Обмежені вади трахеї і бронхів

Стенози трахеї є рідкісною патологією, розрізняють органічні і функціональні форми, які пов’язані з надмірною м’якістю хрящів – локальною формою трахеомаляції. Органічні стенози, у свою чергу, поділяються на первинні, пов’язані зі зміною стінки трахеї, і вторинні (або компресійні), при яких трахея здавлюється ззовні.

Загальна інформація

Стенози трахеї

Причиною первинного органічного стенозу є дефект мембранної частини трахеї, в результаті якого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт – звуженим. Стеноз може бути зв’язаний і зі збільшеним числом хрящових кілець або з їх великою товщиною. Стенози локалізуються звичайно в середній і нижній третині трахеї і часто поєднуються з іншими вадами розвитку легень.

Діагностика

Основною причиною здавлення трахеї у дітей бувають аномально розташовані судини: подвійна або праволежача дуга аорти (задній тип) і неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти.

Клінічно стеноз трахеї виявляється симптомами експіраторного стридора, який нерідко виявляється відразу після народження дитини. При вираженому стенозі може бути також утруднений вдих. Стридор посилюється при фізичному навантаженні, неспокої, під час їди і особливо при ОРВІ. У деяких дітей спостерігається гучне дихання, яке описується як «хрипляче», «тріщить», «пиляюче», іноді – наполегливий, резистентний до лікування «спастичний бронхіт» із відповідною фізикальною картиною в легенях. Експіраторний стридор може поєднуватися з часто рецидивуючим обструктивним бронхітом, з нападами задухи або менш вираженими епізодами утрудненого дихання, що нагадують круп.

Звуження трахеї у ряді випадків виявляється на томограмах, КТ або при бронхографії, але основним діагностичним дослідженням є бронхоскопія.

При стенозі трахеї обов’язкове і рентгеноконтрастне дослідження стравоходу для виключення здавлення ззовні, його важливо диференціювати з природженим стридором на ґрунті ларингомаляції та аспіраційним синдромом.

Прогноз органічних стенозів трахеї серйозний.

Лікування

Лікування хірургічне. При здавленні трахеї ззовні проводять операцію на судинах, при трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї, при ригідних стенозах проводять пластику трахеї.

Вроджена лобарна емфізема

В її основі лежить вентильний механізм внаслідок звуження бронха, що приводить до гіпервентиляції відповідної ділянки легені. Стеноз бронха частіше пов’язаний з дефектом хряща його стінки, але може бути викликаний і здавленням ззовні аномально розташованою судиною, пухлиною. Рідше зустрічається гіпертрофія слизової оболонки з утворенням складок, що грають роль клапана. Можлива і вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпоплазія еластичних волокон і перерозтягнення альвеол у результаті затримки повітря в зміненій ділянці легені.

Діагностика

Симптоми хвороби можуть з’явитися як у період новонародженості, так і в старшому віці. У новонароджених і грудних дітей можуть спостерігатися гострі напади по рушення дихання, особливо при ОРВІ, годуванні і фізичній напрузі. У старших дітей на перший план виступають рецидивуючі пневмонії і бронхіти. Є і малосимптомні форми, які діагностуються лише в підлітковому віці, незважаючи на виражену дихальну недостатність.

За частотою ураження на першому місці стоїть верхня частка лівої легені, потім середня частка і, нарешті, верхня частка правої легені. Нижні частки вражаються рідко. Двобічне ураження спостерігається у виняткових випадках.

Вентильна емфізема проявляється вибуханням і відставанням грудної клітки при диханні на боці ураження, ділянкою коробкового звуку при перкусії і ослабленням дихання. Характерний зсув середостіння в здоровий бік, що легко встановити перкуторно. У маленьких дітей під час загострення виникає задишка, часто з ціанозом, нерідко розвивається стан, що вимагає реанімаційних заходів.

Рентгенологічні ознаки: підвищення прозорості ураженої ділянки зі збідненням легеневого малюнка, розширення міжреберних проміжків, зсув середостіння у здоровий бік. При різкому здутті уражена частка пролабує через переднє середостіння у бік здорової легені, здавлює сусідні ділянки легені. Бронхоскопія не виявляє, як правило, яких-небудь характерних ознак. В окремих випадках вдається знайти запальні зміни і звуження бронха. У зв’язку з небезпекою бронхоскопії при різко вираженій лобарній емфіземі, особливо у маленьких дітей, до неї слід вдаватися лише з метою диференціальної діагностики. Це ж стосується і бронхографії: виявлення звуження бронха і погане заповнення контрастом дрібних гілок має низьку діагностичну цінність.

Диференціальну діагностику проводять зі спонтанним пневмотораксом, солітарною кістою або множинними кістами легенів, чужорідними тілами бронхів, діафрагмальною килою.

Лікування

Лікування хірургічне – видалення ураженої частки. При загостренні процесу використовують бронходилататори, ШВЛ.

Дивертикули трахеї і бронхів

Дивертикули – одиночні або множинні випинання стінки трахеї і/або бронхів будь-якої етіології. Звичайно вони розташовуються в мембранній частині або у проміжках між хрящовими кільцями. Деякі автори вважають дивертикулами рудиментарні додаткові бронхи. Дивертикули трахеї і бронхів звичайно клінічно не виявляються і виявляються при бронхоскопії або бронхографії.

Лікування

При нагноєнні можливе оперативне лікування.

Трахеостравохідні та бронхостравохідні нориці

Це тяжкі вади розвитку, прояви яких залежать від розміру дефекту, вони часто поєд нуються з атрезією стравоходу.

Діагностика

При коротких і широких норицях симптоми виявляються при першому ж годуванні дитини тяжкими нападами задухи, кашлю і ціанозу. Надалі швидко приєднується тяжка аспіраційна пневмонія, як правило, з летальним наслідком. При вузьких з’єднаннях об’єм аспірованої їжі може бути невеликим, вони, як і синдром хронічної аспірації, проявляються рецидивуючим бронхітом або пневмонією. У цих дітей часто спостерігається підвищене відходження слизу при кашлі.

Діагностика – ендоскопічне та рентгенологічне виявлення сполучення.

Лікування

Лікування хірургічне.