Клінічні протоколи надання медичної допомоги за спеціальністю «Пульмонологія»

Протокол надання медичної допомоги хворим на хронічне обструктивне захворювання легень

Затверджено наказом МОЗ України від 19 березня 2007 р. № 128

Продовження. Початок у № 9.

Код МКХ 10: J 44

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) – захворювання, що можна попередити і яке піддається лікуванню. Воно характеризується не повністю зворотним обмеженням прохідності дихальних шляхів. Обмеження прохідності дихальних шляхів зазвичай прогресує і асоціюється із незвичною запальною відповіддю легень на шкідливі частки або гази, головним чином у зв'язку із курінням. Поряд із ураженням легень ХОЗЛ призводить до значних позалегеневих системних ефектів, супутніх захворювань, які обтяжують перебіг захворювання у окремих хворих. Характерними є системні порушення при ХОЗЛ, вони – важлива частина хибного кола і їх необхідно завжди враховувати в клінічному веденні хворих. До них належать: кахексія з втратою жирової маси; втрата скелетної мускулатури та її слабкість; остеопороз; депресія; анемія; підвищений ризик розвитку серцево-судинних захворювань.

Діагностика ХОЗЛ

Фактори ризику розвитку ХОЗЛ: довготривале куріння (індекс – 10 – 20 пачко-років); промислові та побутові шкідливі викиди (повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згоряння біоорганічного палива); інфекції.

Спадковий дефіцит a1-антитрипсину; гіперреактивність бронхів.

Клінічні симптоми

Хронічний кашель: звичайно є першим симптомом у розвитку ХОЗЛ, що упереджує задишку; спочатку може виникати інколи, з часом турбує щоденно; частіше турбує вдень, рідше – вночі; може бути непродуктивним, без виділення харкотиння; в деяких випадках може бути відсутнім.

Виділення харкотиння – зазвичай в невеликій кількості, слизове, після кашлю.

Задишка – прогресуюча (посилюється поступово впродовж років); персистуюча (турбує хворого щоденно); виникає чи погіршується при фізичному навантаженні, що спричиняє його погану переносимість; у подальшому виникає в спокої і значно обмежує життєдіяльність; посилюється під час респіраторних інфекцій; може визначатися хворим як необхідність додаткового зусилля при диханні, дихальний дискомфорт, стиснення грудної клітки, часте дихання.

При тяжкому ХОЗЛ можливі втрата маси тіла, анорексія; остеопороз; депресивні стани та/або занепокоєння, тривога (системні наслідки захворювання).

Фізикальні ознаки зазвичай з'являються при тяжкому ХОЗЛ. Найбільш характерними фізикальними ознаками у хворого на ХОЗЛ з тяжким перебігом є центральний ціаноз, синюшність слизових; велика діжкоподібна грудна клітка, сплощення куполів діафрагми, участь у диханні допоміжної мускулатури, втягування нижніх ребер при вдиху, зменшення серцевої тупості при перкусії; збільшення частоти дихання (> 20/хв), зменшення глибини дихання; подовжений видих; пацієнти видихають скрізь зімкнуті губи (щоб уповільнити видих і покращити спорожнювання легень); при аускультації – послаблення дихальних шумів, свистячі хрипи при спокійному диханні, потріскування на вдиху; серцеві шуми найкраще вислуховуються в ділянці мечоподібного відростка.

Рентгенологічні ознаки

При рентгенологічному дослідженні – легені великого об'єму, низьке стояння діафрагми, вузька тінь серця, збільшений ретростернальний повітряний простір, іноді визначаються емфізематозні були.

Дослідження ФЗД

Спірометрія є обов'язковою при встановленні діагнозу ХОЗЛ, вона потрібна і для оцінки ступеня тяжкості захворювання, і для періодичного моніторингу для оцінки прогресування захворювання.

Для пацієнтів з ХОЗЛ легкого та помірного ступеня тяжкості характерне незначне зменшення як ОФВ₁, так і форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ). Значення після прийому бронхолітика ОФВ₁ < 80% на тлі співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70% підтверджує наявність обмеження прохідності дихальних шляхів, що є не повністю зворотними. Якщо немає можливості провести спірометричне дослідження, наявність подовження форсованого видиху більше 6 секунд є грубим, але корисним визначенням-предиктором зменшення співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ < 50%.

При прогресуванні захворювання збільшується бронхіальна обструкція, зростає загальний бронхіальний опір (Rtot), виникає та зростає експіраторне здуття легень, розвиваються повітряні пастки в легенях, що виникають унаслідок втрати еластичної віддачі легень та колапсу дихальних шляхів, перерозподіляється структура загальної ємності легень (ЗЄЛ). З метою комплексної оцінки цих показників необхідно проводити більш повне і інформативне дослідження – загальну бодіплетизмографію. У складних діагностичних випадках та для вирішення питання щодо оперативних втручань проводиться вимірювання дифузійної здатності легень, що виявляє порушення газообміну.

З метою моніторингу прогресування ХОЗЛ, оцінки ефективності застосованих лікувальних заходів у конкретного хворого проводиться щорічна спірометрія. Так, якщо у здорових людей щорічне зниження ОФВ₁ < 30 мл, то у хворих ХОЗЛ – 30-60 мл і більше.

Вимірювання газів артеріальної крові проводиться у пацієнтів при ОФВ₁ < 40% від належних, або при наявності клінічних проявів легеневої недостатності, недостатності правих відділів серця.

Клінічний та функціональний моніторинг

Частота звернень до лікаря залежить від тяжкості ХОЗЛ і зростає із збільшенням тяжкості захворювання. Візити можуть бути планові і позапланові (наприклад, при погіршанні стану, виникненні небажаних проявів терапії, загостреннях тощо). Під час кожного візиту оцінюються вплив шкідливих факторів, статус куріння; прогресування захворювання та розвиток ускладнень; оцінюється ефективність призначеного раніше лікування, за потреби – переглядаються дози медикаментів, моніторуються небажані прояви терапії; анамнез загострень (оцінюються частота, тяжкість, при можливості – визначається причинний фактор); супутня патологія; перевіряється комплаєнс, техніка володіння інгаляторами. Періодично проводиться спірометричне дослідження (зазвичай раз на рік та при суттєвому погіршанні симптомів або виникненні ускладнень).

Класифікація ХОЗЛ

Виділяється 4 стадії ХОЗЛ згідно ступеня тяжкості перебігу захворювання, які визначають за результатами обстеження хворого в клінічно стабільний період у разі відсутності загострення захворювання. Враховуються вираженість клінічних ознак хвороби та функціональних характеристик бронхообструктивного синдрому.

Ознаки стадії (ступеня тяжкості перебігу) ХОЗЛ

Ознаки ХОЗЛ

I, легкий:

• ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70%:;
• ОФВ₁ ≥ 80% від належних;
• Звичайно, але не завжди, хронічний кашель, виділення харкотиння.

II, помірний:

• ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70%:
• 50% ≤ ОФВ₁ < 80% від належних:
• Симптоми прогресують, з'являється задишка при фізичному навантаженні та під час загострень.

III, тяжкий:

• ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70%;
• 30% ≤ ОФВ₁ < 50% від належних;
• Збільшення задишки, повторні загострення, що погіршує якість життя хворих.

IV, дуже тяжкий:

• ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70% *, ОФВ₁ < 30% від належних, або ОФВ₁ < 50% від належних з наявністю хронічної легеневої недостатності;
• подальше прогресування симптомів, якість життя значно погіршена, загострення можуть загрожувати життю.

Лікування хворих на ХОЗЛ

Основні принципи терапії хворих на ХОЗЛ: поступове нарощування інтенсивності лікування залежно від ступеня тяжкості перебігу захворювання; регулярність, постійність базисної терапії відповідно до ступеня тяжкості перебігу захворювання; варіабельність індивідуальної відповіді на лікування визначає необхідність проведення уважного і регулярного моніторингу клініко-функціональних ознак захворювання.

У лікуванні ХОЗЛ перевагу має інгаляційний шлях введення ліків – бронхолітиків, інгаляційних кортикостероїдів, комбінованих препаратів. Ефективність цього шляху введення великою мірою залежить від володіння пацієнтом технікою інгаляції. При призначенні високих доз медикаментів та для покращання техніки інгаляції рекомендується застосування спейсерів великого об'єму. Застосування небулайзерів дає змогу використовувати високі дози препаратів та отримати терапевтичну відповідь за короткий проміжок часу, а також одночасну подачу кисню у контур (за потребі).

Бронхолітики покращують бронхіальну прохідність, спорожнення легень, зменшуючи гіперінфляцію; покращують фізичну витривалість; займають головне місце в симптоматичній терапії хворих на ХОЗЛ; призначаються як регулярно у якості базисної терапії, так і для зняття окремих гострих симптомів; перевагу мають інгаляційні форми бронхолітиків.

Інгаляційні β₂-агоністи короткої дії (сальбутамолу сульфат, фенотеролу гідробромід) мають порівняно швидкий початок бронхолітичного ефекту, який є дозозалежним і триває протягом 4-6 годин.

Інгаляційні β₂-агоністи пролонгованої дії (сальметерол, формотеролу фумарат) спричиняють більш сильний і сталий ефект протягом 12 годин і більше, мають деяку протизапальну дію.

Інгаляційний холінолітик короткої дії (іпратропію бромід) характеризується дозозалежним ефектом з більш повільним початком і більшою тривалістю дії, ніж β₂-агоністи короткої дії.

Холінолітик довготривалої дії (тіотропію бромід) протягом 24 годин і більше, спричиняє сталий, значно сильніший бронхолітичний ефект, ніж іпратропій, має деяку протизапальну дію.

Довготривале застосування бронхолітиків пролонгованої дії (β₂-агоніста або холінолітика), або їх поєднане призначення залежно від тяжкості ХОЗЛ: позитивно впливає на функцію дихання (покращує бронхіальну прохідність, зменшує гіперінфляцію легень, оптимізує структуру загальної ємності легень); значно зменшує задишку – найбільш обтяжливий симптом у хворих на ХОЗЛ; підвищує фізичну витривалість; покращує загальний стан здоров'я та якість життя хворих; зменшує кількість загострень захворювання та числа госпіталізацій.

Отже, регулярне лікування інгаляційними бронхолітиками пролонгованої дії більш ефективне і зручне, ніж терапія бронхолітиками короткої дії, але більш вартісне.

Ксантини мають менш виражену бронхолітичну дію, потенційно токсичні.

У той же час, крім можливої додаткової бронходилатації, ксантини спричиняють деякий протизапальний ефект, підвищують силу дихальних м'язів. Ксантини є бронхолітиками другого вибору і можуть з метою підвищення ефективності лікування додаватись до попередньо призначених бронхолітиків першого вибору (β₂-агоністів і/або холінолітиків) при важкому і дуже важкому перебігу ХОЗЛ.

Глюкокортикостероїди. Роль ГКС при ХОЗЛ менш виразна, ніж при БА. В базисній терапії ХОЗЛ призначаються інгаляційні ГКС за специфічними показаннями. Оральні ГКС рекомендується призначати тільки при загостреннях ХОЗЛ.

Довготривале призначення оральних ГКС у базисній терапії ХОЗЛ не рекомендується, зважаючи на відсутність наявної вигоди, небажані системні наслідки і побічну дію такої терапії (стероїдна міопатія, м'язова слабкість, зниження функціональних можливостей, легенева недостатність...).

Інгаляційні ГКС призначаються в довготривалій базисній терапії ХОЗЛ (у хворих III, IV стадій захворювання, при ОФВ₁ < 50% належних, частих три та більше за останні три роки, загостреннях). При цьому зменшується частота тяжких загострень, кількість госпіталізацій, покращується загальний стан здоров'я та якість життя хворих, знижується смертність, обумовлена всіма причинами при ХОЗЛ.

Комбінація інгаляційних ГКС і β₂-агоністів пролонгованої дії більш ефективна, ніж кожний з компонентів окремо.

Схема фармакотерапії хворих на ХОЗЛ залежно від стадії тяжкості захворювання

Інше фармакологічне лікування: протизапальні засоби нестероїдної дії (фенспіриду гідрохлорид) призначаються при нетяжких загостреннях та в складі базисної терапії протягом 2-5 міс після загострення ХОЗЛ; протигрипозна вакцинація може зменшити тяжкість загострення та смертність хворих на ХОЗЛ.

Антиоксиданти: ацетилцистеїн зменшує частоту загострень. Рекомендується призначати пацієнтам із частими загостреннями, анамнезом тяжкого паління.

Антибіотики показані у випадку доведеного інфекційного загострення ХОЗЛ.

Реабілітація хворих на ХОЗЛ

Реабілітаційні програми повинні бути довготривалими, включати фізичний тренінг, консультації щодо харчування, навчання та підтримку хворих.

Оксигенотерапія. Питання про необхідність оксигенотерапії у хворих на ХОЗЛ вирішується з урахуванням ступеня тяжкості захворювання, вираженості клінічних симптомів, повноцінності та ефективності базисної терапії, ступеня легеневої недостатності та кисневого балансу крові.

Хірургічне лікування. Булектомія у разі наявності емфізематозних бул призводить до зменшення задишки і покращання ФЗД. Перед хірургічним втручанням необхідно дослідити ФЗД, газообмін та визначити щодо його показності та безпечності.

Загострення ХОЗЛ

Загострення ХОЗЛ поділяють на інфекційні та неінфекційні. Більшість загострень викликаються інфекційними агентами, збільшенням забрудненості оточуючого середовища, некоректним проведенням базисної терапії, оксигенотерапії.

Алгоритм ведення загострення ХОЗЛ в амбулаторних умовах

• ініціювати або посилити бронхолітичну терапію (більша доза та частота прийому, поєднання різних бронхолітиків (β₂-агоністи, холінолітики), застосування небулайзера або спейсера);
• при інфекційному загостренні додати антибіотики;
• повторна оцінка стану;
• при покращанні симптомів та ознак загострення продовжити призначене лікування, по закінченні загострення – переглянути базисну терапію;
• якщо покращання симптомів не спостерігається, додати оральні ГКС (30-40 мг преднізолону на 10 днів);
• повторна оцінка стану;
• при покращанні стану по закінченні загострення – переглянути базисну терапію;
• при погіршенні ознак / симптомів загострення – госпіталізувати хворого.

Показання для госпіталізації при загостреннях ХОЗЛ

• значне погіршення інтенсивності симптомів (наприклад, раптовий розвиток задишки у спокої);
• тяжкий перебіг захворювання поза загостренням;
• наявність нових фізикальних ознак (ціаноз, периферичні набряки);
• низька відповідь на початкову терапію загострення;
• виражені супутні захворювання;
• поява нападів аритмії;
• погіршення стану свідомості;
• непевна діагностика, неможливість достовірно верифікувати діагноз;
• старечий вік;
• незадовільне домашнє утримання.

Про інфекційне загострення в першу чергу свідчить підвищення ступеня гнійності мокроти. Також посилюється задишка й збільшується кількість мокроти.

При виборі антибактеріальної терапії необхідно орієнтуватися на такі критерії, як вік пацієнта, частота загострень упродовж останнього року, наявність супутньої патології та рівень показника ОФВ₁.

У хворих віком до 65 років, з частотою загострення ХОЗЛ менше 4 разів на рік, за відсутності супутніх захворювань і ОФВ₁ більше 50% від належного значення основними збудниками є H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis і атипові мікроорганізми. У якості антибіотика вибору рекомендують амінопеніцилін (амоксицилін) чи макролід або респіраторний фторхінолон для перорального прийому, який призначається при нефективності бета-лактамів і макролідів, або алергії до них.

У пацієнтів віком за 65 років, з частотою загострення ХОЗЛ 4 і більше протягом року, з наявністю супутніх захворювань і ОФВ₁ в межах 30-50% від належних значень основними збудниками є H. influenzae, представники сімейства Enterobacteriaceae, а також S. pneumoniae. Тому у якості препаратів вибору повинні застосовуватися захищений амінопеніцилін, або цефалоспорин II покоління, або респіраторний фторхінолон для перорального прийому.

При ОФВ₁ менше 30% від належного значення, частих курсах антибактеріальної терапії (більше 4 разів на рік) і необхідності в постійному прийомі кортикостероїдів причиною загострення ХОЗЛ може бути P. aeruginosa. У зв'язку з цим рекомендується парентеральне застосовування фторхінолону II покоління (ципрофлоксацин) або респіраторного фторхінолону левофлоксацину у високій дозі, або β-лактаму з антисиньогнійною активністю в комбінації з аміноглікозидом.

Незважаючи на те що ХОЗЛ є прогресуючим захворюванням, правильно підібрана і вчасно призначена терапія та реабілітація може значно уповільнити прогресування бронхообструкції, зменшити частоту і тяжкість загострень, запобігти розвитку ускладнень і системних наслідків, покращити якість життя хворих.

*У разі дуже тяжкого перебігу ХОЗЛ та значного зменшення ФЖЄЛ співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ збільшується і втрачає діагностичну цінність.

Далі буде.