Доброкачественные опухоли глазницы (гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома, нейрофиброма, менингиома зрительного нерва, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератома, глиома зрительного нерва)

Симптоми орбітальних новоутворень – проптоз або зміщення очного яблука в протилежному напрямку відносно пухлини; наявність пухлини при пальпації, обмеження рухів ока, набряк диску зорового нерва, складки судинної оболонки; пухлина на комп’ютерній томограмі.

МКХ-10: D 31.6

Общая информация

Гемангіома (капілярна) – виявляють у немовлят і маленьких дітей, прогресує повільно, локалізується у верхньоназальній частині орбіти, може просвічуватися через повіку у вигляді синюватого утворення або супроводжується червоними гемангіомами шкіри, які стають блідими при натисканні. Проптоз може посилюватись під час плачу, гемангіома може збільшуватись на першому році життя, але потім, протягом кількох років, спонтанно регресує. На комп’ютерній томограмі – утворення неправильної форми.
Кавернозна гемангіома – як правило, трапляється у молодому та середньому віці, симптоми з боку орбіти розвиваються поступово. На комп’ютерній томограмі – утворення з чіткими контурами, здебільшого всередині м’язового конуса.
Лімфангіома виникає у перші 10 років життя, поступово прогресує, але стан може раптово погіршитися при кровотечі з пухлини. Проптоз є інтермітуючим, посилюється при респіраторних інфекціях. На комп’ютерній томограмі – пухлина неправильної форми.
У дорослих трапляється в середньому віці, поступово прогресує, локалізується у верхньопередній ділянці орбіти, може супроводжуватися підкон’юнктивальним ураженням (кольору лосося). На комп’ютерній томограмі – утворення неправильної форми.
Гемангіоперицитома трапляється у будь якому віці, повільно прогресує, локалізується у верхній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі може мати чіткі контури, не відрізняється від кавернозної гемангіоми. Може поширюватись через кістки орбіти у скроневу ямку і порожнину черепа.
Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) виникає у перші 10 років життя; відзначають птоз, гіпертрофію повіки, S-подібну деформацію верхньої повіки, пальпується об’ємне утворення у передній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі – дифузне, неправильної форми, м’якотканинне утворення, може бути дефект верхньої стінки орбіти. Локальна нейрофіброма трапляється у молодому і середньому віці з поступовим розвитком орбітальних симптомів. У хворих може бути нейрофіброматоз. На комп’ютерній томограмі – утворення з чітким контуром у верхній частині орбіти.
Менінгіома – оболонки зорового нерва, трапляється у жінок середнього віку, супроводжується неболючою, поступово прогресуючою втратою зору і помірним птозом. При офтальмоскопії видно набряк або атрофію зорового нерва, колатералі навколо диску. На комп’ютерній томограмі – тубулярне потовщення зорового нерва, інколи – у вигляді «залізничної колії» (лінійна тінь всередині ураження).
Дермоїдні та епідермоїдні кісти можуть проявити себе як відразу після народження, так і в молодому віці. Кіста прогресує повільно, може локалізуватись у верхній частині орбіти або за її межами, зовні орбіти (у верхньотемпоральній ділянці). Кіста, локалізована зовні орбіти, переважно є круглим неболючим утворенням з гладкою поверхнею. На комп’ютерній томограмі – утворення з чіткими контурами, що може робити виямку в кістці стінки орбіти.
Тератома наявна при народжені; різко виражений проптоз, що може прогресувати. Зір часто втрачений внаслідок високого внутрішньоочного тиску, атрофія зорового нерва, відзначається трансілюмінація пухлини. На комп’ютерній томограмі – багатокамерна м’якотканинна пухлина і збільшення орбіти, можливе поширення пухлини в порожнину черепа.
Гліома зорового нерва виникає у віці 2-6 років, повільно прогресує, спостерігається зниження гостроти зору (набряк або атрофія зорового нерва). На комп’ютерній томограмі – веретеноподібне збільшення зорового нерва. Може поширюватись на зоровий канал та хіазму.

Рівні надання медичної допомоги
Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю.

Диагностика

Обстеження
1. Зовнішній огляд.
2. Візометрія.
3. Периметрія.
4. Біомікроскопія.
5. Офтальмоскопія.
6. Рентгенографія орбіти і черепа.
7. Комп’ютерна томографія черепа.
8. Ехографія.
9. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини (за показаннями).

Обов’язкові лабораторні дослідження
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кров на RW.
4. Цукор крові.
5. HBs-антиген.

Консультації спеціалістів за показаннями
1. Терапевт.
2. ЛОР.
3. Онколог.
4. Судинний хірург.

Лечение

Характеристика лікувальних заходів
Гемангіома:
· кавернозна – повне хірургічне видалення;
· капілярна – хірургічне лікування показане у осіб старше 8-10 років; кортикостероїдна терапія – місцеве введення бетаметазону, целестону (може дати ускладнення – некроз шкіри, атрофію шкіри й підшкірної клітковини, емболізацію судин очного дна);
· рацемозна – необхідна перев’язка судин, що живлять, або їх емболізація; операцію слід робити за участю судинного хірурга).
Лімфангіома – пухлина; якщо вона розташована у передній частині орбіти, може бути вилікувана брахітерапією; при глибокій локалізації – застосування СО2-лазерного скальпеля; іноді проводиться поетапне повторне хірургічне втручання.
Гемангіоперицитома – повне хірургічне видалення, обов’язкова лазерна або діатермічна коагуляція ложа пухлини. Променева терапія призначається на підставі гістологічного дослідження видаленої пухлини.
Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) – хірургічне видалення із застосуванням лазерного скальпеля.
Менінгіома – хірургічне видалення у межах здорових тканин ефективне у випадках обмеження пухлини оболонками зорового нерва, коли на комп’ютерній томограмі відсутнє ураження дистального відділу нерва, або проводиться зовнішнє опромінення.
Дермоїдні та епідермоїдні кісти – показана піднадкісткова орбітотомія; при ретробульбарному розташуванні – кістковопластична орбітотомія.
Тератома – хірургічне видалення, при значних розмірах кісти попередньо можна аспірувати її вміст.
Гліома зорового нерва – хірургічне лікування показане при обмежені пухлини орбітальним відрізком зорового нерва у випадках різкого зниження гостроти зору; якщо пухлина проростає у склеральне кільце, що видно на комп’ютерній томограмі, пошкоджений зоровий нерв видаляється разом з оком.
При неможливості провести адекватне лікування на місці слід направити хворого до онкоофтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України.

Кінцевий очікуваний результат
Збереження ока.

Термін лікування
7-10 днів.

Критерії якості лікування
Видалення пухлини, відсутність запальних симптомів, збереження ока і можливо – зорових функцій, косметичний ефект.

Можливі побічні дії та ускладнення
Кровотеча, птоз верхньої повіки, рецидив новоутворення (нейрофіброма, тератома), пошкодження орбітальних тканин, зорового нерва, судинні порушення у зоровому нерві з втратою зору.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації
Хворі непрацездатні 4 тижні. Терміни непрацездатності при лімфангіомі, гемангіоперицитомі, менінгіомі, гліомі зорового нерва визначаються термінами проведення променевого лікування. Диспансеризація.