Клінічний випадок

В якості прикладу гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією наводимо історію хвороби хворої Д. 1952 року народження.

Клінічний випадок

Основною ознакою захворювання упродовж 1984-2003 років є напади аритмії (фібриляції передсердь), шлуночкових екстрасистол, надшлуночкових та шлуночкових тахікардій. Зазвичай напад аритмії супроводиться падінням артеріального тиску крові, важким загальним станом (задуха, кашель, клекіт у грудях). Напади аритмії не вдається подолати кордароном (алергійні реакції, колапс). Частіше напад аритмії усувається верапамілом (внутрішньовенно струменево, 5-10 мг). Декілька епізодів аритмії були нечутливими до верапамілу, у зв’язку з чим їх усували електричною кардіоверсією.

У 32-річному віці (1984 рік) хворій Д. установлено діагноз ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією вихідного тракту і субаортальним систолічним градієнтом. Діагноз підтверджено при обстеженні в кардіологічних клініках Івано-Франківська, Львова, Києва.

У 1992 році (наперекір рекомендаціям лікарів) перенесла вагітність, яка завершилася кесаревим розтином (пологорозрішення проводилося в Інституті педіатрії, акушерства і гінекології АМН України). Народилася доношена здорова дівчинка (тепер школярка). У подальшому до цього захворювання приєдналися цукровий діабет 1 типу (інсулінозалежний), холелітіаз. Перенесла також вірусний гепатит С, який завершився цирозом печінки.

Об’єктивно. Загальний стан середньої важкості. Бліда, суха шкіра. Склери з жовтяничним забарвленням. Периферійні лімфовузли (пахвинні, пахові) збільшені, розміром 2х3 см, не болючі, рухомі.

У легенях – везикулярне дихання. Тони серця ослаблені, виражений систолічний шум у ІІІ-ІV міжребер’ях ліворуч груднини, який не поширюється на судини шиї та у пахвову ямку. Пульс скачкоподібний. Частота серцевих скорочень 86-110 за 1 хв.

Живіт м’який, трохи здутий, печінка збільшена, край правої долі на 7 см нижче краю реберної дуги по l. medioclavicularis dextra, лівої – на 1 см над пупком по l. mediana anterir. Стопи пастозні.

ЕхоКГ (Центр ультразвукової діагностики Симекс-Соно, Львів, 15.02.1990 р.): діаметр лівого шлуночка 4,2 см в діастолу, товщина задньої стінки лівого шлуночка 0,8 см; верхня (базальна) частина міжшлуночкової перегородки гіпертрофована (2 см), передня стулка мітрального клапана значно потовщена (2 см) і прилягає під час систоли лівого шлуночка до міжшлуночкової перетинки; клапани без змін; субаортальний градієнт систолічного тиску 18 мм рт. ст.

Заключення (професор Львівського медичного університету Іванів Ю.А.): гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія; асиметрична базальна гіпертрофія міжшлуночкової перетинки.

ЕхоКГ (кардіологічна клініка, Івано-Франківськ, 17.03.1992): у порівнянні з ЕхоКГ Центра ультразвукової діагностики від 15.02.1990 року діаметр лівого шлуночка – 4,4 см в діастолу, 3,4 см в систолу; товщина задньої стінки лівого шлуночка – 1 см; фракція викиду 47%; товщина міжшлуночкової перетинки 1,9-2 см; градієнт систолічного тиску у вихідному (субаортальному) відділі лівого шлуночка 25 мм рт. ст.; гіпертрофія правого шлуночка.

ЕхоКГ (Інститут кардіології ім. М.Д. Стражеска АМН України 11.12.2001):

• стінка правого шлуночка 0,6 см;
• діаметр висхідної аорти 2,9 см;
• діаметр лівого передсердя 4,55 см;
• діаметр правого шлуночка 1,7 см;
• товщина міжшлуночкової перетинки 1,92 см;
• товщина задньої стінки лівого шлуночка 1 см;
• франкція викиду лівого шлуночка 35%;
• кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка 5 см;
• кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка 3,6 см;
• кінцевий діастолічний об’єм лівого шлуночка 118 мл;
• кінцевий систолічний об’єм лівого шлуночка 54 мл;
• Е/А лівого шлуночка 0,9/0,3, правого шлуночка 0,4/0,5;
• регургітація на мітральному клапані 1+;
• рестриктивне наповнення лівого шлуночка;
• субаортальний градієнт систолічного тиску 35 мм рт. ст.

ЕхоКГ (лабораторія ультразвукової діагностики Івано-Франківської обласної клінічної лікарні, 09.09.2002): гіпертрофія міжшлуночкової перетинки переважає над гіпертрофією задньої стінки лівого шлуночка – коефіцієнт асиметрії 2; субаортальний градієнт систолічного тиску – 50 мм рт. ст.; виражене систолічне притягання передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перетинки; дилатація лівого передсердя; структурні зміни мітрального клапана; трансмітральна регургітація 2+; знижена скоротлива здатність лівого шлуночка.

Результати ультразвукового дослідження органів черевної порожнини (лабораторія УЗ-діагностики Інституту хірургії і трансплантології АМН України, 25.12.2002): печінка збільшена більше ніж на 2 см з ознаками помірно вираженого хронічного гепатиту, паренхіма однорідна; жовчний міхур скорочений (після прийому їжі), зігнутий, перетягнутий у ділянці тіла, в порожнині 2 конкременти х1,3 см; підшлункова залоза рівномірно потовщена, значно ущільнена, крупнозерниста; контур «зубчастий», структура однорідна; вірсунгієва протока не розширена; права нирка 10,7х4,9 см з ознаками помірно вираженого хронічного пієлонефриту та солевого діатезу; ліва нирка 11,5х5,2 см, структури диференціюються, ущільнені, дрібні ехопозитивні включення, пірамідки гідрофільні.

Аналіз крові (25.11.2002): еритроцити 4,2·10¹²/л, кольоровий показник 0,9; лейкоцити 5,5·10⁹/л; швидкість осідання еритроцитів 10 мм/год. Загальні ліпіди 9,87 г/л, загальний білірубін 29,2 ммоль/л, фібриноген 1,78 г/л, загальний білок 76,7 г/л; гематокрит 0,38. Бета-нафтоловий і етаноловий тести від’ємні. Цукор крові 9,8 ммоль/л. Глікемічний профіль: рівні цукру в крові 7,0-9,4-8,9-9,9 ммоль/л.

Вірусологічне дослідження (05.12.2002 року): у крові високий титр антитіл до вірусу гепатиту С, позитивна полімеразна ланцюгова реакція на РНК вірусу гепатиту С.

Загальний аналіз сечі (15.11.2002): питома вага 1017, рН-5,0; білок – сліди, ер. 0-2 в п/з, л. 1-2 в п/з; слиз 1+.

За даними ЕКГ у динаміці: персистуюча форма фібриляції/тріпотіння передсердь з частотою 300-500 за 1 хв і з прискореним проведенням імпульсів до шлуночків (часті епізоди з проведенням 150 і більше імпульсів за 1 хв), шлуночкова екстрасистолія, часті епізоди шлуночкової тахікардії. Останній епізод тріпотіння передсердь з частотою проведення на шлуночки 150-180 імпульсів за 1 хв спостерігався 03.01.2003 року.

Клінічний діагноз

1. Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія: асиметрична базальна гіпертрофія міжшлуночкової перетинки з вираженим субаортальним градієнтом; персистуюча форма тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів до шлуночків; екстрасистолія – шлуночкова політопна, поліморфна (ІІІ класу за Lown); часті пробіжки шлуночкової тахікардії (IVб класу за Lown); хронічна застійна серцева недостатність ІІА стадії, діастолічний варіант, ІІІ функціональний клас за NYHA.
2. Цукровий діабет 2 типу, середньої важкості, інсулінозалежний, діабетична ангіопатія нижніх кінцівок ІІ ступеня та сітківки очей, полінейропатія.
3. Хронічний вірусний гепатит С.
4. Конкремент жовчного міхура; хронічний калькульозний холецистит у стадії ремісії.
5. Хронічний пієлонефрит у стадії ремісії. Сечокислий діатез.
6. Ідіосинкразія до аміодарону (кордарону) за анамнестичними даними.

Проводилося лікування

1. Верапаміл – 5-10-20 мг внутрішньовенно струменево (під час нападу тріпотіння/фібриляції передсердь);
2. Пропафенон – 150 мг 4 рази на добу всередину;
3. Ритмілен – 100 мг 2 рази на добу всередину;
4. Метопролол – 12,5 мг 2-3 рази на добу всередину;
5. Капотен – 25 мг 4 рази на добу всередину;
6. Верапаміл – 80 мг 4 рази на добу всередину;
7. Енап-Н – 2,5 мг 1 раз на добу всередину (зранку);
8. Целанід (дигоксин) – 0,25 мг 1 раз на добу всередину (увечері).
9. Мілдронат – 250 мг 3 рази на добу всередину;
10. Інсулінотерапія (дві ін’єкції інсуліну на день), метформін, есенціале.

У зв’язку з частими нападами тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів на шлуночки, які супроводжуються колаптоїдними станами, хворій рекомендовано (10.01.2003) радіочастотну модифікацію АВ-проведення через передсердно-шлуночкове з’єднання, від якої вона відмовилася. Спостереження продовжується. Хвора скерована в кардіологічну клініку університету в Дюссельдорфі (Німеччина) – у рамках науково-технічного співробітництва Івано-Франківської медичної академії (Україна) з Дюссельдорфським університетом.

Особливостями даного випадку є насамперед те, що при встановленому діагнозі гіпертрофічної кардіоміопатії у 1984 році хвора всупереч рекомендаціям лікарів завагітніла (у 1992 році), повністю виносила плід і пологорозрішена шляхом кесаревого розтину доношеною здоровою дитиною (дівчинка), якій на момент написання даного нарису сповнилося 11 років.

Іншою особливістю даного випадку є аритмічний синдром, який проявляється найчастіше нападами тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів через атріовентрикулярне з’єднання (150-180 /хв), політопною екстрасистолією, пробіжками шлуночкової тахіаритмії. Особливостями даного випадку є також непереносимість аміодарону (кордарону) і неефективність пропафенону, що позбавляє хвору можливості попереджувати напади аритмії. Хворій заборонили фізичні навантаження, налагодили профілактику інфекційного ендокардиту.