Опухоли сердца в педиатрии: симптомы, диагностика и лечение

Опухоли сердца у детей встречаются очень редко, но отличаются разнообразием форм. В большинстве случаев такие новообразования являются доброкачественными, при этом гистологическая характеристика опухоли не всегда коррелирует с тяжестью клинической картины.

Так, например, доброкачественные новообразования, препятствующие нормальному кровотоку через клапан, дают более выраженную симптоматику, чем вначале некоторые первичные и вторичные злокачественные опухоли.

Опухоли сердца в педиатрии: типы и классификация

Новообразования сердца у детей разделяются на доброкачественные и злокачественные. В детской популяции доброкачественные опухоли сердца встречаются приблизительно в 3 раза чаще по сравнению со злокачественными.

Новообразования сердца также классифицируются по локализации:

опухоли правой стороны/опухоли левой стороны сердца;
опухоли предсердий;
опухоли желудочков.

Самыми распространенными доброкачественными новообразованиями сердца являются рабдомиома, фиброма, миксома, тератома (в нисходящем порядке по частоте заболеваемости). Рабдомиомы и гамартомы составляют до 80% всех доброкачественных опухолей сердца у детей. Миксомы, являющиеся наиболее распространенным видом опухолей сердца у взрослых, среди детей встречаются редко – не более чем в 15% таких случаев.

Среди злокачественных опухолей наиболее часто встречаются саркомы, причем лидером среди опухолей этого типа являются ангиосаркомы, склонные к метастазированию гематогенным путем. Меньше распространены лимфомы, гистиоцитомы, лейомиосаркомы, хорионкарциномы, липосаркомы и остеогенные саркомы.

Симптомы опухолей сердца у детей

Симптоматика новообразований сердца обусловлена несколькими факторами:

локализация опухоли;
ее размеры;
способность воздействовать на кардиальный кровоток и функции органа (например, на проводимость тканей).

Опухоли сердца у детей чаще всего либо бессимптомны, либо клиническая картина представлена неспецифическими симптомами (раздражительность; одышка; анорексия; повышенная утомляемость; частое биение сердца).

У некоторых детей с опухолями сердца могут наблюдаться и другие симптомы:

субфебрильная температура;
тахикардия;
тахипноэ;
головокружение;
обмороки;
отсутствие прибавки в весе.

У детей старшего возраста опухоль сердца может проявляться такими симптомами, как кровохарканье и непродуктивный кашель.

Когда опухоль сердца вызывает нарушения функций сердца, могут наблюдаться аритмии, явления сердечной недостаточности, повышенная температура, экссудативный перикардит, а также появление новых функциональных шумов или усиление уже имевшихся.

Подозрения могут вызыть также определенные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. При этом существует различие в таких симптомах в зависимости от локализации новообразования в правой или в левой половине сердца.

При правосторонних опухолях наиболее часто наблюдаются:

сердечная недостаточность;
отеки;
набухание яремных вен;
асцит;
одышка;
наличие третьего и/или четвертого сердечного тона;
гепатомегалия;
легочное сердце;
легочная эмболия.

При опухолях сердца, расположенных в его левой половине, могут наблюдаться:

транзиторные ишемические атаки;
судорожные приступы;
нарушения мозгового кровообращения;
нарушения кровообращения в периферических сосудах.

При достаточно крупных размерах новообразования и право-, и левосторонние опухоли сердца способны оказывать влияние на растяжимость желудочков.

Диагностика новообразований сердца у детей

Опухоли сердца часто не имеют специфических признаков и проявляются лишь конституциональными симптомами, что значительно затрудняет их диагностику. Ведущая роль при диагностике опухолей сердца принадлежит таким визуализирующим методам исследования как:

эхокардиография;
МРТ;
сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография;
радионуклидная визуализация.

При подозрении на опухоль сердца эхокардиографическое исследования обычно дополняется МРТ и/или сверхбыстрой КТ, так как сама по себе эхокардиография, несмотря на ее высокую чувствительность, не обладает достаточной специфичностью. По этой причине выявление мелких опухолей (особенно таких, которые вызывают нарушения сердечного ритма) с помощью одной лишь эхокардиографии может быть затруднено.

Показатели крови при доброкачественных опухолях сердца обычно находятся в пределах нормы. При злокачественных новообразованиях в картине крови могут наблюдаться любые отклонения от нормы – например, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. СОЭ обычно нормальная или повышенная – в случае застойной сердечной недостаточности СОЭ может быть ниже нормы.

Биохимические показатели функции печени повышены в случае серьезной сердечной недостаточности правой половины сердца либо метастазов.

При опухолях сердца, сопровождающихся нарушением функций желудочка, показатели сердечной фракции креатинкиназы могут быть повышены.

Эндомиокардиальная биопсия пациентам детского возраста практически никогда не назначается из-за большого количества ложноотрицательных результатов и высокого риска диссеминации малигнизированных клеток в ходе такой процедуры, в случае если опухоль окажется злокачественной.

Лечение опухолей сердца у детей

Большинство доброкачественных опухолей сердца у детей не требует лечения, если только такое новообразование не вызывает значительных нарушений кровотока или устойчивых нарушений ритма. Такие опухоли в основном требуют пристального наблюдения.

Агрессивное лечение совершенно необходимо в тех случаях, когда опухоль является злокачественной или становится причиной серьезных нарушений гемодинамики, нарушений проводимости, атриовентрикулярной блокады. Это может потребовать хирургического вмешательства и установки водителя ритма.

Однако выбору метода лечения нельзя относится упрощенно, основывая решение только на типе опухоли (доброкачественная/злокачественная) и ее распространенности (инфильтративная/локальная).

Медикаментозная терапия при опухолях сердца назначаются при осложнениях, чаще всего к ним относятся аритмии и застойная сердечная недостаточность. Для лечения сердечной недостаточности больному назначают диуретики и препараты, уменьшающие постнагрузку.

В осложненных случаях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики, могут назначаться инотропные и сосудорасширяющие препараты, антикоагулянты, ингибиторы АПФ.

При необходимости хирургического вмешательства, удаление опухоли должно быть максимально экстенсивным и полным. Пациенты, перенесшие операцию по поводу опухоли сердца, должны находиться под пристальным наблюдением врача и в послеоперационный период. Злокачественные новообразования сердца часто склонны к рецидиву даже после полного иссечения. Некоторые доброкачественные опухоли сердца также склонны к рецидиву даже после полного удаления.

Выбор стратегии лечения многообразен и зависит от гистологического типа опухоли, ее локализации, наличия проблем с гемодинамикой. Для лечения таких новообразований может применяться как выжидательная тактика, так и операция (включая трансплантацию сердца при неоперабельных опухолях). Трансплантация донорского сердца показана при неоперабельных доброкачественных опухолях, вызывающих серьезные нарушения гемодинамики. При злокачественных опухолях сердца пересадка сердца может быть выполнена, если у пациента отсутствуют метастазы.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях сердца у детей определяют два ведущих фактора:

гистологический тип опухоли (доброкачественная/злокачественная);
степень обструкции интракардиального кровотока.

Также следует учитывать и другие моменты:

доброкачественные опухоли сердца у детей обычно имеют благоприятный прогноз, если только они не вызывают значительного нарушения кровообращения и не становятся причиной устойчивой аритмии. Наличие нарушений кровотока и/или аритмии связано с некоторым увеличением летальности.
при первичных злокачественных новообразованиях сердца прогноз в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный;
метастатические опухоли сердца у детей встречаются чаще, чем первичные злокачественные новообразования; прогноз зависит от гистологического типа первичной опухоли, а показатели выживаемости определяются основным заболеванием;
некоторые опухоли склонны к рецидивированию даже после хирургического удаления;
у большинства детей с опухолями сердца прогноз вполне благоприятный и такие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении.

Источник