Расслоение аорты – процесс попадания крови в медию аорты через разрыв в интиме с формированием увеличивающейся по периферии и продольно гематомы, которая отделяет интиму от медии, вследствие чего образуется ложный просвет.
Данное заболевание анатомически определяют как наличие интимального клапана или двойной полости с одним либо несколькими входными отверстиями вдоль аорты.
Место расслоения определяется редко, но, как правило, находится дистально от разрыва интимы и на клиническую картину не влияет.
Разрыв интимы – начальная стадия расслоения аорты. Обычно он происходит в месте ослабления аортальной стенки, включает средние и внешние слои медии. В этом месте стенка имеет минимальную возможность сопротивления пульсирующему кровотоку в аорте. Восходящие и расположенные на перешейке сегменты относительно фиксированы и подвержены наибольшим нагрузкам.
Согласно классификации Stanford Daily расслоение аорты бывает двух типов. Тип A – разрыв в восходящей части аорты, тип B – разрыв дистальнее левой подключичной артерии.
Симптом, характерный для начала заболевания, – внезапная сильная боль в груди или между лопатками. Клиника зависит от степени вовлечения в патологический процесс крупных артериальных ветвей.
При отсутствии лечения наблюдается высокий уровень смертности (1% в час в течение первых 24 часов и 75% – последующих 2 недель). Факторы, которые могут привести к расслоению аорты: гипертония, пожилой возраст, коллагеноз сосудов (синдром Морфана, Элерса-Данлоса 4 типа), патология клапана и повреждение аорты, катетеризация сердца, артериит, беременность, а также употребление кокаина.
Беременность – незначительный фактор риска, некоторые основанные на личном наблюдении исследования женщин в возрасте до 40 лет показали, что почти половина из них имели расслоение аорты во время беременности или в послеродовой период.
Клинические случаи
Женщина, 38 лет, с ожирением. Предыдущая беременность без осложнений. Проведено кесарево сечение под спинальной анестезией по поводу ножного предлежания плода. На следующий день пациентка почувствовала боль в пояснице с последующей ее иррадиацией. При объективном и лабораторном обследовании выявлена только синусовая тахикардия на электрокардиограмме. Для профилактики тромбоэмболии легочной артерии начали вводить низкомолекулярный гепарин (8 тыс. ед/день), и спустя 3 дня после родов женщину выписали при отсутствии каких-либо симптомов.
Спустя 48 часов пациентку направили в отделение интенсивной терапии (ОИТ) с отеком легких. При обследовании выявлен тромбофлебит глубоких вен левой конечности, сделана контрастная компьютерная томография (КТ) грудной клетки при подозрении на тромбоэмболию легочной артерии. Установлен диагноз: расслоение аорты, тип A. Выполненная трансэзофагеальная эхокардиография (ТЭЭ) показала умеренную аортальную недостаточность, разрыв интимы в сантиметре от клапана аорты, захватывающий устье левой коронарной артерии и переходящий на нисходящую грудную аорту (рис. 1, 2).
Пациентке провели протезирование восходящей аорты по медоду Yacoub под умеренной гипотермией (27 °C) с остановкой кровообращения на 8 минут. Послеоперацион-ный период нормальный, женщину перевели в стационар на 4-й день после операции, на 10-й – выписали.
При гистологическом исследовании аортальной стенки выявлено мукоидное набухание с кистозным некрозом медии, связанное с растяжением эластичных волокон.
Женщине в возрасте 33 лет с нормальной предыдущей беременностью запланировано кесарево сечение под спинальной анестезией. Роды прошли без осложнений. Пациентку выписали без каких-либо явных симптомов спустя 48 часов после родов и назначили профилактическую антитромботическую терапию низкомолекулярным гепарином (4 тыс. ед/день). Пять дней спустя ее доставили в ОИТ с внезапным онемением левой ноги и диспноэ. При обследовании выявлены синусовая тахикардия, умеренная гипотония и тахипноэ с хрипами в базальных отделах. ТЭЭ показала лишь недостаточность трикуспидального клапана с умеренной легочной гипертензией. После проведения КТ грудного отдела выявлены расслоение аорты типа A, лоскут интимы, опускающийся от левого предсердия к чревному стволу. Восходящая аорта расширена (55 мм), обнаружен экссудат с двух сторон – в плевральной и в полости перикарда. Пациентку прооперировали: восходящую аорту заменили трансплантатом, синус Вальсальвы восстановили субкомиссуральной вальвулопластикой. Время остановки кровообращения – 10 минут при температуре 26 °C. При ТЭЭ не обнаружено аортальной недостаточности, не было выраженного градиента давления, видны нормальное движение стенок желудочка, умеренная гипертрофия левого желудочка и сохраненная интима на уровне нисходящей аорты. После 48 часов интенсивного наблюдения в ОИТ пациентку перевели в отделение, а на 7-й день выписали.
При гистологическом исследовании выявлена диффузная мукоидная имбибиция с растянутыми эластичными волокнами, как у предыдущей пациентки. Женщинам перед выпиской провели КТ: в обоих случаях определена нормальная аорта.
Обсуждение
Наблюдение показывает, что почти половина случаев ост-рого расслоения аорты типа A возникает во время беременности или в послеродовой период у женщин в возрасте до 40 лет. Расслоение аорты во время беременности происходит без очевидных факторов риска. Manalo-Estrella и Baker сообщают о физиологических изменениях, происходящих в сосудистой стенке в этот период.
Фрагментация ретикулиновых, потеря нормального расположения упругих и гипертрофия/гиперплазия гладкомышечных волокон сосудистых клеток – основные нарушения, отмеченные в гистологических исследованиях. Эстроген и релаксин вовлечены в этот процесс.
В дополнение к хорошо известным вазодилататорным, антикоагулянтным и антифибринолитическим свойствам эстроген также дозозависимо инициирует высвобождение матриксной металлопротеиназы-2 из гладкомышечных волокон клеток сосудов. Металлопротеиназы ответственны за нарушения внеклеточного матрикса.
Релаксин по своей структуре подобен инсулину и инсулиноподобному фактору роста I. Он влияет на гомеостаз внеклеточного матрикса, заключающийся в увеличении продукции металлопротеиназ и снижении уровней ингибиторов матриксной металлопротеиназы.
Для беременности характерны повышенные уровни эстрогена и релаксина. Повышенные уровни ингибиторов мат-риксной металлопротеиназы могут вызывать альтерацию стенок аорты, что приводит к их большей уязвимости даже в послеродовой период. В обоих случаях патологические изменения тканей приводят к потере эластических свойств стенок. Следовательно, гемодинамические изменения, связанные с беременностью, родами и послеродовым периодом, играют лишь вторичную роль при остром расслоении аорты.
Выводы
Изменения сосудистой сети при беременности не заканчиваются сразу после родов и в послеродовой период, когда пациентка возвращается к обычной жизни и стрессовым ситуациям. Именно для этого периода и характерно возникновение острого расслоения аорты, связанное с увеличенной физической деятельностью или эмоциональным напряжением.
Эта статья акцентирует внимание на трудностях диагностики этой группы больных. Расслоение аорты в послеродовой период – редкий и малоописанный случай. Нет точных предрасполагающих факторов, приводящих к заболеванию, а также не определены патогномоничные признаки.
ТЭЭ – удобный и легкий в применении метод как для выявления расслоения аорты, так и для диагностики его последствий.
Литература
1. Hirst A.E., Johns V.J. Jr. Dissecting aneurysm of the aorta: a review of 505 cases // Medicine. – 1958. – 37. – Р. 217-79.
2. Mandel W., Evans E.W., Walford R.L. Dissecting aortic aneurysm during pregnancy // N Engl J Med. – 1954. – 251. – Р. 1059-61.
3. Manalo-Estrella P., Baker A.E. Histopathologic findings in human aortic media associated with pregnancy // Arch Pathol. – 1967. – 83. – Р. 336-41.
4. Williams E.J., Benyon R.C., Trim N. Relaxin inhibits effective collagen deposition by cultured hepatic stellate cells and decreases rat liver fibrosis in vivo // Gut. – 2001. – 49. – Р. 577-83.
Minerva anastesiologica 2007; Vol. 73 – № 6.