Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів (ЛФА-1)

D84 Інші імунодефіцити

D80-D89 Деякі порушення із залученням імунного механізму

D84.0 Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів (ЛФА-1)

Клінічна картина

Клінічні критерії:

• рецидивуючі інфекції шкіри, м’яких тканин (флегмони, абсцеси) бактеріальної та грибкової (переважно кандидозної) етіології;
• затримка відпадіння пуповинного залишку, омфаліт;
• погане заживлення ран;
• відсутність формування гною в інфекційному локусі;
• персистуючий періодонтит, стоматит.

Діагностика

Лабораторні критерії:

• персистуючий лейкоцитоз (звичайно 20000 мм³), нейтрофільоз у період відсутності інфекції, значне підвищення (40000-100000 мм³) на тлі інфекції;
• зниження кількості або відсутність інтегринів (CD18) на лейкоцитах (менше 5% від норми – тяжка форма; 5-10% від норми – середньої тяжкості).

Підтверджуючі критерії:

• мутації гена інтегринів.

Лікування

• алогенна трансплантація стовбурових клітин при тяжкій формі захворювання;
• підтримуюча антибактеріальна терапія (препаратами антистафілококової активності) постійно згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
• вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно з протоколом вторинної профілактики грибкової інфекції при комбінованому імунодефіциті;
• показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

Читайте также

К вопросу о тактике лечения эпилепсии Лечение биполярного расстройства: ожидания и действительность ALLHAT: важный этап формирования стратегического подхода в лечении АГ Лечение Квамателом больных с острыми атаками хронического панкреатита