Ингретта Багдасарова: «Детская нефрология имеет свою специфику заболеваний»

Особенность заболеваний мочевой системы состоит в том, что они развиваются в молодом, довольно часто в детском возрасте, способствуют инвалидизации больных и значительному сокращению продолжительности их жизни. Многие заболевания имеют первично хроническое течение, что осложняет их диагностику и выявление, даже при правильно проводимом лечении они прогрессируют и неизбежно приводят к хронической почечной недостаточности. Проблема лечения больных с хронической почечной недостаточностью актуальна для нефрологов всего мира и остается до сих пор нерешенной, несмотря на бурное развитие и усовершенствование методов экстракорпоральной детоксикации.

Одними из перспективных направлений в детской нефрологии считаются пренатальная диагностика врожденных пороков развития мочевой системы и возможность их коррекции внутриутробно. Широко обсуждаются проблемы трансплантации почки. И если хирургическая техника таких операций отработана достаточно хорошо, то вопросы выхаживания больных, борьбы с отторжением пересаженной почки продолжают широко дискутироваться. Трансплантация – прерогатива хирургов, а ведение больных на протяжении заболевания, подготовка к операции, послеоперационный контроль пациентов полностью ложатся на нефролога

О состоянии детской нефрологии (ДН) в нашей стране, ее насущных проблемах рассказывает руководитель отдела детской нефрологии Института нефрологии АМН Украины, доктор медицинских наук, профессор Ингретта Вартановна Багдасарова.

– Существуют ли принципиальные различия между детской и взрослой нефрологией?

– Детская нефрология, основываясь на общих принципах педиатрии, изучает гомеостаз и его почечную регуляцию в процессе роста здорового ребенка, а также нарушения гомеостаза, связанные с заболеваниями органов мочевой системы в процессе физического и интеллектуального становления ребенка. Именно поэтому детская нефрология, развивающаяся на стыке генетики, эмбриологии и возрастной физиологии, оказывается в центре внимания теоретической и практической медицины.

Структура, течение и исход первичных и вторичных микробно-воспалительных и иммуно-воспалительных заболеваний почек у детей и взрослых имеют значительные отличия. В генезе хронического рецидивирующего пиелонефрита у детей в 65-70% случаев имеют место врожденные пороки развития органов мочевой системы (гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер и др.), значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются нейрогенные расстройства мочевого пузыря. В структуре гломерулопатий у детей чаще диагностируется острый нефритический синдром с циклическим течением и исходом в выздоровления у 80-85% пациентов, гормоночувствительный часто рецидивирующий НС, реже – гормонорезистентный НС и смешанная форма гломерулонефрита, подострозлокачественный и быстропрогрессирующие формы ГН.

У детей в отличие от взрослых редко наблюдается при гломерулонефрите гипертензионный синдром. В генезе злокачественной гипертензии у детей лежат структурные изменения почечной паренхимы (кистозная дисплазия почек, сегментарная или гипопластическая дисплазия и др.), реже стеноз почечной артерии и паренхиматозные заболевания почек, приводящие к развитию в различные сроки хронической почечной недостаточности. Только у детей диагностируются тяжелые врожденные, наследственные и генетически детерминированные заболевания, такие как нефронофтиз Фанкони, Дебре-Де-Тони Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, синдром Альпорта (НН), приводящие к развитию ХПН в ювенильном и молодом возрасте.

– Ингретта Вартановна, когда детская нефрология выделилась из педиатрии как отдельное направление и как она развивалась?

– Появление и развитие нефрологии как науки связывают с именем Р. Брайта, который в 1827 г. впервые описал клинические и морфологические проявления нефрита. Выделение нефрологии в самостоятельную медицинскую специальность произошло в 1960 г. Европейское общество детских нефрологов организовано в 1967, Американское общество детских нефрологов – в 1968 г., а 1-ый Международный симпозиум по детской нефрологии состоялся в 1969 г.

Уставом Международной организации детских нефрологов определены цели и задачи детской нефрологии, развивающейся на стыке педиатрии и нефрологии.

Развитие детской нефрологии тесно связано с именами крупнейших педиатров – М.С. Маслова и Г.Н. Сперанского, и нефрологов М.С. Игнатовой, В.И. Наумовой, А.В. Папаяна, Н.А. Коровиной, В.П. Сытниковой и др.

Основоположником развития детской нефрологии на Украине по праву следует считать И.Г. Ситницкую. Ее усилиями в 1972 году было создано первое специализированное детское нефрологическое отделение в ДКБ № 7 г. Киева, которое по настоящее время является клинической базой отдела детской нефрологии ИН АМН Украины. Отделение выполняет, фактически, функции республиканского нефрологического центра по оказанию высококвалифицированной помощи детям с тяжелыми почечными патологиями.

В связи с тем, что в начале 70-х годов прошлого столетия нефрология в нашей стране перешла на качественно новый уровень, появилась необходимость в организации нефрологической службы.

В конце 1970-х – начале 1980-х гг. научными сотрудниками отделения детской нефрологии совместно с сотрудниками организационно-методического отдела Института урологии и нефрологии было проведено ряд научно-исследовательских работ по изучению распространенности заболеваний почек и мочевыводящих путей у детей Украины, нуждаемости в специализированной нефрологической помощи детям, структуры госпитализированной заболеваемости, качества диагностики и лечения детей с нефропатиями. По результатам полученных исследований издана монография «Организация детской уронефрологической помощи в Украине».

Являясь главным детским нефрологом МЗ Украины с 1984 г., я подготовила приказ «Совершенствование специализированной нефрологической помощи детям», согласно которому в каждой области были организованы нефрологические отделения или выделены койки в составе детских областных больниц. В каждой области работает внештатный главный детский нефролог, осуществляющий лечебно-консультативную и организационно-методическую помощь детям с нефропатиями в масштабах области.

Врачи нефрологических отделений и областные детские нефрологи ежегодно до 1995 г. проходили курсы стажировки и информации на базе отделения детской нефрологии Института урологии и нефрологии, на которых рассматривались вопросы активного выявления детей с нефропатиями, факторы риска возникновения болезней почек, методы диагностики, лечения, первичной и вторичной профилактики болезней органов мочевой системы у детей. Ежегодно в различных областях Украины проводились семинары, конференции по актуальным проблемам детской нефрологии.

В 2003 г. организован Институт нефрологии АМН Украины, который возглавляет доктор медицинских наук, профессор Н.А. Колесник, в структуре научных подразделений имеется отдел детской нефрологии, руководителем которого я являюсь. Наш отдел продолжает заниматься вопросами раннего выявления болезней почек у детей, этиологии, патогенеза, диагностики, лечения и профилактики иммуно-воспалительных и микробно-воспалительных заболеваний почек у детей.

Говоря о развитии детской нефрологии в Украине, нельзя обойти вниманием заведующих кафедрами педиатрии профессоров, занимающихся вопросами детской нефрологии В.Г. Майданника (Киев), О.З. Гнатейко (Львов), Ю.В. Одинца (Харьков), Е.В. Прохорова (Донецк), Е.К. Каблукову (Винница), внесших научно-практическую лепту в развитие нефрологической помощи детям в Украине.

В последние годы на базе Киевской медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика функционирует кафедра нефрологии, которую возглавляет академик Л.А. Пыриг, а направление детской нефрологии – Д.Д. Иванов.

Для нефрологии ХХ век – век расцвета. Благодаря прогрессу медицинских технологий внедрены рентгенологические, ульросонографические и иммуно-морфологические методы обследования, пункционная биопсия почек, радионуклидные методы оценки функционального состояния почек. Это позволило оптимизировать диагностические и лечебные мероприятия. У нас появилась возможность спасать детей от болезней, которые раньше неизбежно приводили к летальному исходу.

Детская нефрология, как и любая отрасль медицинской науки, постоянно развивается. На рубеже столетий мы поняли необходимость проведения генетических исследований, которые возможно помогут в ряде случаев предупредить возникновение заболевания, его прогрессирование и предопределить его исход.

Приведу такой пример. Из сотен детей, заболевших ангиной, десятки болеют гломерулонефритом, но только у двух-трех из них заболевание будет протекать в злокачественной, быстропрогрессирующей форме и несмотря на проведение современных методов лечения приведет к неблагоприятному исходу. В чем причина столь различной реакции детей на один и тот же инфекционный агент? Именно глубокое изучение этиопатологии заболеваний на генетическом уровне поможет ответить на этот, не совсем понятный на данном этапе вопрос.

– С какими проблемами сталкивается сегодня детская нефрология, какие сложности существуют в диагностике и лечении нефрологических заболеваний?

– В настоящее время многие заболевания почек у детей достаточно хорошо изучены. Классическое описание клинических симптомов основных нозологических форм болезней почек представлены в работах наших великих корифеев – педиатров М.С. Маслова и Г.Н. Сперанского. Однако в последние годы, с одной стороны, значительно изменилась семиотика многих заболеваний детского возраста, в том числе и почек: все чаще наблюдается в клинической картине олигосимптомное развитие заболеваний почек, отсутствуют типичные симптомы, часто вовлекаются в патологический процесс другие органы и системы организма, с другой– внедрение новых методов диагностики и оценки функциональных параметров деятельности почек позволило описать и диагностировать ранние недиагностируемые почечные заболевания (врожденные, генетически детерминированные, наследственные и др.).

Изменился не только спектр возбудителей, их вирулентность и биологические свойства, но и ответные реакции макроорганизма, что, вероятно, и определяет особенности клинического течения и неоднозначную эффективность используемых препаратов. В клинической картине все чаще наблюдаются как атипичные, стертые формы болезней почек, олигосимптомно приводящие к развитию хронической почечной недостаточности, так и манифестные, агрессивные, тяжелые формы заболеваний, резистентные к традиционным методам терапии.

В ряде случаев, при первичной обращаемости к врачу-нефрологу родителей ребенка с неспецифическими для болезней почек жалобами на слабость, вялость, сонливость, боли в ногах, мы имеем место не с дебютом заболевания, а с поздней стадией болезни почек, часто с необратимыми изменениями. Если говорить о проблемах лечения, то, пожалуй, особого внимания заслуживает лечение нефротической и смешанной формы гломерулонефрита, подострозлокачественный гломерулонефрит, волчаночный нефротический синдром, торпидное течение вторичного пиелонефрита, лечение детей с хронической почечной недостаточностью.

Известно, что до появления кортизола, большинство детей с нефротической и смешанной формами гломерулонефрита умирало. С появлением преднизолона – положение кардинально изменилось. Использование его в лечение нефротической формы приводило к достижению ремиссии (быстрой нормализации клинико-лабораторных показателей) в 65-80% случаев. Однако часто рецидивирующее течение при гормонозависимой форме и повторные курсы использования гормонов способствовали возникновению нежелательных побочных действий и осложнений, а у ряда детей – развитию частичной или полной гормонорезистентности.

Следующим этапом в решении проблемы лечения детей с нефротическим синдромом явилось применение алкилирующих цитостатиков, которые способствовали удлинению ремиссии, а у гормонорезистентных пациентов – наступлению позднего терапевтического эффекта либо стабилизации клинико-лабораторных показателей. Наблюдаемые побочные действия и грозные осложнения, возникающие при их использовании, ограничивают многократное их применение. В течение 25 лет нами разрабатывались различные схемы использования максимальных и поддерживающих доз моно- и сочетанной терапии преднизолона и цитостатиков. Были определены оптимальные схемы лечения, которые используются при лечении детей нефротической и смешанной формой ГН в Украине.

В последние годы с целью ренопротекции используются ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов АПФ, а для лечения гормонозависимого или резистентного гломерулонефрита – селективные иммунодепрессанты, пульс-терапия метипредом и циклофосфаном.

Однако высокая стоимость препаратов ограничивает их применение в полном объеме, так же как и проведение необходимых диагностических исследований из-за отсутствия финансовой возможности у родителей.

В настоящее время существуют разногласия и относительно терапии микробно-воспалительных заболеваний почек, начиная с определения сроков лечения, достаточной для предупреждения хронизации процесса длительности, заканчивая спорами по поводу выбора антибактериальных средств (антибиотиков).

Есть еще очень серьезная проблема – дети с хронической почечной недостаточностью. До 1985 г. дети с хронической почечной недостаточностью, нуждающиеся в проведении программного гемодиализа, были обречены. Организованное в 1985 году в больнице «ОХМАТДЕТ» отделение экстракорпоральных методов лечения оказывало помощь детям с острой почечной недостаточность. С 1988 г. в отделение поступали только единичные пациенты с ХПН, а после его оснащения лечение получают все дети, нуждающиеся в проведении заместительной почечной терапии. В 1995 г. было открыто первое детское отделение гемодиализа на базе ДКБ №1. В настоящее время в Украине функционирует два отделения в больнице «ОХМАТДЕТ» и ДКБ №1.

Нет государственного реестра детей с ХПН. Выявление больных стихийное, поэтому зачастую больные поступают в отделения диализной терапии в крайне тяжелом состоянии. Из-за отсутствия достаточного финансирования в додиализном периоде не используются дорогостоящие препараты (кетостерил, рекормон, гормон роста и др.), а родители приобрести их не в состоянии.

– Каковы перспективы развития детской нефрологии в Украине, нуждается ли нефрологическая служба в кардинальных реформах?

– Если говорить о медицинских реформах, то я полагаю, что педиатрия не может стать частью семейной медицины. Немногие врачи общего профиля осмелятся лечить и наблюдать детей, особенно младшего возраста, с тяжелой патологией, встречающейся только в педиатрической практике.

Я считаю, что перспектива развития детской нефрологии в Украине полностью зависит от финансирования. Необходимо создать Украинский научно-практический центр детской нефрологии, включающий отделения диагностики и лечения детей с почечной патологией, интенсивной нефрологии, для лечения детей с ХПН на додиализном и диализном этапах, трансплантации почки детям и посттрасплантационного наблюдения.

Необходимо создать Государственный реестр детей с ХНП и обеспечить бесплатное их лечение на всех этапах, включая пересадку почек (как это делается в развитых странах). Обеспечить бесплатным лечением детей с тяжелой поченой патологией, нуждающихся в использовании гормонов, цитостатиков, селективных иммунодепрессантов, интерферонов, эритропоэтинов и др.

На мой взгляд, не целесообразно в каждой области создавать диализные отделения для детей с ХПН. Достаточно обучить одного врача диализного отделения для квалифицированной врачебной помощи этим детям по месту жительства.

В заключение хочу отметить, что развитию детской нефрологии необходимо уделять особое внимание. Раннее выявление почечных заболеваний, своевременная диагностика и лечение детей с нефропатиями будут способствовать снижению ранней инвалидизации ребенка, предупреждению прогрессирования патологического процесса в почках и формирования ХПН в молодом трудоспособном возрасте.