health-ua.org Світ медицини, доступний кожному
Поиск

Атаксия: симптомы, диагностика, лечение

Атаксия: симптомы, диагностика, лечение

Атаксия – нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости – неврологический симптомокомплекс, который проявляется прежде всего нарушениями координации движений.

Атаксия не является самостоятельным заболеванием – ее появление указывает на наличие нарушений в функциях центральной нервной системы (в первую очередь определенных отделов головного мозга), реже атаксия бывает связана с поражениями спинного мозга и вестибулярного аппарата.

Выделяют несколько наиболее распространенных форм атаксии: мозжечковая (наиболее часто встречающаяся в практике невропатологов); сенситивная; вестибулярная; корковая или лобная; психогенная (наиболее редкая разновидность).

Атаксия: симптомы

Во многих случаях у пациента нарушается походка, движения становятся неуклюжими, неточными, может наблюдаться тремор мышц при попытке выполнить осознанное целенаправленное движение и специфические нарушения речи и почерка.

  • У части больных отсутствует дискоординация движений при ходьбе, но с другой стороны, они практически не могут поддерживать равновесие в положении стоя на месте: это так называемая статическая атаксия;
  • при динамической атаксии наблюдается дискоординация и рассогласованность любых движений;
  • при статодинамической атаксии присутствуют признаки обоих форм – как динамической, так и статической.

Головокружение, трудности с поддержанием равновесия в положении стоя, сопровождаются тошнотой и рвотой. Кроме того, значительное ухудшение равновесия при случайном повороте головы обычно наблюдается при атаксии, связанной с поражением вестибулярного аппарата, которое может развиться при некоторых заболеваниях внутреннего уха.

Атаксия: диагностика

Сбор анамнеза и специальный неврологический осмотр больного (проверка чувствительности, двигательных функций и функций высшей нервной деятельности, координаторные пробы и тому подобное) позволяют безошибочно выявить атаксию.

Кроме обычных и биохимических лабораторных анализов крови и мочи может быть назначен и химико-токсикологическое исследование крови.

Очень информативными являются также инструментальные методы исследования, которые в первую очередь включают электроэнцефалограмму головного мозга и магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга.

При необходимости назначается также спинномозговая пункция, а также ДНК-диагностика (при подозрении на наличие у больного специфических мутаций, способных вызвать атаксию).

Атаксия: лечение

Выбор метода лечения зависит от формы атаксии и от вызвавших ее причин. Во многих случаях успешное лечение основного заболевания приводит и к уменьшению симптомов атаксии (например, при ремиссии рассеянного склероза или после удаления доброкачественной опухоли мозга, или после коррекции статуса витамина В12). Аналогично детоксикационные мероприятия могут обеспечить полное исчезновение симптомов атаксии, которая связана с нейротоксическим действием препаратов лития, противосудорожных средств и других лекарств, способных вызывать атаксию.

Наибольшую сложность представляет лечение атаксии связанной с наследственным фактором – в этом случае лечебные мероприятия направлены в основном на замедление прогрессирования заболевания.

Для лечения пациентов с атаксией применяется физиотерапия, специальные комплексы лечебной физкультуры, обеспечивающие улучшение координации движений, чувства равновесия.

Атаксия: причины

Выделяют не менее нескольких десятков факторов (патологий), которые могут статьи причиной атаксии. В зависимости от роли тех или иных факторов в патогенезе атаксии ее различные формы можно разделить на три большие группы:

  1. наследственные (генетически обусловленные) атаксии;
  2. приобретенные атаксии;
  3. идиопатическая атаксия.

К первой группе относятся в первую очередь атаксия Пьера-Мари, которая, как правило, развивается во взрослом возрасте и связана с наличием дефектного гена, который передается по наследству от одного из родителей. Эта форма атаксии связана с поражением мозжечка. Здесь отдельно выделяется атаксия Луи-Бар (атаксия телеангиэктазия) – другая форма наследственной мозжечковой атаксии, связанная с мутациями в гене АТМ.

Еще одной формой наследственной атаксии является семейная атаксия Фридрейха, которая вызывается мутацией в гене FXN; такая мутация является устойчивой и передается из поколения в поколение. Эта мутация оказывает многообразное пагубное воздействия на организм больного, так как является причиной поражения не только ЦНС, но и желез внутренней секреции (больные с атаксией Фридрейха обычно страдают тяжелой формой диабета), сердечной мышцы, роговицы (катаракта) и других органов.

Приобретенная атаксия развивается при поражении головного мозга и/или спинного мозга из-за различных заболеваний или интоксикации определенными веществами. Чаще всего причиной являются:

  • опухоли мозга;
  • мозговое кровоизлияние;
  • церебральный паралич;
  • гидроцефалия;
  • черепно-мозговая травма;
  • рассеянный склероз;
  • осложнение ветряной оспы (1 случай атаксии на каждые 4000 случаев «ветрянки»).

Кроме того, причиной атаксии может стать дефицит в организме витамина Е и в особенности нехватка витамина В12. Отравление ядовитыми веществами (мышьяк, ртуть, свинец) и употребление наркотических веществ и злоупотребление алкоголем также являются возможной причиной приобретенной атаксии. Наконец, прием некоторых препаратов (литий, противоэпилептические средства, барбитураты и другие) тоже способен вызвать атаксию.

Когда же врач не может точно определить причины развития нарушения координации движений, ухудшения равновесия и других характерных симптомов, он вынужден ставить диагноз «идиопатическая атаксия» или множественная системная атрофия (что указывает на нейродегенеративный характер заболевания).

Источники:

  1. Umar Akbar and Tetsuo Ashizawa, “Ataxia”, Neurologic Clinics, Volume 33, Issue 1, February 2015, Pages 225-248. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4251489/
  2. Tetsuo Ashizawa and Guangbin Xia, “Ataxia”, Continuum, 2016 Aug; 22(4 Movement Disorders): 1208-1226. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5567218/
  3. N C Notermans, “Measuring ataxia: quantification based on the standard neurological examination”, Journal of Neurology, Neurosurgery, & Psychiatry, 1994 Jan; 57(1): 22-26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC485035/
  4. Hiroshi Mitoma, “Consensus Paper: Neuroimmune Mechanisms of Cerebellar Ataxias”, The Cerebellum, 2016) 15: 213. https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs12311-015-0664-x
  5. Marios Hadjivassiliou, Richard Grünewald et al, “Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics”, Brain, Volume 126, Issue 3, 1 March 2003, Pages 685-691. https://academic.oup.com/brain/article/126/3/685/321208
  6. S. Jarius and B. Wildemann, ‘Medusa head ataxia’: the expanding spectrum of Purkinje cell antibodies in autoimmune cerebellar ataxia. Part 2: Anti-PKC-gamma, anti-GluR-delta2, anti-Ca/ARHGAP26 and anti-VGCC, Journal of Neuorinflammation, 201512:167. https://jneuroinflammation.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12974-015-0357-x.