Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, методы лечения

Дилатационная (дилятационная) кардиомиопатия является тяжелым медленно прогрессирующим кардиологическим заболеванием, при котором отмечается постепенное расширение полостей сердца (чаще всего левого желудочка), нарушается насосная функция сердца и развивается хроническая застойная сердечная недостаточность.

Прогрессирование дилатационной кардиомиопатии сопровождается тахикардией, аритмией, увеличением объема циркулирующей крови и появлением отеков. Во многих случаях этого заболевания консервативное лечение не обеспечивает достаточного эффекта, вследствие чего дилатационная кардиомиопатия является одним из основных показаний для трансплантации сердца. Согласно современным воззрениям на этиологию этой болезни, до 40% случаев дилатационной кардиомиопатии обусловлены генетическими нарушениями, которые могут передаваться из поколения в поколение.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина при дилатационной кардиомиопатии отличается многообразием симптомов и степенью их выраженности. Это может быть обусловлено как индивидуальными особенностями протекания заболевания, так и его тяжестью.

Наиболее часто больные с дилатационной кардиомиопатией имеют следующие жалобы:

• повышенная утомляемость;
• одышка при физической нагрузке;
• одышка в положении лежа;
• кашель (иногда сопровождающийся кровохарканьем);
• ночная пароксизмальная одышка;
• отеки нижних конечностей;
• увеличение массы тела и окружности живота;
• ощущение тяжести в правом подреберье;
• набухание яремных вен.

Нарушения сердечного ритма, которыми часто сопровождается дилатационная кардиомиопатия, и ухудшение периферического кровотока становятся причиной появления дополнительных симптомов:

• приступы учащенного сердцебиения;
• головокружение;
• обмороки;
• боли ноющего характера в области сердца, возникающие как при физической нагрузке, так и в ее отсутствие.

Увеличение массы миокарда вследствие его компенсаторной гипертрофии сопровождается одновременным ухудшением кровоснабжения тканей сердца кровью. Обеднение коронарного кровотока приводит к ишемии миокарда и появлению характерных признаков стенокардии:

• боль за грудиной (особенно при физической нагрузке);
• иррадиация боли в левое плечо или в верхнюю челюсть.

У больных с дилатационной кардиомиопатией на момент обращения к врачу часто наблюдается явное ухудшение кровообращения в большом круге, что может проявляться увеличенной печенью, а иногда и асцитом.

По мере прогрессирования заболевания у больного возникают и другие признаки:

• цианоз губ;
• бледность (иногда желтушность) кожных покровов и слизистых оболочек;
• отеки нижних конечностей с пастозностью;
• учащенное неглубокое дыхание.

При аускультации сердца можно определить следующие особенности:

• выслушиваются второй сердечный тон на исходном уровне (с парадоксальным расщеплением и выраженным Р2), а также тоны III и IV;
• наличие сердечных шумов: шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов
• тахикардия;
• нарушения сердечного ритма;
• т.н. ритм галопа – специфический трехчленный ритм на фоне тахикардии.

Дилатационная кардиомиопатия: диагностика

При подозрении на дилатационную кардиомиопатию больному назначают лабораторные исследования: общий клинический анализ крови; объемная метаболическая панель химических анализов крови; исследования функции щитовидной железы; анализ крови на биомаркеры повреждения миокарда; анализ крови на натрийуретический пептид B-типа.

Основные инструментальные методы диагностики: рентгенография органов грудной клетки; эхокардиография; МРТ сердца и ЭКГ.

Эндомиокардиальная биопсия в большинстве случаев предварительного диагноза «дилатационная кардиомиопатия» не назначается. Однако такое исследование может быть проведено больным, у которых наблюдается недавно начавшееся быстрое ухудшение сердечной функции, а также пациентам, получающим химиотерапию доксорубицином.

Эндомиокардиальная биопсия также назначается пациентам у которых имеются заболевания, способные оказывать отрицательное воздействие на миокард:

• гемохроматоз;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• эндокардит Леффлера (фиброзный эндокардит);
• эндомиокардиальный фиброэластоз.

Из-за отсутствия специфических критериев для постановки диагноза особое значение при подозрении на дилатационную кардиомиопатию приобретает дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, которые сопровождаются расширением полостей сердца и ухудшением кровообращения.

В подобных случаях дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:

• острый коронарный синдром;
• острый перикардит;
• амфетаминовое отравление;
• бери-бери (авитаминоз В₁);
• тампонада сердца;
• кокаиновое отравление;
• отравление тяжелыми металлами;
• кардиомиопатия, связанная с употреблением кокаина;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• гипертиреоз и тиреотоксикоз;
• миокардит;
• рестриктивная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия: лечение

Основным методом лечения дилатационной кардиомиопатии является комплексная медикаментозная терапия. К вспомогательным методам можно отнести ограничение диетарного потребления соли (до 2 г в сутки), а также ограничение потребления жидкости. Такой подход позволяет уменьшить дозу диуретиков или в некоторых случаях вообще отказаться от них.

Препараты различного действия и различных классов продолжают оставаться основным методом лечения дилатационной кардиомиопатии. Для лечения этого заболевания в основном применяются те же лекарственные средства, что и при сердечной недостаточности:

• ингибиторы АПФ;
• блокаторы рецепторов ангиотензина II;
• бета-блокаторы;
• антагонисты альдостерона;
• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• нитраты;
• сосудорасширяющие средства;
• антиаритмические препараты;
• натрийуретический пептид B-типа;
• инотропные препараты.

В 2016 году были опубликованы рекомендации Американской кардиологической коллегии и Американской ассоциации кардиологов (American College of Cardiology/American Heart Association) относительно высокой эффективности комбинации сакубитрил + валсартан при лечении пациентов, страдающих сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса.

Радикальным методом лечения рефрактерной дилатационной кардиомиопатии, сопровождающейся прогрессирующей сердечной недостаточностью, является трансплантация донорского сердца.

Существуют и другие, менее инвазивные хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии:

• имплантация левожелудочкового аппарата вспомогательного кровообращения;
• ресинхронизирующая сердечная терапия (электростимуляция обоих желудочков);
• имплантация автоматического имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора;
• хирургическое ремоделирование левого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия: причины

Во многих случаях дилатационная кардиомиопатия является идиопатической – причины развития заболевания установить не удается.

Среди известных причин этой болезни можно назвать следующие:

• отягощенная наследственность;
• вторичная дилатационная кардиомиопатия, развившаяся на фоне других ССЗ (ИБС, артериальная гипертензия, недостаточность клапанов сердца);
• воздействие инфекционных патогенов (бактерии, вирусы, риккетсии, простейшие);
• заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, феохромоцитома;
• ревматологические заболевания/патологии соединительной ткани (склеродерма, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• дефицит витамина В₁ (бери-бери), белковый дефицит, недоедание;
• отравления (тяжелые металлы, некоторые цитостатики, передозировка наркотиками);
• гемохроматоз, амилоидоз;
• внешние факторы: воздействие низких температур, ионизирующего излучения, электротравма, непроникающее ранение грудной клетки;
• нервно-мышечные расстройства (миодистрофия, дистрофия Дюшенна);
• первичные опухоли сердца (миксома);
• пожилой возраст;
• осложнение родовой деятельности;
• стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такоцубо).

Злоупотребление алкоголем на протяжении многих лет является одной из основных причин развития дилатационной кардиомиопатии в отсутствие наследственной склонности. Ученые установили, что риск развития этой патологии значительно возрастает у лиц, употребляющих ежедневно алкогольные напитки в дозе > 90 г в пересчете на чистый этиловый спирт на протяжении более 5 лет.

Источник