Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз (ВБЦ) развивается на фоне обструкции внепеченочных и, реже, внутрипеченочных желчных путей, чаще – вследствие первичного склерозирующего холангита.

МКБ-10: K74.4

Общая информация

Чаще всего ВБЦ развивается у больных, которые в прошлом перенесли одну или несколько операций на желчных путях, чаще всего холецистэктомию по поводу желчнокаменной болезни. Встречается чаще у мужчин.
Этиология
К основным причинам, приводящим к развитию ВБЦ, относят врожденные дефекты внепеченочных желчных путей, холелитиаз, послеоперационное сужение желчных путей, доброкачественные и злокачественные опухоли, сдавление желчных протоков увеличенными лимфоузлами, кисты общего желчного протока, восходящий гнойный холангит и первичный склерозирующий холангит.
Патогенез
Вскоре после острой внепеченочной обструкции развивается холестатический гепатит с более интенсивной, чем при внутрипеченочном холестазе, воспалительной реакцией в области портальных трактов с преобладанием полинуклеаров. Эти изменения сочетаются с очаговыми некрозами паренхимы в центрах долек, обусловленными стазом желчи и холангитом. Далее развивается воспалительная реакция с фиброзом. При наличии внепеченочной билиарной обструкции на протяжении 2-7 лет развивается цирроз печени септального типа.

Клиническая картина

Вначале клиническая картина напоминает таковую при холангите – недомогание, озноб, повышение температуры. Присоединяются желтуха, кожный зуд, неприятные ощущения в правом подреберье, тошнота. Печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации. Селезенка увеличена в размерах. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени – проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальная гипертензия.

Диагностика

Лечебно-диагностические мероприятия
Физикальные методы обследования
• опрос – интенсивный кожный зуд, желтушное окрашивание кожных покровов, приступообразные боли в правом подреберье при наличии конкрементов, постоянные боли – при злокачественном новообразовании.
• осмотр – желтушное окрашивание кожных покровов, следы расчесов на кожных покровах, ксантомы, ксантелазмы, гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, спленомегалия.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• общий анализ мочи – интенсивное окрашивание мочи, наличие желчных пигментов, протеинурия;
• маркеры вирусных гепатитов – для исключения вирусного поражения печени;
• печеночный комплекс – повышение уровня ферментов холестаза (ЩФ, ГГТП) в 2-3 раза, повышение АсАТ, АлАТ, повышение уровня билирубина за счет прямой фракции;
• почечный комплекс – умеренное повышение уровня мочевины и креатинина;
• белковые фракции – диспротеинемия, повышение тимоловой пробы;
• коагулограмма – снижение протромбинового индекса;
• антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – не обнаруживаются (титр не выше 1:40).
При наличии показаний:
• альфа-фетопротеин – для исключения гепатоцеллюлярной карциномы;
• церулоплазмин – для исключения болезни Вильсона-Коновалова;
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• УЗИ органов брюшной полости – гепатоспленомегалия, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.
• ретроградная холангиография – наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях;
• эзофагоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии.
При наличии показаний:
• биопсия печени с исследованием биоптатов – пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов; в отличие от ПБЦ характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров; деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует;
• ректороманоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии.
Консультации специалистов
Обязательные:
Хирург – для выбора тактики оперативного лечения.
При наличии показаний:
Индивидуально.
Дифференциальная диагностика
Проводится прежде всего с ПБЦ. Необходимо дифференцировать внутри- и внепеченочный холестазы во избежание лапаротомии при ПБЦ и для проведения своевременной хирургической декомпрессии желчных путей при ВБЦ. Интактность внепеченочных желчных путей при ПБЦ лучше всего определяется при УЗИ и ЭРХПГ.

Лечение

Фармакотерапия
Основной метод лечения – хирургический, на начальных стадиях – баллонная дилатация желчных протоков, при далеко зашедшем циррозе – трансплантация печени.
Обязательная (рекомендуемая).
Критерии эффективности лечения
Достижение клинико-лабораторной ремиссии, переход декомпенсации в субкомпенсацию, компенсацию.
Продолжительность лечения
Стационарное лечение – 21-30 дней.
Профилактика
• исключение алкоголя;
• исключение токсических воздействий;
• исключение стрессовых воздействий.