Невідкладні стани з життєво небезпечним ураженням нирок у практиці сімейного лікаря

Невідкладні стани з життєво небезпечним ураженням нирок найчастіше виникають при дії пошкоджувального фактора на весь організм або при ураженні інших органів чи систем. У цих випадках достатня функція нирок, спрямована на елімінацію токсичних продуктів екзо- або ендогенного походження, може стати вирішальним фактором для збереження життя пацієнта.

Гемоглобінурія. При цьому патологічному стані при мікроскопії сечового осаду еритроцитів не знаходять, незважаючи на специфічне забарвлення сечі (колір залежить від розпаду в крові еритроцитів та наявності у сечі вільного гемоглобіну). Таке явище називають гемоглобінурією.

Гемоглобінурії завжди передує гемоглобінемія. За нормальних умов вільний гемоглобін плазми крові повністю зв'язується різновидом α₂-глобулінів – гаптоглобіном. Він здатний зв'язувати 70-150 мг гемоглобіну на 100 мл крові, а комплекс «гаптоглобін-гемоглобін» нирковими клубочками не фільтрується. При невисокому ступені гемоглобінемії, що незначно перевищує гемоглобінозв'язувальну здатність гаптоглобіну, частина гемоглобіну може пройти через нирковий фільтр, де вона піддається реабсорбції на рівні ниркових канальців. Однак, якщо кількість вільного гемоглобіну перевищить кількість гаптоглобіну, необхідного для його зв'язування, і якщо його у плазмі крові більше ніж 15-25 мг на 100 мл, то він виявляється у сечі. Таким чином, значна гемоглобінурія спостерігається тільки за досить інтенсивного або раптового гемолізу.

При гемоглобінурії сеча набуває темного, коричнево-червоного кольору з блискучим відтінком (кольору темного пива або міцного розчину калію марганцевокислого). Якщо її відстояти або відцентрифугувати, вона не змінює свій колір, на відміну від гематурії, при якій еритроцити при відстоюванні осідають на дно, а сеча набуває жовтого кольору й стає прозорою.

Гемоглобінурія виникає при гемолізі під впливом як облігатних, так і факультативних факторів. До перших відносять переливання несумісної крові, інфузію гіпотонічних розчинів, вплив гемолітичних отрут (сірководню, хінідину, барбітуратів, сполук миш'яку, свинцю, солей міді; зміїної, бджолиної, грибної та рибної отрути; отрути глистів), гіперпірексію, тривалі м'язові судоми, опіки, ураження електричним струмом, анаеробний сепсис, масивні опіки. Серед факультативних факторів найбільш поширеною причиною гемоглобінурії є генетичний дефіцит глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази, нестабільний гемоглобін при ацидозі, малярії, переохолодженні, інтенсивному фізичному перевантаженні.

Найчастіше гемоглобінурія виникає після переливання несумісної крові, коли у плазмі крові пацієнта містяться антитіла до антигенів еритроцитів донора (ізоімунний гемоліз). Несумісність при трансфузії виникає в результаті групової несумісності АВО, що клінічно проявляється тяжким загальним станом, блідістю шкіри, інтенсивним болем у поперековій ділянці, шумом у вухах, почуттям страху смерті, утрудненням дихання, лихоманкою, блюванням жовчю, рідким стулом, тахікардією, зниженням АТ, шкіра та слизові оболонки набувають жовтяничного відтінку. За цими симптомами розвиваються олігурія з виділенням темної сечі та анурія.

Аутоімунний гемоліз (здебільшого у дітей) проявляється пароксизмальною холодовою гемоглобінурією, яка виникає під дією холоду протягом декількох хвилин або годин і супроводжується розвитком анемії та жовтяниці. Набутий дефект еритроцитів – пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) – характеризується виникненням гемоглобінурії внаслідок нічних змін рівня рН. Захворювання зустрічається в осіб обох статей віком 30-40 років. Для нього характерні жовтяниця, спленомегалія, тромбози периферійних, рідше – ниркових або мозкових судин. Із сечею виділяється гемосидерин, у тяжких випадках розвивається анурія.

Лабораторні дані відповідають картині гострого внутрішньосудинного гемолізу: гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну, гіпергемоглобінемія, виражена нормохромна анемія, анізо- та пойкілоцитоз, шизоцитоз, поліхромазія, базофільна пунктація еритроцитів, ретикулоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз, зростання кількості стеркобіліну в калі.

Перша лікарська допомога за наявності гемоглобінурії полягає у проведенні протишокових заходів. Для цього застосовують внутрішньовенне введення 300-400 мл 5% розчину глюкози з 8-10 ОД інсуліну, допаміну (25 або 200 мг розводять відповідно в 125 або 400 мл 5% розчину глюкози або ізотонічного розчину хлориду натрію і вводять внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 2-10 крапель/хв [1-5 мкг/кг/хв]), строфантину (0,05% 1 мл на 50-100 мл фізіологічного розчину), реополіглюкіну (200-400 мл), 4% розчину натрію гідрокарбонату (100-200 мл), преднізолону (300-600 мг), осмодіуретиків (свіжоприготовлена ліофілізована сечовина (на 10% розчині глюкози в загальній дозі 200-300 мл).

При загрозі розвитку тромботичних ускладнень призначають антикоагулянти (гепарин у дозі 10-15 тис. ОД на добу підшкірно) у поєднанні з фібринолізином (60-90 тис. ОД на 300-500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду в/в крапельно), активатори ендогенного плазміногену – стрептокіназу (спочатку вводять пробну дозу – 250 тис. ОД на 50 мл фізіологічного розчину хлориду натрію зі швидкістю 30 крапель/хв протягом 15 хвилин, потім – 750 тис. ОД на 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду зі швидкістю 20 крапель/хв) або стрептодеказу, розчин якої готують ex tempore. Для цього вміст флакона (1,5 млн ФО [фібринолітичних одиниць]) розводять у 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду; першу пробну дозу, що складає 300 тис. ФО, вводять внутрішньовенно струминно, за відсутності побічних проявів через 1 годину внутрішньовенно струминно протягом 8 хвилин вводять останні 2,7 млн ФО), або целіазу (250 тис. МО розчиняють у 2 мл розчинника, який додається; отриманий розчин повторно розчиняють у 500 мл 5% розчину глюкози або ізотонічного розчину натрію хлориду і вводять в/в крапельно протягом 6-8 год [(добова доза – 3 млн МО)]. Подальше лікування гемоглобінурії проводять в умовах реанімаційного відділення.

Міоглобінурія та міоренальний синдром. Під терміном «міоглобінурія» розрізняють два патологічних стани – симптом появи у сечі міoглобіну та патологічний синдром, який виникає при масивному ураженні поперечносмугастих м'язів у результаті травм або наявності ряду захворювань.

Розрізняють нетравматичну і травматичну міоглобінурію. Травматична міоглобінурія виникає при синдромі тривалого здавлювання (краш-синдромі, синдромі увільнення, синдромі рециркуляції), який можна спостерігати під час воєнних дій, стихійних лих, катастроф, нещасних випадків на виробництві, термічних уражень, електротравм, тривалого позиційного стиснення великих м'язових груп при коматозних станах, отруєннях алкоголем, наркотиками, міорелаксантами.

До нетравматичної міоглобінурії відносять її виникнення при синдромі Мейєр-Бетца (пароксизмальній паралітичній міоглобінурії), короткотривалому і тривалому перенапруженні великих груп м'язів, міоглобінурійному міозиті, гліколітичній міопатії, тривалих судомах, отруєннях чадним газом.

Патогенез міоглобінурії в усіх випадках пов'язаний з увільненням міоглобіну незалежно від причини, яка викликала руйнування м'язів. Останній завдяки малій молекулярній масі (втричі меншій від гемоглобіну) швидко проходить через клубочковий фільтр. У кислому середовищі міоглобін випадає в осад у вигляді кислого гематину, що призводить до закупорки висхідної частини петлі Генле, а концентруючись у дистальному відділі нефрону, викликає розвиток гострого тубулярного некрозу. Ураженню ниркових структур сприяють також виражена гіперкаліємія, яка при роздавлюванні м'яких тканин може сягати 7 ммоль/л, порушення внутрішньониркової гемодинаміки, зростання канальцевої реабсорбції води та натрію за рахунок викиду в кров антидіуретичного гормону і альдостерону (шокова нирка).

Діагностика міоглобінурії ґрунтується на даних анамнезу, визначенні стану м'язів, дослідженні крові, в якій виявляють значне підвищення активості ряду м'язових ферментів (креатину, міоглобіну, креатиніну, трансаміназ, альдолази, лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази) у поєднанні з гіперкаліємією, гіперфосфатемією.

Клінічна картина залежить від ступеня вираженості міоглобінурії. Найбільш вираженою вона є при краш-синдромі. Під час землетрусів краш-синдром виникає у 4-5% усіх постраждалих, при цьому ушкодження ніг виникає набагато частіше, ніж рук (80 та 14% відповідно). У 60% випадків він супроводжується переломами кісток. За патогенетичним механізмом розвитку краш-синдром відносять до одного з видів травматичної хвороби, йому властиві більшість універсальних, неспецифічних реакцій організму на травму взагалі. Це стосується передусім реакції ЦНС на порушення мікроциркуляції, що виникають уже на початку розвитку краш-синдрому і продовжуються після його зникнення, супроводжуючись токсемією, масивною плазмовтратою (втрата плазми крові за рахунок набряку тканин може сягати 3-4,7% маси тіла, тобто близько 30% об'єму циркулюючої крові ОЦК), гіперкоагуляцією крові та утворенням мікроемболів. Обтуруючи мікроциркуляторну систему інших органів, ці мікроемболи сприяють дезорганізації роботи мозку, легень, печінки, нирок, а потрапляючи у кров'яне русло, продукти прямої деструкції тканин (лізосомальні, мітохондріальні ферменти, гістамін, серотонін, брадикінін, АТФ, метаболіти анаеробного гліколізу тощо) потенціюють виникнення смертельно небезпечних розладів функцій печінки, нирок, дихання та кровообігу.

Набряк травмованих зон і ступінь ішемії досягають свого максимуму через 12-24 години, тоді ж виникають запальні зміни – почервоніння, везикулярні висипання. У перші години з'являються загальна слабкість, біль у м'язах та поперековій ділянці, нудота, блювання, гіпотонія, олігурія. Колір сечі стає червоним, темно-бурим, аж до чорного. У тяжких випадках олігурія швидко змінюється анурією. У сечі наявні міоглобін, вільний гемоглобін, масивна протеїнурія, циліндрурія (зернисті, воскоподібні циліндри); з боку крові – згущення, гіперкреатинінемія, гіперкаліємія, гіперфосфатемія, метаболічний ацидоз, згодом – анемія.

При синдромі позиційного стиснення і нетравматичних міоглобінуріях загальні симптоми ендотоксикозу виражені менше, переважають ознаки локального ушкодження м'язів (м'язовий біль, параліч).

При наданні першої лікарської допомоги обезболення, іммобілізацію або накладання джгута необхідно проводити ще до звільнення постраждалого з-під завалу. Для обезболення широко застосовують кеталар (2 мл 5% розчину кетаміну парентерально) у поєднанні з сибазоном (0,5%, 2 мл парентерально), дроперидол (0,25%, 2 мл) з фентанілом (0,005%, 1-2 мл), наркоз окисом азоту.

Ключовим моментом при лікуванні краш-синдрому з метою попередження розвитку гострої ниркової недостатності є ранній початок інфузійної терапії (бажано ще до звільнення пацієнта з-під завалу). Об'єм інфузії може сягати 10 л/добу (0,45% розчин хлориду натрію + 100 ммоль/л натрію гідрокарбонату у рівних пропорціях).

Правила знімання джгута після витягнення постраждалого з-під завалу:

• при першому ступені ішемії (компенсованій ішемії) в ушкодженій кінцівці зберігаються активні рухи, тактильна і больова чутливість; джгут, накладений перед витягненням кінцівки з-під завалу, необхідно негайно зняти;
• при некомпенсованій ішемії відсутні активні рухи, тактильна і больова чутливість, можливі пасивні рухи; джгут також слід негайно зняти;
• при незворотній ішемії (відсутність активних і пасивних рухів, втрата больової і тактильної чутливості) джгут не знімають аж до моменту доставки пацієнта в стаціонар.

Рекомендації знімання джгута не належать до випадків інтенсивно кровоточивих ран, тотальних руйнувань великих масивів тканин.

На цьому етапі проводять іммобілізацію кінцівок із використанням особливих пневматичних шин з метою зменшення плазмовтрати; місцеву провідникову анестезію тримекаїном із додаванням антибіотиків широкого спектру дії — цефалоспоринів ІІІ покоління, бета-лактамних антибіотиків (тіенаму), інфузійну протишокову терапію з інтенсивним олужненням організму (переливання 200-400 мл плазми) 400-800 мл реополіглюкіну, 200-400 мл 4% розчину натрію гідрокарбонату або 200-400 мл 10% розчину натрію лактату, зменшенням гіперкаліємії (20-40 мл 10% розчину кальцію глюконату, 200-400 мл 5% розчину глюкози з 20-40 ОД інсуліну, 20-40 мл 10% розчину натрію хлориду). При збереженій здатності пацієнта до самостійного ковтання одразу ж призначають пероральне вживання натрію гідрокарбонату (по 2-4 г кожні 4 години).

Лікування нетравматичної міоглобінурії в ранній період ще до розвитку міоренального синдрому (олігурія з виділенням зміненого кольору сечі, анурії) полягає в накладанні джгутів вище місця джерела міоглобіну; проведенні ефективного обезболення, енергійної протишокової терапії, олужнення організму, місцевих блокад; у введенні антибіотиків; вирішенні питання про подальше використання джгута з наступною госпіталізацією пацієнта в реанімаційне відділення.

Гемолітико-уремічний синдром. Гемолітико-уремічний синдром включає в себе поєднання анемії та тромбоцитопенічної пурпури. Ураження нирок перебігає за типом гострої ниркової недостатності. Найчастіше вказаний синдром розвивається у дітей віком до 1 року, рідше – у віці 5-7 років на фоні гострих респіраторних вірусних інфекцій, шлунково-кишкових захворювань, уроджених імунодефіцитних станів (агаммаглобулінемії, синдром Віскотта-Олдріча). Виникненню синдрому сприяють цукровий діабет, первинна гіперліпопротеїнемія. Провокуючими факторами можуть бути щеплення проти правця, віспи, дифтерії, поліомієліту.

В основі ураження нирок лежить відкладання фібрину під ендотелій капілярів клубочків, агрегація тромбоцитів із перекриттям просвіту судин. Важлива роль належить також внутрішньосудинному гемолізу, підвищенню проникності судинної стінки, активації локальної калікреїн-кінінової системи, підвищенню активності гіалуронідази. Аналогічні зміни спостерігають у судинах головного мозку, легень, печінки, надниркових залоз.

У продромальний період (1-14 днів) спостерігають ознаки респіраторної вірусної інфекції або гастроентериту, відмічають блідість шкіри, сонливість, головний біль, анорексію, гіпотонію, помірну олігурію.

У період розпалу хвороби клініка включає в себе лихоманку, біль у животі, поперековій ділянці, блювання, проноси з домішком крові, олігурію, тахікардію, послаблення І тону та систолічний шум над верхівкою серця, гепато- та спленомегалію. Шкіра набуває жовтяничного відтінку, виникають петехії, інколи – екхімози. У тяжких випадках хвороба супроводжується судомами, виникають сопор та кома. При дослідженні крові визначають нормохромну анемію, анізоцитоз, пойкілоцитоз, тільця Жоллі, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, гіпербілірубінемію (за рахунок непрямого білірубіну), ацидоз, гіперкреатинінемію, дизелектролітемію; сечі – протеїнурію, гематурію.

Досить схожий клінічний синдром виникає за так званої тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, в основі якої лежить утворення тромбоцитарних тромбів у судинному руслі нирок. Вважають, що провідним моментом утворення таких тромбів є підвищене виділення і надмірна фрагментація фактора Віллебранда внаслідок локальної активації перекисного окислення ліпідів клітинних мембран. Джерелом утворення надлишку вільних радикалів є поліморфноядерні лімфоцити, які активно мігрують у вогнище запалення. Клінічна картина аналогічна вищеописаному гемолітико-уремічному синдрому, однак при цьому відсутні явища гемолізу та переважають неврологічні симптоми (дезорієнтація, порушення свідомості, вогнищева симптоматика).

Діагностика тромботичної тромбоцитопенічної пурпури ґрунтується на оцінюванні стану системи гемокоагуляції: тромбоцитопатії, скорочення тривалості життя тромбоцитів, а також їхньої підвищеної спонтанної агрегації, гіпофібриногенемії, пригнічення фібринолітичної активності крові, наявності продуктів деградації фібрину, зниження вмісту антитромбіну ІІІ.

Перша лікарська допомога при гемолітико-уремічному синдромі, як і при загостренні перебігу тромбоцитопенічної пурпури, полягає у корекції дегідратації, ацидозу, гіперкоагуляції, агрегатних властивостей тромбоцитів. Основу лікування становить регідратаційна терапія (200-400 мл гемодезу, 400-800 мл реополіглюкіну в/в крапельно) з корекцією ацидозу (50-150 мл 4% розчину натрію гідрокарбонату в/в крапельно), гіперкоагуляції (гепарин у дозі 30-40 тис. ОД/добу); агрегатних властивостей тромбоцитів (100-200 мл свіжозамороженої плазми; курантилу у дозі 0,25-0,5 г/добу; тикліду по 0,25-0,5 г/добу; кислоти ацетилсаліцилової по 0,25-0,5 г/добу); застосування антибрадикінінових засобів (контрикалу у дозі 30 тис. ОД в/в крапельно на 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду). У подальшому показана госпіталізація пацієнта в реанімаційне відділення.

Гепаторенальний синдром. Гепаторенальний синдром (ГРС) – це стан організму, що розвивається у пацієнтів із прогресуючою печінковою недостатністю, портальною гіпертензією з клініко-лабораторними ознаками зниження функціонального стану нирок і вираженим зниженням активності ендогенних вазодилататорних систем. Одночасно спостерігається підвищення активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи з негативним впливом ангіотензину ІІ на нирковий кровообіг. При цьому переважають симптоми ураження канальцевих ниркових структур. До розвитку цього синдрому найчастіше (10%) призводять алкогольний гепатит, портальний цироз печінки, особливо на фоні регулярних парацентезів і кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу, застосування великих доз діуретиків, лактулози, нестероїдних протизапальних препаратів. При декомпенсації цирозу печінки ГРС виявляють у 18% пацієнтів, при подальшому 5-річному спостереженні – у 40%. У частини пацієнтів ГРС може виникнути при спонтанному бактеріальному перитоніті без ознак шоку. У рідкісних випадках ГРС може розвинутися при гострій печінковій недостатності без циротичної перебудови тканини печінки (наприклад, при гострому алкогольному гепатиті у пацієнтів із жировою дистрофією печінки).

В основі даного синдрому лежить констрикція ниркових судин, яка ініціюється патологією печінки – руйнуванням гепатоцитів, підвищенням локального АТ у поєднанні із системною гіпотензією, збільшенням периферійного судинного опору, активності вазоконстрикторів, портосистемним шунтуванням крові, зменшенням внутрішньоорганного судинного опору з одночасним його збільшенням в судинах нирок, головного мозку.

Для клінічної картини характерні ознаки ураження печінки (жовтяниця, загальна слабкість, сонливість, явища енцефалопатії, анорексія, нудота, блювання, спрага, сухість шкіри, судинні «зірочки», тремор, геморагічний діатез, ортостатична гіпотензія), які поєднуються з ознаками порушення функціонального стану нирок за типом преренальної гострої ниркової недостатності (олігоурія, анурія, зменшення швидкості клубочкової фільтрації, гіперкреатинінемія, гіперазотемія, гіперкаліємія, ацидоз, протеїнурія до 0,5 г/добу, мікрогематурія). До головних критеріїв відносять зменшення швидкості клубочкової фільтрації менше 40 мл/хв, креатинінемію понад 0,133 ммоль/л; до додаткових – діурез менше 0,5 л/добу, натрій сечі менше 10 мекв/л, осмоляльність сечі перевищує осмоляльність плазми крові, мікрогематурія (до 50 еритроцитів у полі зору), натрій сироватки крові менше 130 ммоль/л. При цьому враховують відсутність шоку, бактеріальної інфекції, надмірної втрати рідини, застосування нефротоксичних засобів, відсутність покращання функції нирок після відміни діуретиків, ознак обструктивної уропатії або іншого паренхіматозного захворювання нирок.

За темпом розвитку гепаторенального синдрому деякі автори виокремлюють два його типи: перший – ознаки ураження нирок (креатинінемія понад 0,133 ммоль/л, зниження ініціального кліренсу креатиніну до рівня 20 мл/хв) виникають швидко (протягом 1-2 тижнів); другий – ці ознаки розвиваються повільніше (протягом 2-6 місяців).

Прогноз при розвитку цього синдрому вкрай несприятливий, при ускладненні печінковою недостатністю смертність становить 80-100%. Найбільш поширені причини смерті — печінкова кома, профузні кровотечі.

Перша лікарська допомога полягає у застосуванні агоністів рецепторів до вазопресину та вазодилататорів. Найчастіше застосовують орніпресин (в/в крапельно по 1-6 МО/год) або терліпресин (в/в болюсно у дозі 0,5-2 мг/4 год). Із групи вазодилататорів перевагу надають допаміну у субпресорних дозах (2 мл 0,5% розчину розчинити в 300 мл ізотонічного розчину натрію хлориду і вводити в/в крапельно зі швидкістю 10-15 крапель/хв), простагландину Е₁ (вазопростану, алпростану в/в крапельно в дозі 2-5 нг/кг/хв), простацикліну (по 2-24 мг/кг/хв). При цьому слід уникати призначення діуретиків або повністю їх відмінити. Введення цих ліків можна поєднувати з призначенням інфузій альбуміну.

Гострий нефритичний синдром. Гострий нефритичний синдром включає в себе сукупність симптомів, які є найбільш характерними для гострого гломерулонефриту або загострення хронічного гломерулонефриту: раптове виникнення набряків, олігурія, артеріальна гіпертензія, патологічні зміни в сечі. При максимальному ступені вираженості цього синдрому можуть виникати такі життєво небезпечні ситуації, як гостра або підгостра лівошлуночкова недостатність, інсульт, ниркова еклампсія, гостра ниркова недостатність.

Ниркова еклампсія – виникнення судом нападоподібного характеру, що нагадують епілепсію. Напади ниркової еклампсії можуть спричинятися в результаті вживання солоної їжі, значної кількості рідини.

У патогенезі ниркової еклампсії провідна роль належить підвищенню внутрішньочерепного тиску, набряку мозкової речовини і церебральному ангіоспазму внаслідок затримки в організмі натрію, а також збільшенню ОЦК. За новітніми даними, виникнення цього патологічного стану пов'язують із надмірною активацією системної і локальної ренін-ангіотензин-альдостеронової системи та надлишковою продукцією ангіотензину ІІ – потужного пресорного агента. Це супроводжується спазмом судин і зростанням периферійного судинного опору, активацією продукції альдостерону і процесу реабсорбції натрію в канальцях. Справжньої уремії, тобто затримки в організмі продуктів азотистого обміну, при цьому не спостерігають.

Провісниками ниркової еклампсії є виражена слабкість, сонливість, депресія, біль у потилиці, відсутність апетиту, блювання, короткотривала втрата зору (амавроз), утруднення мови, транзиторні паралічі. При цьому спостерігається різке підвищення АТ, брадикардія. Перша фаза ниркової еклампсії характеризується посмикуванням окремих груп м'язів, зникненням зіничних рефлексів.

У другій фазі спостерігають тонічні судоми скелетних м'язів із переважанням тонусу розгиначів (опістотонус), тризм, розширення зіниць. Опістотонус змінюється вираженими клонічними судомами (ІІІ фаза). У цій фазі внаслідок апное обличчя стає ціанотичним, шийні вени набухають, може статися прикус язика, із рота витікає піна (білого або біло-рожевого кольору). Очні яблука скошуються або повертаються догори, зіниці розширені, на світло не реагують, можливі мимовільні дефекація і сечовипускання. У клонічній фазі дихання відновлюється і ціаноз зменшується. Сухожильні рефлекси звичайно посилені, наявний позитивний симптом Бабинського, температура тіла підвищується, на очному дні виявляють явища застою. Пацієнт втрачає свідомість ще до появи судом.

Напад ниркової еклампсії триває від 1 до 30 хвилин, проте, як правило, довше, ніж епілептичний. У частині випадків спостерігають 1-3 напади, які слідують один за одним, після чого хворий деякий час перебуває в стані глибокого сопору або коми, а після пробудження зберігаються дезорієнтація, амавроз, афазія. Нерідко ці напади перебігають атипово – без втрати свідомості, посмикувань окремих м'язових груп, транзиторних амаврозу, афазії. У рідкісних випадках внаслідок асфіксії, крововиливу в мозок, набряку легень настає смерть.

Рівень креатиніну, сечовини у крові звичайно не підвищений; анемії, порушень електролітного балансу не спостерігають.

Мета першої лікарської допомоги – зниження внутрішньочерепного тиску. Для цього необхідно провести достатньо масивне кровопускання (200-400 мл) з наступним уведенням в/в 40-60 мл 40% розчину глюкози з 10-20 мл 25% розчину магнію сульфату протягом 4-5 хвилин. Уведення вказаних ліків можна повторити через 2-3 години. Для профілактики пригнічувальної дії магнію сульфату на дихальний центр додатково в/в повільно вводять 10 мл 10% розчину кальцію хлориду. Рідше вводять в/в 3-4 мл 1% розчину дибазолу, 10 мл 2,4% розчину еуфіліну. Додатково для інгібування нападів судом в/в вводять 1 мл 2,5% розчину аміназину, ректально — 50 мл 5% розчину хлоралгідрату. За наявності набряків, ознак лівошлуночкової недостатності, олігурії, наростання інших екстраренальних проявів на догоспітальному етапі починають лікування діуретиками – вводять 80-120 мг фуросеміду в/в при діурезі, який не перевищує 500-600 мл/год. Якщо протягом найближчих двох годин після введення цього засобу діурез додатково не збільшиться на 400-500 мл, то рекомендують його повторне в/в введення в дозі 400-600 мг. Обов'язковою є наступна госпіталізація пацієнта у спеціалізоване нефрологічне відділення.

Прееклампсія (ПЕ) та еклампсія (Е). Звичайно в повсякденній практиці ПЕ, нефропатія вагітних і пізній токсикоз – терміни рівнозначні, хоча останній є дещо ширшим, оскільки включає в себе й інші форми: гемолітико-уремічний синдром та HELLP-синдром (Hemolysis Elevated Liver enzymes, Low Plated count). На сьогодні більш прийнятими є терміни «прееклампсія» та «еклампсія».

До факторів ризику ПЕ відносять: наявність в анамнезі хронічних ниркових захворювань, захворювань ендокринної системи (цукровий діабет, тиреотоксикоз), серцевої декомпенсації, залізодефіцитної анемії; повторну вагітність у жінок, які перенесли ПЕ раніше; різницю за резус-фактором групи крові вагітної та дитини; вагітність у віці понад 30 років; шкідливі умови праці, особливо з нефротоксичним ефектом; генетичну схильність до розвитку ПЕ із аутосомно-рецесивним типом наслідування.

В основі патогенезу ПЕ лежить імунний конфлікт «мати-плід» – недостатня супресія імунної відповіді матері на антигени плода (адже плід можна вважати своєрідним алотрансплантатом) із наступним розвитком ішемії матково-плацентарного комплексу, переважним синтезом пресорних (вазопресин, ангіотензин ІІ, простагландин F2а, альдостерон) і проагрегатних (тромбоксан) факторів. За нормального перебігу вагітності плацента виконує роль імунного бар'єра, тому антитіла до антигенів плода наростають в організмі матері досить повільно. З плином часу в кровотік матері починають потрапляти формені елементи плода – еритроцити і лейкоцити, які вже містять антигени гістосумісності HLA. Одночасно активується імунологічна функція трофобласта, який починає виробляти чотири типи імуноглобулінів. Таким чином, виникають зміни, характерні для імунних конфліктів. Компенсаторне посилення продукції депресорів (брадикініну, передсердного та мозкового натрійуретичних пептидів) пояснює тенденцію до затримки натрію і води в інтерстиції при одночасному зменшенні ОЦК і підвищенні системного АТ. Гіповолемія і вазоконстрикція, які поєднуються з одночасною активацією сироваткової, судинно-тромбоцитарної ланок систем згортання крові, призводять до розвитку ішемії різних органів унаслідок виражених мікроциркуляторних зрушень.

Конкретна органна локалізація цих ушкоджень (нирки, печінка, ЦНС) визначає особливості клініки захворювання, однак у 100% випадків спостерігають різного ступеня вираженості втягнення у патологічний процес нирок. При генералізації тяжких розладів мікроциркуляції і дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції розвивається гемолітико-уремічний синдром.

Найбільш яскраво ПЕ проявляє себе в ІІІ триместрі вагітності. При цьому, виникнувши, симптоми ПЕ не зникають, а зберігаються до пологів. У клініці переважає АГ (із початковим підвищенням діастолічного АТ), яка поєднується з протеїнурією. Систолічний АТ підвищується пізніше (через 2-4 тижні). Для АГ характерні асиметрія АТ, гіпокінетичний варіант гемоциркуляції, пароксизмальний характер перебігу, яскраве «симпатичне» забарвлення гіпертонічних кризів. Протеїнурія, як правило, у межах 0,3-0,5 г/добу; гіперурикемія за відсутності симптомів ураження локомоторного апарата, яка виникає одночасно з АГ; симптом Фінерті – набряк сітківки очей зі своєрідним блиском, який створює враження, що сітківка вкрита тонкою прозорою плівкою.

Оцінювання ступенів тяжкості ПЕ проводять із використанням критеріїв Цангемейстера:

• І ступінь: систолічний АТ – 130-150 мм рт. ст., діастолічний АТ – 80-90 мм рт. ст., протеїнурія в разовій порцїї сечі – до 1 г/л, у добовій кількості сечі – до 2 г/л, набряки на ногах;
• ІІ ступінь: систолічний АТ – 150-170 мм рт. ст., діастолічний АТ – 90-110 мм рт. ст., протеїнурія в разовій порції сечі – до 5 г/л, у добовій кількості сечі – до 3 г/л, набряки на ногах та передній черевній стінці;
• ІІІ ступінь: систолічний АТ – понад 170 мм рт. ст., діастолічний АТ – понад 110 мм рт. ст., протеїнурія в разовій порції сечі – понад 5 г/л, у добовій кількості сечі – понад 3 г/л, генералізовані набряки.

ПЕ може ускладнюватися гострим канальцевим або кортикальним некрозами. У міру прогресування процесу можуть з'являтися ознаки ураження печінки, ЦНС вагітної, систем плода.

Гемолітико-уремічний синдром – найбільш тяжка форма ПЕ. Він розвивається в кінці ІІІ триместру вагітності або в першу добу після пологів. Для клініки характерні геморагічний діатез, гемолітична анемія, гіперфібриногенемія, тромбоцитопенія. АТ підвищується помірно, явища енцефалопатії відсутні. Ураження нирок характеризується розвитком двобічного кортикального некрозу з гострою нирковою недостатністю, а також HELLP-синдрому (4-12% усіх випадків).

Ураження нирок при HELLP-синдромі також може проявлятися гострим кортикальним або тубулярними некрозами з розвитком гострої ниркової недостатності (5-10%); частіше спостерігають протеїнурію (до 2 г/добу) і зниження фільтраційної функції нирок. При цьому констатують також внутрішньосудинний гемоліз, анемію, тромбоцитопенію, геморагічний синдром, ураження печінки з гіперферментемією.

Мета першої лікарської допомоги при цих станах – зменшення збудливості ЦНС і зниження судинної реактивності у відповідь на дію пресорних факторів; ліквідація гіповолемії, лікування гемокоагуляційних і мікроциркуляторних зрушень, покращання матково-плацентарного кровообігу та стану плода, нормалізація рівня АТ. Препаратом вибору для зменшення збудливості ЦНС і нормалізації судинної реактивності є магнію сульфат, доза якого залежить від ступеня вираженості токсикозу (від 10 до 30 мл 25% розчину в/в струминно, потім – крапельно по 4 мл 25% розчину/хв). Замість крапельного введення магнію сульфату можна вводити внутрішньом'язово по 20 мл 25% розчину кожні 4 години. Окрім позитивної динаміки клінічної симптоматики, критеріями припинення введення магнію сульфату є зменшення діурезу (менше 100 мл/4 год) та частоти дихання (до 14/хв). Нейролептики (дроперидол) і транквілізатори (сибазон) є більш небезпечними передусім із погляду негативного впливу на стан плода.

Корекцію гіповолемії проводять шляхом в/в уведення 100-200 мл альбуміну, 200-400 мл реополіглюкіну.

Для лікування гемокоагуляційних зрушень призначають малі дози кислоти ацетилсаліцилової (0,125-0,250 г/добу), фраксипарин (0,3 мл/добу), простагландини Е₁, Е₂ (препарат простин Е₂ у вигляді інфузії в/в на 300 мл 5% розчину глюкози в дозі 0,1 мкг/хв), свіжозаморожену плазму.

Антигіпертензивну терапію, метою якої є зниження діастолічного АТ до 90-95 мм рт. ст., призначають при вихідному рівні системного АТ понад 170/110 мм рт. ст. Препаратом вибору є допегіт у дозі 0,5-2,0 г/добу. Апресин – препарат вибору при тяжкій АГ, ПЕ, Е. У таких випадках його вводять в/в струминно, а потім крапельно (добова доза – 40-200 мг). В екстрених випадках з метою різкого зниження АТ застосовують гіперстат (діазоксид) в дозі 0,05-0,15 г в/в із можливим ризиком розвитку гострої гіпотензії та атонії матки. У подальшому показана госпіталізація вагітної у пологове відділення.

Гостра ниркова недостатність. Гостра ниркова недостатність (ГНН) – це клініко-лабораторний синдром, який розвивається при швидкому (години, дні) порушенні основних функцій нирок. Для її виникнення функціональна спроможність нирок повинна знизитися на 95% і більше.

Всі етіологічні фактори ГНН поділяють на 2 групи:

• токсичні — ті, що безпосередньо уражають ниркові структури;
• гемодинамічні — ті, що впливають на нирковий кровообіг.

Серед токсичних факторів ГНН можуть викликати: анілін, антифриз, алкоголь та його сурогати, лізол, клеї «БФ», «Момент», чотирихлористий вуглець, інсектициди, пестициди, зміїна та бджолина отрути, отрута грибів, інвазія глистами, медикаменти (пеніцилін, напівсинтетичні пеніциліни, морфоциклін, гентаміцин, рондоміцин, левоміцетин, тетрациклін, рифампіцин, сульфаніламідні препарати, похідні нітрофурану, протигрибкові антибіотики), похідні саліцилової кислоти та піразолону, декстрани, анестетики, діуретики, контрацептиви, імунодепресанти, антикоагулянти, вітамін D тощо).

ГНН може розвинутися і при багатьох захворюваннях внутрішніх органів (інфаркт міокарда, розшаровуюча аневризма аорти, тромбоемболія легеневої артерії, геморагічний панкреатит, панкреонекроз, токсичний гепатит, токсемії, сальмонельоз, малярія); при патології системи крові (лейкози, тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунна гемолітична анемія, мієломна хвороба); при новоутвореннях (лімфосаркома, лімфогранулематоз, метастази пухлин); при міоренальному синдромі (ураження струмом високої частоти, отруєння чадним газом, позиційне стиснення при коматозних станах, нетравматична міоглобінурія, міоглобінурійний міозит, тривалі судоми, некротичний міозит, м'язове перенапруження); при захворюваннях ЦНС (черепно-мозкова травма, пухлини, запальні процеси, психотравма); певних діагностичних та лікувальних маніпуляціях (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія, аортографія, холецистографія, біопсія нирки, електрошокова терапія, паранефральна блокада, гіпербарична оксигенація).

Загальновизнаним є поділ ГНН на три форми:

• преренальну (функціональну);
• ренальну (структурну);
• постренальну (обтураційну).

Частота виникнення становить 70, 25 та 5% відповідно.

При преренальній ГНН функція нирок збережена, однак зменшення ОЦК призводить до зниження ефективного ниркового кровообігу, наслідком чого є розвиток азотемії. При тривалому порушенні гемодинаміки преренальна ГНН може перейти в ренальну. При постренальній ГНН порушення функції нирок виникають унаслідок двобічних перешкод для нормального пасажу сечі з нирок, перешкод на рівні сечового міхура, сечовипускного каналу механічного (камені сечоводів, пухлини, ретроперитонеальний фіброз, аденома простати, запальний набряк) або функціонального (захворювання головного мозку, вагітність, післяопераційні парези, застосування спазмолітиків і гангліоблокаторів) характеру. До цієї ж форми відносять і внутрішньониркову ГНН, викликану гострою уратною нефропатією (подагра, застосування хіміотерапевтичних засобів у пацієнтів із мієло- та лімфопроліферативними захворюваннями тощо).

Основними причинами ренальної ГНН є захворювання нирок (гострий швидкопрогресуючий гломерулонефрит, гострий пієлонефрит, загострення хронічного гломерулонефриту, гострий тубулоінтерстиціальний нефрит, амілоїдоз нирок, первинний нефросклероз, колагенові нефропатії, геморагічна лихоманка з нирковим синдромом, прееклампсія, подагрична нефропатія), лептоспіроз, рабдоміоліз, папілярний некроз, судинні процеси (емболії і тромбози ниркових судин), блокада канальців кристалами сульфаніламідів, рентгеноконтрастними речовинами тощо, дія нефротоксинів ендо- або екзогенного походження.

Основний патогенетичний механізм преренальної ГНН – ішемія нирок.