Людвиг Ван Бетховен. Медицинская биография

Настоящая статья – это обзор медицинской биографии великого композитора, который попытались сделать гастроэнтерологи. Широко известно, что Людвиг ван Бетховен был глухим. Однако мало кому известен тот факт, что он страдал от целой гаммы расстройств, которые одни авторы склонны рассматривать как системное заболевание, а другие – как их сложную совокупность.

Споры вокруг болезней Бетховена не затихают и по сей день. Людвиг ван Бетховен родился в 1770 году и прожил 57 лет. За свою недолгую жизнь он написал 9 симфоний, 5 фортепьянных концертов и 1 скрипичный, 17 струнных квартетов, 1 оперу и 32 фортепьянные сонаты.

Отец композитора страдал от алкоголизма, отчего и умер в 1791 году. Мать умерла пятью годами раньше от туберкулеза, от которого скончался и один из братьев композитора. Другой брат умер от атеросклеротического заболевания сердца. Кроме того, имеются сведения об астматических эпизодах у Бетховена в пятилетнем возрасте и пожизненной подверженности его респираторным заболеваниям. Он также переболел оспой, которая оставила следы на его лице.

С 1792 года у композитора начались абдоминальные расстройства в виде повторяющейся диареи и болей в животе, что позднее начало сопровождаться допотифоидной лихорадкой, перемежающимися приступами диареи и сильнейших запоров. В изолированном виде все это можно было трактовать как воспалительное заболевание кишечника.

В 1812-1820 годах к описанной клинической картине добавились анорексия, дегидратация и сильнейшие абдоминальные колики, спасаясь от которых Бетховен стал злоупотреблять алкоголем. В 1821 году у композитора были отмечены желтуха, боли и рвота, которые повторялись через несколько месяцев.

В 28-летнем возрасте у Бетховена начинает развиваться глухота, сопровождавшаяся звоном в ушах, которую ему тщательно удавалось скрывать в течение трех лет. Однако в возрасте 44 лет композитор полностью оглох. Травмированный душевно, он продолжал пить. В 1822 году у него появляются сильные головные боли, усиливаются проблемы с желудочно-кишечным трактом и рекуррентные ревматические атаки.

Для объяснения глухоты авторы дифференциально-диагностически разбирают: повторные воспаления среднего уха, повреждения VIII пары черепных нервов (возможно, инфекционного, в том числе сифилитического, генеза), отосклероз, болезнь Педжета и болезнь Меньера.

Известно, что глухота наложила отпечаток на творчество композитора. Если до 1800 года в его музыке чувствуется влияние Моцарта и Гайдна, то с 1800 по 1815 год, когда глухота прогрессировала, Бетховен пишет знаменитую Лунную сонату и Третью, Четвертую, Пятую симфонии. Будучи уже полностью глухим, тяжело больным соматически, с расстроенной психикой, он создает потрясающую Девятую симфонию и Messa Solemnis.

В 1804 году у композитора отмечались сильная лихорадка и абсцесс, едва не повлекший за собой потерю пальца. В 1822 году диагностирована торакальная подагра, спустя год он жалуется на боль в глазах (по-видимому, начавшийся увеит). В 1825 году у него вновь диагностируют желтуху, которая сопровождается психическими расстройствами, пиодермией, носовыми кровотечениями, повторным кровохарканьем. В 1826 году у Бетховена отмечаются боли в груди, кашель (врачи ставят диагноз пневмонии), появляются припухлости голени и лодыжек, анорексия, гепатомегалия и асцит. В связи с этим врачи вынуждены давать композитору небольшие дозы алкоголя, чтобы предотвратить белую горячку и облегчить боли. В марте 1827 года появляется сообщение о поверхностном дыхании, кровохарканьи, правосторонних болях в груди.

Неделей позже у композитора развиваются диарея, желтуха, рвота, сильный отек лодыжек и, очевидно, анурия. Далее симптомы усилились. У него откачали большое количество асцитной жидкости. 24 марта Бетховен впал в коматозное состояние и через два дня скончался.

По меньшей мере трижды (две эксгумации) его тело подвергалось аутопсии. При первом вскрытии сообщалось о макроузелковом циррозе печени (что говорит о неалкогольной его природе), портальной гипертензии и спленомегалии (размер селезенки превышал норму в 3 раза), хроническом панкреатите и желчнокаменной болезни. Свод черепа был равномерно и существенно уплотнен. Слуховые нервы истончены (больше слева), слуховые артерии склерозированы. Однако признаков облитерирующего эндартериита, как это бывает, например, при сифилисе, не было обнаружено.

* * *

При попытках установить диагноз авторы данного обзора рассматривают следующие варианты.

Системная красная волчанка. Против этого варианта говорит редкая встречаемость данного заболевания у лиц мужского пола и развитие болезни в раннем возрасте. Кроме того, это заболевание крайне редко сочетается с циррозом печени, а многих присущих ему признаков (облысение, перикардит, лимфоаденопатия и существенное поражение почек) у больного не было.

Заболевание Педжета с поражением костей (Paget). На эту мысль некоторых исследователей навели маленький рост композитора (165 см), асимметрия головы, широкий лоб, нависающие надбровные дуги, большие руки и тонкие пальцы. В противоречие с данным диагнозом вступает равномерность истончения костей черепа, сильная диарея и другие гастродуоденальные симптомы (что не характерно для болезни Педжета), крайне редкая встречаемость этого заболевания в возрасте до 50 лет.

Туберкулез. При милиарной форме, способной объяснить описанную симптоматику, больной не прожил бы больше 30 лет.

Саркоидоз. Этот гранулематоз часто сочетается с туберкулезом, однако это не объясняет глухоту.

Воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта. Против данной версии свидетельствует то, что на аутопсии не было выявлено спаечных процессов и перфораций. В анамнезе не было ректальных кровотечений, характерных для язвенных колитов, хотя многое из наблюдавшегося объясняется именно этой гипотезой.

Болезнь Виппля (Wipple). Редкое системное заболевание, вызываемое Tropheryma whippelli при аутоиммунной предрасположенности. Развивается в возрасте 40-50 лет, у мужчин в 9 раз чаще, чем у женщин, в 85% случаев у белой расы. Такая гипотеза объясняет большую часть описанных выше симптомов. Однако у композитора не было частых (в 25% случаев) поражений сердечных клапанов, которыми обычно сопровождается данное заболевание.

Авторская точка зрения состоит в том, что Бетховен страдал глухотой смешанного генеза: в результате отосклероза и поражения слуховых нервов, не связанных с другими симптомами. Его желудочно-кишечные расстройства представляют собой вторичные симптомы воспалительного заболевания кишечника. Более вероятно, что речь идет о болезни Крона, нежели о язвенном колите. Нередко встречающиеся при ней увеит и артропатии могут быть отнесены к ревматологической симптоматике. Цирроз печени, который может встречаться при воспалительных заболеваниях кишечника, в данном случае усугублялся злоупотреблением алкоголем и, несомненно, явился причиной смерти композитора.

Литература

Lancet,1996:347:167-70.
http://www.rmj.ru