Болезнь Паркинсона (паркинсонизм) является хроническим заболеванием центральной нервной системы, занимающим второе место по распространенности после болезни Альцгеймера. Подбор адекватной медикаментозной терапии позволяет существенно ослабить симптоматику двигательных и нервно-психических нарушений, что имеет важное социально-экономическое значение.
В течение дня мы совершаем множество произвольных и непроизвольных движений и даже не осознаем, насколько сложным является процесс регуляции любого двигательного акта. Точность, определенная последовательность, совершенство движений обеспечиваются экстрапирамидной нервной системой и напрямую зависят от уровня гормона дофамина. Заболевание, развивающееся при недостатке дофамина и проявляющееся определенными нарушениями двигательной сферы, называется болезнью Паркинсона.
Болезнь Паркинсона (паркинсонизм) - это хроническое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся неврологическими нарушениями двигательных актов (дрожанием конечностей, общей скованностью, медлительностью, нарушением постурального равновесия), а также целым спектром нервно-психических расстройств (эмоциональных, поведенческих, когнитивных).
Заболевание носит спорадический характер, не является массовым, не зависит от половой и расовой принадлежности.
Чаще всего паркинсонизм развивается у людей старше 60 лет, и в таком случае причиной развития двигательных нарушений служит определенное истощение и гибель крупных клеток (дофаминпродуцирующих нейронов) и, как следствие, снижение концентрации дофамина ниже возрастной нормы на 30-60%. Такая форма паркинсонизма называется первичной или идиопатической. К первичной форме также относится особая форма генетически обусловленного юношеского паркинсонизма.
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм развивается на фоне «внешней» причины или сочетания причин - после черепно-мозговых травм, перенесенных инфекций, избыточного употребления нейролептиков, наркотиков, в результате психо-эмоционального стресса, при сосудистых и опухолевых заболеваниях, при токсических поражениях головного мозга. Эта форма паркинсонизма может проявиться у любого человека независимо от возраста, но чаще всего это происходит при определенной наследственной предрасположенности к данному заболеванию.
В отдельную группу выделяют синдром паркинсонизма, сопровождающий многие наследственные мультидегенеративные заболевания центральной нервной системы, такие как болезнь Вильсона-Коновалова, кортико-базальная дегенерация и другие.
В клинической практике около 80% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм, который является наиболее изученной и социально значимой формой.
Паркинсонизм является хроническим заболеванием с неуклонным прогрессированием клинических проявлений, причем на ранних стадиях дебют заболевания можно и не заметить. Существование скрытой (латентной) клинической стадии объясняется процессами нейропластичности и компенсаторными возможностями головного мозга.
Клиническими проявлениями болезни Паркинсона является классическая триада симптомов:
Самым ранним проявлениям болезни Паркинсона является изменение почерка человека – меняется четкость написания букв, уменьшается их размер. Также присоединяется изменение мимики человека (гипомимия) - лицо становится маскообразным, «застывшим», теряет свою выразительность, чаще всего, лицо выражает гримасу удивления или печали. На фоне этого отмечается снижение частоты мограния и нарушение речи: речь становится замедленной, тихой, невнятной, монотонной.
Меняется походка человека – она становится шаркающей, семенящей, замедленной, каждый шаг такому человеку дается с трудом. Иногда отмечается парадоксальная реакция во время ходьбы – некоторое «растормаживание» двигательной сферы, в результате чего человек может, например, внезапно взбежать вверх по лестнице.
Для болезни Паркинсона также характерно принятие пациентом поз, несвойственных здоровым людям – повышенная мышечная скованность позволяет такому человеку находиться определенное время в необычном положении. Например, при положении лежа человек может определенное время удерживать голову над подушкой (симптом «воздушной подушки»).
Повышение тонуса отмечается по типу «зубчатого колеса» - при попытке разогнуть согнутую руку или ногу пациента чувствуется сопротивление мышц, и разгибание сопровождается мелкими подергиваниями. Этот отличительный признак поражения экстрапирамидной системы часто используется невропатологами при проведении дифференциальной диагностики повышенного мышечного тонуса.
По мере прогрессирования болезни Паркинсона мышечная ригидность нарастает, и человек принимает характерную позу - руки полусогнуты в локтевых суставах, плотно прижаты к туловищу, голова наклонена вперед, спина сгорблена, ноги полусогнуты в коленных и тазобедренных суставах.
Основным отличительным признаком болезни Паркинсона является усиленное дрожание головы и верхних конечностей, причем в состоянии покоя тремор выражен сильнее, чем при целенаправленных движениях. Также он усиливается при повышенном внимании и эмоциональном напряжении - начинается с пальцев рук и постепенно захватывает язык, нижнюю челюсть, губы, нижние конечности, распространяясь таким образом на все мышечные группы.
Протекание болезни Паркинсона усугубляется развитием нервно-психических расстройств, которые являются ведущими факторами, снижающими качество жизни пациента. Депрессия, тревога, деменция, нарушения сна – в большинстве случаев все эти симптомы проявляются еще в латентной стадии болезни Паркинсона, но часто клиницисты, к сожалению, не уделяют этому фактору должного внимания и лишают пациентов адекватной терапии.
Патофизиология таких нарушений объясняется мультисистемностью болезни Паркинсона и распространением нейродегенеративного процесса по мере развития заболевания на множество клеточных структур головного мозга, что приводит к сбоям в их работе, утрате функционального взаимодействия.
Наиболее частым и социально значимым симптомом является депрессия - она встречается у 40-50% больных. Ощущение безысходности и пустоты, утрата возможности испытывать положительные эмоции сочетаются с пессимизмом, раздражительностью и грустью. Депрессия зачастую сопровождается приступами апатии, сужением круга интересов, отсутствием мотивации, явлениями повышенной утомляемости.
Нарушение формулы сна представлены в виде инсомнии (неудовлетворенности сном, бессонницы), гиперсомнии (повышенной дневной сонливости), неприятных ночных сновидений. Эти нарушения могут сочетаться с двигательными расстройствами (синдром быстрого движения глаз, синдром «беспокойных ног»). Во время сна часто отмечаются нарушения со стороны органов мочеиспускательной системы.
По мере прогрессирования заболевания, присоединяется ряд когнитивных нарушений в виде ухудшения памяти, внимания, снижения умственной работоспособности, сообразительности. Такие пациенты часто подвержены приступам тревоги, паническим атакам, социальным фобиям. Также отмечаются психотические расстройства в виде простых галлюцинаций, иллюзий.
Лечение болезни Паркинсона базируется на комплексности методов лечебного воздействия и индивидуализации медикаментозной терапии. Большее значение уделяется выработке у пациента мотивации к преодолению двигательного барьера, стремления к самообслуживанию и к активной жизни, купированию нервно-психических нарушений, влияющих на социальную и бытовую адаптацию пациента. Адекватная психотерапия, школы паркинсонизма, ряд общественных программ по борьбе с болезнью Паркинсона помогают выработать у пациентов правильную жизненную позицию, формируют оптимистическое отношение и уверенность в своих силах.
Активно применяются методы физиотерапевтического воздействия и ЛФК, помогающие справиться с мышечной ригидностью и активирующие психомоторику.
В определенных случаях при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения и глубокой инвалидизации показано хирургическое лечение, но данный вид лечения требует особой осторожности в силу своей небезопасности и инвазивности.
Медикаментозная терапия, безусловно, является приоритетной и направлена на патогенетические звенья данного заболевания. Ключевым моментом является грамотный подбор препарата с учетом жалоб пациента, степени тяжести заболевания, сопутствующих заболеваний, наличия когнитивных и эмоциональных расстройств.
Так как пусковым моментом в манифестации клинических проявлений является дефицит дофамина, то такие пациенты нуждаются в обязательной заместительной дофаминергической терапии. В развитии нервно-психических нарушений особую заинтересованность и участие проявляет дофаминергическая система, поэтому правильный подбор медикаментозной терапии оказывает существенное влияние на протекание заболевания и на улучшение качества жизни пациента.
В основном используются препараты леводопы (предшественника дофамина), агонисты дофаминовых рецепторов и ряд вспомогательных лекарственных средств (холинолитики, амантадины, ингибиторы моноаминооксидазы).
Агонисты дофаминовых рецепторов воспроизводят эффект дофамина, непосредственно воздействуя на рецепторы в головном мозге, а также обладают рядом преимуществ перед препаратами леводопы - лучшей всасываемостью в желудочно-кишечном тракте, отсутствием побочных эффектов, равномерной стимуляцией дофаминовых рецепторов.
Прамипексол является полным агонистом дофаминовых рецепторов и обладает высокой эффективностью, доказанной рядом клинических контролируемых исследований. Прамипексол можно применять как в качестве основного медикаментозного средства, так и в сочетании с леводопой.
Активным компонентом препарата Мираксол, производства Борщаговского ХФЗ, является прамипексол, оказывающий выраженный терапевтический эффект при лечении болезни Паркинсона. Кроме этого препарат обладает нейропротекторным действием, защищая допаминовые нейроны от дегенеративных процессов и стимулируя продукцию нейротрофичеких факторов.
Эффективность препарата объясняется одновременным сочетанным воздействием на D2-дофаминовые рецепторы базальных ганглиев и D3-рецепторы лимбической системы и премоторной зоны коры, тем самым обеспечивается уменьшение выраженности двигательных нарушений и нормализация нейропсихологических функций.
Все больше появляется свидетельств значимого положительного воздействия прамипексола на широкий спектр нервно-психических расстройств: отмечается улучшение памяти, координации внимания, нормализуется сон.
Доказано выраженное антидепрессивное воздействие прамипексола, что дало основания использовать препарат в качестве средства первого выбора у пациентов с депрессией при болезни Паркинсона. Прамипексол не только снижает выраженность депрессивного синдрома, но и существенно ослабляет явления ангедонии (неспособности испытывать удовольствие).
Адекватная дофаминергическая терапия, в частности прамепексолом, дает возможность корректировать болевые (сенсорные) проявления при болезни Паркинсона в силу воздействия как на центральные, так и на периферические аспекты формирования боли. Отмечается также положительное влияние прамипексола на проявления повышенной мышечной утомляемости.
Использование Мираксола в качестве монотерапии позволяет решать ряд сложных вопросов тактики ведения пациентов с болезнью Паркинсона: во-первых, достигается долгосрочный эффект лечения, во-вторых, использование одного препарата для коррекции множества двигательных и недвигательных нарушений позволяет избежать полифармакотерапии.
Противопоказаниями к приему являются гиперчувствительность к прамипексолу или любому другому компоненту, период беременности и кормления грудью, детский возраст.
Учитывая седативный эффект, с осторожностью следует применять людям, работа которых требует повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.
Напоминаем: самолечение может быть опасно для Вашего здоровья.
Побочные эффекты: при приеме препарата возможны нарушения со стороны нервной системы пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, общие нарушения, а также проявления индивидуальной гиперчувствительности (кожная сыпь, зуд).
Перед применением Мираксола необходимо проконсультироваться с врачом и ознакомиться с инструкцией.
Хранить в недоступном для детей месте.
Форма отпуска: по рецепту.
Производитель.
Публичное акционерное общество «Научно-производственный центр «Борщаговский химико-фармацевтический завод» (фасовка из формы «in bulk» фирм-производителей Синтон БВ, Нидерланды/Синтон Хиспания С.Л., Испания).
Свид. № UA/12123/01/01 от 23.05.2012
Полную инструкцию можно прочесть на