Панкреатическая стеаторея

Панкреатическая стеаторея – синдром, развивающийся при выделении с калом за сутки более 7 г из каждых принятых с пищей 100 г нейтрального жира. Панкреатическая стеаторея крайне редко является самостоятельным заболеванием (идиопатическая панкреатическая стеаторея, стеаторея при генетически обусловленном изолированном дефиците продукции панкреатической липазы; при врожденной гипоплазии, дисплазии или аплазии ПЖ).

МКБ-10: К90.3

Общая информация

Исключены нарушения, являющиеся следствием хирургического вмешательства на ЖКТ (K91.2)
Общая информация
Значительно чаще панкреатическая стеаторея является следствием различных заболеваний органов пищеварения, причем в этих случаях при формулировании диагноза следует использовать шифр основного заболевания, которое явилось причиной панкреатической стеатореи. Синдром может развиваться при заболеваниях ПЖ (хронический панкреатит, состояния после резекции ПЖ, большие кисты, опухоли ПЖ, приводящие к уменьшению объема функционально активной паренхимы, обструкция панкреатических протоков вследствие различных причин, сахарный диабет, синдром Золингера-Эллисона, муковисцидоз).
Вторичная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, в том числе панкреатическая стеаторея, развиваются также при заболеваниях других органов пищеварения: желудка (хронический гастрит с пониженной желудочной секрецией или ахилией, состояния после резекции желудка, демпинг-синдром, тонкой и толстой кишок (хронический энтерит, избыточный бактериальный рост); печени и желчных путей (холестатические заболевания печени, состояния после холецистэктомии, хронический холецистит с гипомоторной дисфункцией желчного пузыря). Реже панкреатическая стеаторея является проявлением состояния после облучения, абдоминального ишемического синдрома, переедания (употребления в пищу количества жиров, превышающего возможности продукции липолитических ферментов). При патологии ПЖ стеаторея развивается в том случае, если сохранилось не более 10% нормального объема паренхимы органа.
Эпидемиология панкреатической стеатореи не изучена, так как в качестве самостоятельного заболевания она встречается крайне редко, а как вторичное проявление может быть следствием большого количества заболеваний.
Осложнения: кахексия, бактериальные осложнения, вследствие параллельного нарушения усвоения белка – гипопротеинемические отеки, в том числе отек легких, мозга.

Клиническая картина

Клиника представляет собой гипотрофию в широком смысле слова, так как стеаторея крайне редко бывает изолированной и, как правило, сочетается с нарушением усвоения других пищевых веществ – белков, углеводов, витаминов (особенно жирорастворимых), минералов и микроэлементов. Начальные проявления: потеря массы тела, полифекалия, «жирный стул», лиентерея (макроскопически остатки непереваренной пищи в кале), метеоризм, спастические боли в животе. Вследствие дефицита железа, рибофлавина, никотиновой кислоты развиваются глоссит, стоматит, хейлит. При дефиците железа характерны койлонихии; железа и пиридоксина – микроцитарная анемия; витамина В₁₂ и фолиевой кислоты – макроцитарная анемия; витамина К – кровоточивость. Нарушение всасывания кальция и витамина D приводят к остеопорозу или остеомаляции, вторичному гиперпаратиреоидизму; дефицит кальция, магния и витамина D способствует остеоартрозу и судорогам; цинка – формированию акродерматита. При выраженной мальдигестии развиваются аменорея, импотенция, инфантилизм, вторичные гипопитуитаризм и адреналовая недостаточность. Дефицит витамина А приводит к ксерофтальмии, «куриной» слепоте, фолликулярному гиперкератозу. Дефицит витамина Е приводит к мышечной гипотонии и слабости, ранней мышечной дистрофии. У больных с панкреатической стеатореей плохо заживают раны, развиваются парестезии, атрофия мышц и гипопротеинемия с отеками (преимущественно вследствие параллельного нарушения усвоения белка), появляются сонливость, депрессия, психические нарушения и т. д.
При панкреатической стеаторее, как правило, нарушается состав кишечной флоры, развивается энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит) с риском транслокации кишечной флоры из просвета кишечника в брюшную полость и последующим развитием бактериальных осложнений.

Диагностика

Физикальные методы обследования:
• опрос – характерные боли в верхнем этаже живота опоясывающего характера, указание в анамнезе на злоупотребление алкоголем, наличие желчнокаменной болезни.
• осмотр – потеря массы тела, желтушность кожных покровов и склер, наличие стигм, характерных для лиц, злоупотребляющих алкоголем (одутловатость лица, расширение капиллярной сети кожи щек и крыльев носа, контрактура Дюпюитрена и т. д.). При пальпации органов брюшной полости – болезненность в проекции ПЖ, в зонах Шоффара, Губергрица-Скульского, в точках Дежардена, Губергрица, Мэйо-Робсона, положительные симптомы Кача, Георгиевского-Мюсси слева, Чухриенко, Воскресенского, Ниднера, Малле-Ги и др. Сама ПЖ пальпируется редко – при ее значительном отеке, увеличении вследствие фиброза; кисты и псевдокисты ПЖ пальпируются лишь при больших размерах.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ;
• общий анализ мочи – без особенностей;
• амилаза крови и мочи – повышение уровня;
• сахар крови – повышение уровня или в пределах нормальных значений;
• АлАТ, АсАТ – в пределах нормальных значений или повышение уровня;
• ЩФ – в пределах нормальных значений или повышение уровня;
• ГГТП – в пределах нормальных значений или повышение уровня;
• общий билирубин крови и его фракции – в пределах нормальных значений или повышение уровня;
• общий белок крови – в пределах нормальных значений;
• протеинограмма – диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов и альфа-2 глобулинов;
• ХС крови – в пределах нормальных значений или повышение уровня;
• копрограмма – амилорея, стеаторея, креаторея.
• фекальная панкреатическая эластаза-1 – повышение уровня.
При наличии показаний:
• железо, кальций, магний, калий, натрий в крови – снижение уровня;
• витамины А, D, E, K в крови – дефицит витаминов;
• ПАБК-тест – нарушение внешнесекреторной функции ПЖ;
• панкреолауриловый тест – нарушение внешнесекреторной фнкции поджелудочной железы;
• бактериологическое исследование кала – нарушенный состав кишечной флоры, энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит).
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• УЗИ ПЖ, желчного пузыря, печени – для выявления заболеваний поджелудочной железы, желчного пузыря, приведших к развитию панкреатической стеатореи.
При наличии показаний:
• ¹³С-триглицеридный, ¹³С-амилазный дыхательные тесты – для определения внешнесекреторной функции ПЖ;
• секретин-панкреозиминовый тест (или эуфиллин-кальциевый тест, или тест Лунда) – для определения внешнесекреторной функции ПЖ;
• ЭКГ – для исключения патологии сердечно-сосудистой системы;
• обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет выявить кальцификацию ПЖ или внутрипротоковые конкременты;
• обзорное рентгенологическое исследование грудной клетки – для дифференциальной диагностики с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, выявления осложнений хронического панкреатита;
• ЭРХПГ – выявление изменений протока поджелудочной железы и его ветвей;
• КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – можно выявить зону некроза при помощи контрастирования.
Консультации специалистов
При наличии показаний:
• хирурга – для решения вопроса о тактике лечения, диагностики осложнений
• эндокринолога – для коррекции нарушений внутрисекреторной функции поджелудочной железы
• кардиолога – для исключения заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Фармакотерапия
Обязательная (рекомендуемая)
При наличии показаний:
• витамин К – 10 мг/сут + витамин А – до 25000 МЕ/сут + витамин D – 400-4000 МЕ/сут внутрь (при необходимости – в/м введение 1 р/мес) + витамин Е – 10 мг/сут в/м или поливитаминные комплекс – курсами по 1-1,5 месяца;
• при симптомах остеопороза витамин D₃ – 50000 МЕ 3 р/нед per os или 100000 МЕ в/м 1 р/мес в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (в виде быстрорастворимых таблеток глюконата кальция); при выраженных болях в костях – глюконат кальция в/в кап. 15 мг/кг массы тела в 500 мл 5% раствора глюкозы №7; ультрафиолетовое облучение;
• при анемии – препараты железа, витамин В₁₂, фолиевая кислота, гемотрансфузии;
• при гипопротеинемии – переливание плазмы, альбумина, белковых заменителей, аминокислотных смесей;
• при энтеропанкреатическом синдроме – кишечные антисептики, пре- и пробиотики.
Другие методы лечения
Трансплантация ацинарных клеток или всей поджелудочной железы.
Критерии эффективности лечения:
• прекращение похудания или увеличение массы тела;
• уменьшение или исчезновение послабления стула или его нормализация;
• уменьшение выраженности клинических проявлений, гипотрофии;
• улучшение результатов копроскопии, функциональных панкреатических тестов, оценивающих степень гидролиза компонентов химуса (дыхательного, панкреолаурилового, ПАБК-тестов).
Продолжительность лечения
В связи с тем, что стеаторея является симптомом тяжелого паренхиматозного поражения ПЖ, заместительная ферментная терапия обычно является пожизненной.
Профилактика
Своевременное лечение заболеваний, приводящих к развитию стеатореи.