерицин B внутривенно в дозе ≥0,7 мг/кг 1 раз в день в течение 2 недель с последующим переходом на прием итраконазола.
Производные триазола (J02AC):

2.1. Флуконазол (J02AC01) при споротрихозе уступает по активности итраконазолу, при непереносимости которого возможно его назначение в дозе ≥ 400 мг/день в течение 3-6 месяцев.

2.2. Итраконазол (J02AC02) применяется после стабилизации состояния больного на фоне лечения под влиянием амфотерицина В, а также при ограниченном легочном споротрихозе, не угрожающем жизни больного. Начальная дозировка – 400 мг/сутки в 2 приема, возможно последующее снижение дозы до 200 мг/сут в течение 3-6-12 месяцев.

Хирургические процедуры

Обязательные

У некоторых больных с резистентными к лечению легочными процессами через 6-12 месяцев терапии может потребоваться оперативное лечение.

Критерии эффективности и продолжительность лечения

Терапия проводится до рассасывания легочной инфильтрации.

Профилактика

Защита от травм кожных покровов при садово-огородных работах.
Меры предосторожности при общении с зараженным материалом (медицинские, лабораторные работники).
Своевременная замена деревянных креплений в шахтах и пр.