Сімейна дилатаційна кардіоміопатія

Робоча група експертів ВООЗ та Міжнародне товариство кардіологів поділили кардіоміопатії на специфічні та ідіопатичні (В.М. Коваленко, 2000). До специфічних кардіоміопатій віднесені ураження міокарда з відомою етіологією і патогенезом або такі, що є складовими системних захворювань, до ідіопатичних – ураження міокарда невідомої етіології. Серед останніх виділяють дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивну та аритмогенну правошлуночкову кардіоміопатії.

Як окремі клінічні форми дилатаційної кардіоміопатії виділяють сімейну, післяпологову (перипартальну) та алкогольну кардіоміопатії (А.М. Вихерт, 1982; С.Р. Мравян, С. Канвар, Е.З. Глухова, 1997; Е.Н. Амосова, 1988, 1999, 2000; H. Figulla, 1995).

Наводимо два випадки сімейної дилатаційної кардіоміопатії.

Хворий Р., історії хвороби № 1031/01 та 1354/01, 18 років, направлений до кардіологічної клініки (Івано-Франківський обласний клінічний кардіологічний диспансер) 20.03.2001 року Коломийською центральною районною лікарнею. Скарги на серцебиття, задишку при найменших фізичних навантаженнях, виражену загальну слабкість, біль і відчуття важкості в правому підребер’ї, втрату апетиту.

Хворим себе вважає з 27.02.2001 року, коли вперше відчув біль у ділянці серця та відчуття важкості в правому підребер’ї. Відтак з’явилася задишка, через що обстежувався в обласному фтизіопульмонологічному центрі, де діагностовано правобічний ексудативний плеврит, з цієї причини проводились плевральні пункції з уведенням у плевральну порожнину антибіотиків.

Анамнез життя. Ріс і розвивався у задовільних матеріально-побутових умовах. Туберкульоз та венеричні захворювання у себе і батьків заперечує. Вчиться на «відмінно» і «добре». Два роки тому в 14-річному віці раптово помер його рідний брат (молодший на 2 роки), який нічим не хворів і до лікарів не звертався (раптова смерть настала під час праці на городі).

Об’єктивно. Загальний стан середньої важкості. У свідомості, проте неохоче вступає в контакт. Пониженого угодування. Шкіра і видимі слизові оболонки бліді. Периферійні лімфатичні вузли звичайних розмірів. У легенях при перкусії справа від середини лопатки донизу тупий звук. При аускультації: ослаблене везикулярне дихання зліва, відсутнє від середини лопатки і донизу справа. Тони серця ритмічні, 104 уд/хв, систолічний шум на верхівці серця (не зв’язаний з І тоном). Артеріальний тиск 85/40 мм рт. ст. Живіт вип’ячений, визначається наявність рідини в черевній порожнині, нижній край печінки болючий, на 7 см виступає з-під реберної дуги по l. medioclavicularis dextra, позитивний симптом «плаваючої крижини». Пастозність ступень та гомілок.

Аналіз крові: еритроцити – 3,0х10¹²/л, гемоглобін – 90 г/л; тромбоцитів – 65%; лейкоцитів – 7,8х10⁹/л, у тому числі еозинофілів – 3%, паличкоядерних нейтрофілів – 9%, сегментоядерних нейтрофілів – 59%, лімфоцитів – 25%, моноцитів – 4%; ШОЕ – 3 мм/год.

Біохімічний аналіз крові: загальний білок – 70 г/л, загальний білірубін – 25,4 ммоль/л, АсАТ – 2,61 ммоль/л, АлАТ – 2,32 ммоль/л, тимолова проба – 5,5 од., сечовина – 8,5 ммоль/л, холестерин (загальний) – 2,1 ммоль/л, цукор – 3,4 ммоль/л, бета-ліпопротеїди – 2,5 ммоль/л, триацилгліцерини – 0,53 ммоль/л.

Рентгенограма органів грудної клітки: справа від ІІІ ребра до низу – гомогенне затемнення легеневого малюнка; серце розширене за рахунок дилатації всіх камер.

ЕКГ: виражена гіпертрофія з перевантаженням лівого шлуночка, гіпертрофія обох передсердь, вогнищевий кардіосклероз (V2-4), аневризма верхівки.

ЕхоКГ: діаметри: аорти – 2 см, лівого передсердя – 3,8 см, лівого шлуночка – 5,5 см, правого шлуночка – 3,6 см, легеневої артерії – 2,1 см; КДО – 147 мл; КСО – 97 мл, товщина міжшлуночкової перетинки в діастолу – 0,5 см, задньої стінки лівого шлуночка в діастолу – 0,6 см (у систолу відповідно 0,5 см і 0,6 см); сепарація листків перикарда – 0,4-0,7 см; пристінковий тромб у лівому шлуночку; відносна мітральна та трикуспідальна недостатність, легенева гіпертензія; фракція викиду лівого шлуночка 20%.

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини: печінка 8х8,2 см – збільшена переважно за рахунок лівої долі; селезінка збільшена, нирки – підвищена гідрофільність; у плевральних порожнинах – випіт, більше справа.

Клінічний діагноз. Сімейна дилатаційна кардіоміопатія, пристінковий тромб лівого шлуночка; відносна мітральна і трикуспідальна недостатність; синусова тахікардія; хронічна застійна серцева недостатність ІІБ-ІІІ стадії, систолічний варіант, ІІІ-ІV функціональний клас (NYHA). Правобічний ексудативний плеврит.

Хворого проконсультовано в Інституті хірургії і трансплантології АМН України (І.В. Тодуров) з приводу уточнення діагнозу і можливості проведення трансплантації серця. Діагноз підтверджено, але через важкість стану хворого та відсутність фінансових можливостей родини лікарі-трансплантологи утримались від хірургічного лікування, однак хворому було рекомендовано прибути в Інститут хірургії і трансплантології через 1-2 місяці.

17.04.2001 року хворого повторно госпіталізовано в Івано-Франківську обласну кардіологічну клініку.

На цей час стан його ще більше погіршився. Хворого доставлено в клініку «на ношах». Задишка у спокої. Блідий. Пульс ниткоподібний. АТ 80/40 мм рт. ст., частота серцевих скорочень 98-100 за 1 хв, добовий діурез 270 мл. У легенях притуплення перкуторного звуку справа від кута лопатки і донизу, зліва – ослаблене везикулярне дихання. Серце: тони значно ослаблені, систолічний шум на верхівці та біля мечоподібного відростка.

Живіт: печінка на 7-8 см виступає з-під краю реберної дуги по l. medioclavicularis dextra. Пастозність нижніх кінцівок.

Лікування: корглікон – 1 мл 0,06% розчину внутрішньовенно, фуросемід – по 120 мг/добу всередину і 40 мг внутрішньовенно, кордіамін – 2 мл внутрішньом’язово, спіронолактон – 100 мг всередину, сульфокамфокаїн – 2 мл 10% розчину підшкірно, карсил – 120 мг/добу всередину, а також інгібітори АПФ (каптоприл), антибіотики (цефтриаксон), серцеві глікозиди (дигоксин).

23.04.2001 року о 15.00 при ознаках гострої серцевої недостатності хворий помер, реанімаційні заходи були безуспішними.

Смерть хворого Р. 1985 року народження настала через 2 роки після раптової смерті його рідного молодшого брата.

Особливістю випадку є явний сімейний характер захворювання. Молодший брат помер унаслідок раптової серцевої смерті, старший – унаслідок серцевої недостатності, що дуже швидко прогресувала. В обох випадках захворювання виявилось у молодому віці і проявилось в одного раптовою смертю, а у другого – серцевою недостатністю із невизначеною (змішаною) дисфункцією міокарда (низька фракція викиду, застій у малому колі кровообігу, легенева гіпертензія).

Етіологія сімейної дилатаційної кардіоміопатії залишається невідомою. Є підстави вважати, що причиною її можуть бути: вірусна інфекція, дефект генома, інтоксикація алкоголем, важкими металами, пестицидами.

Найбільше доказів є щодо впливу вірусів Коксакі групи В, герпесу, ЕСНО. Вони поселяються в кардіоміоцитах, де і розмножуються. Підтвердженням цьому є наявність антитіл до кардіотропних вірусів і позитивна полімеразна ланцюгова реакція на ДНК і РНК віруси (М.Г. Ілляш, О.Є. Базика, Д.В. Рябенко, Я.М. Брізінська, О.Г. Несукай, 2002; J.B. Bouhour, J. Helias, A. Lajarte et al., 1988).

Є підтвердження активації у хворих на дилатаційну кардіоміопатію В-системи імунітету при явному зниженні імунорегуляторної функції лімфоцитів – супресорів і природних кілерів.

Уперше сімейну дилатаційну кардіоміопатію описав W. Evans (1949). Тепер вважають, що це кардіоміопатія, зчеплена з Х-хромосомою. Вона проявляється у підлітковому віці, швидко прогресує у чоловіків-гомозигот, у той час як у жінок-гетерозигот пізно проявляється і повільно прогресує (Е.Н. Амосова, 1999; М.С. Кушаковский, 1997; K. Yamakama, S. Ono, 1988; H.P. Schultheiss, 1989).

Доведеним є також кардіотоксичний вплив алкоголю. При хронічній алкогольній інтоксикації активується симпатико-адреналова система, розвивається і прогресує аутоімунізація організму.

Клініка. У частини хворих молодого віку розвитку дилатаційної кардіоміопатії передують часті епізоди надшлуночкової тахіаритмії, які спричиняються дефіцитом кисню та АТФ. Швидко виникає і прогресує субендокардіальний фіброз з дилатацією лівого шлуночка і його систолічною дисфункцією. Розрізняють лівошлуночковий, правошлуночковий і бівентрикулярний варіанти дилатаційної кардіоміопатії. У випадку хворого Р. спостерігалась бівентрикулярна недостатність (застій в обох колах кровообігу).

В основі клінічних проявів дилатаційної кардіоміопатії лежить зниження скоротливої здатності міокарда. Разом з тим слід пам’ятати, що протягом тривалого часу навіть виражена дилатація серця не дає про себе знати. Зазвичай перші ознаки сімейної дилатаційної кардіоміопатії з’являються після перенесеної респіраторної інфекції, інтенсивного фізичного навантаження, алкогольного ексцесу, пологів, перенесеної пневмонії, гострого респіраторного захворювання (І.М. Ганджа, Г.І. Лисенко, О.І. Мінсков, 1993; Е. Браунвальд, 2000).

У період розгорнутої клінічної картини сімейної дилатаційної кардіоміопатії пропонуємо брати до уваги наступні чотири синдроми:

• бівентрикулярну серцеву недостатність, що прогресує, незважаючи на лікування;
• кардіомегалію, що характеризується збільшенням розмірів серця при зменшенні товщини його стінок;
• складні порушення ритму і провідності;
• тромбоемболії.

Важливим у клінічній картині сімейної дилатаційної кардіоміопатії вважаємо також прихований початок, серцеву недостатність, рефрактерну до традиційної терапії (серцеві глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ) та гіперкоагуляційний синдром, рефрактерний до антитромботичної і антикоагулянтної терапії (нефракціонований гепарин, низькомолекулярні гепарини, інгібітори АДФ-індукованої агрегації тромбоцитів у молодому віці) (табл.).

При обстеженні таких хворих виявляють задишку у спокої, блідість шкіри і видимих слизових оболонок, акроціаноз, набухання шийних вен, пульсацію в яремній ямці, збільшену печінку, асцит, набряк ступень та гомілок, рідину в плевральних порожнинах, перикарді тощо.

У більшості хворих виявляють гіпотонію (90/60 – 80/40 мм рт. ст.). При аускультації легень – ослаблене везикулярне дихання. Перкуторно – ознаки випоту або запалення плевральних листків. Аускультація серця: систолічний шум на верхівці та в ділянці основи мечоподібного відростка, пресистолічний або протодіастолічний ритм галопу. Частою є миготлива аритмія. На ЕКГ часто знаходять фібриляцію, тріпотіння передсердь, екстрасистолію, шлуночкову тахікардію, атріовентрикулярну блокаду, блокади ніжок пучка Гіса.

ЕхоКГ: фракція викиду знижується до 30-20% і менше, збільшуються кінцевий діастолічний об’єм, діаметри шлуночків та передсердь, зменшується товщина стінок шлуночків, з’являються ознаки легеневої гіпертензії.

Рентгенологічно: серце набуває кулястої форми (за рахунок збільшення шлуночків), низькою є амплітуда скорочень міокарда, з’являються ознаки застою у легенях.

За необхідності діагноз підтверджують інвазивними методами (вентрикулографією, катетеризацією серця), радіоізотопним скануванням серця, ендоміокардіальною біопсією (біоптомом Sakakibara-Konna).

Диференційний діагноз. Найважче диференціювати сімейну дилатаційну кардіоміопатію з міокардитом Фідлера, при якому також є кардіомегалія, тромбоемболічний синдром, серцева недостатність, що прогресує, аритмії і блокади серця. Правда, у випадку міокардиту підвищується активність кардіоспецифічних ферментів, з’являється лейкоцитоз, збільшується ШОЕ, зростає титр протистрептококових антитіл, альфа-глобулінів, С-реактивного білка, тропонінів І, Т. Остаточно розмежувати міокардит Фідлера і дилатаційну кардіоміопатію дозволяє лише трансвенозна ендоміокардіальна біопсія. З правого шлуночка беруть не менше 5 біоптатів. Гістологічне дослідження дозволяє підтвердити діагноз дилатаційної кардіоміопатії і виключити міокардит Фідлера, ревмокардит, амілоїдоз, гемохроматоз та саркоїдоз серця.

Особливої уваги заслуговує сімейна дилатаційна кардіоміопатія з аритмічним варіантом перебігу. Наводимо один з таких випадків.

Хворий О. (історія хвороби №3582/02), 1987 року народження (16 років на початку нашого спостереження), – учень медичного училища, поступив 04.11.2002 року в Івано-Франківський обласний кардіологічний диспансер зі скаргами на виражене серцебиття, загальну слабкість, потемніння в очах.

Хворим себе вважає з січня 2002 року, коли вперше був подібний напад серцебиття. Відтак приєдналися напади задухи, з’явився набряк нижніх кінцівок.

Об’єктивно. Хворий блідий. Загальний стан важкий. Частота серцевих скорочень 150 ударів за хвилину, АТ 80/40 мм рт. ст. Живіт м’який, печінка на 3 см виступає з-під краю реберної дуги по l. medioclavicularis dextrа. ЕКГ (04.11.2002 року), шлуночкова пароксизмальна тахікардія з переходом у фібриляцію шлуночків. Електричним розрядом в 100 Дж проведена кардіоверсія.

ЕКГ після кардіоверсії 06.11.2002 року: синусова тахікардія (110 уд/хв), виражені дифузні зміни міокарда, зниження його біоелектричної активності.

ЕхоКГ (18.11.2002 року): діаметри: аорти – 2,2 см, лівого передсердя – 4,4 см, лівого шлуночка – 7,6 см, правого шлуночка – 3,4 см, правого передсердя – 4,4 см; товщина міжшлуночкової перетинки – 0,5 см, задньої стінки лівого шлуночка – 0,7 см; регургітація: на мітральному клапані 3+, на трикуспідальному 2+; діаметр легеневої артерії 2,2 см, виражена легенева гіпертензія; у перикарді – рідина (сепарація листків перикарда 0,8 см); фракція викиду 20%.

Аналіз крові: еритроцити – 3,0х10¹²/л, гемоглобін – 90 г/л; лейкоцитів – 3,5х10⁹/л, у тому числі паличкоядерних нейтрофілів – 5%, сегментоядерних нейтрофілів – 77%, лімфоцитів – 14%, моноцитів – 4%; ШОЕ – 2 мм/год; фібриноген – 2660 мг/л, гематокрит – 0,58; протромбіновий індекс – 88,2%; загальний білок – 64 г/л, загальний білірубін – 20,3 ммоль/л, АсАТ – 0,72 ммоль/л, АлАТ – 1,2 ммоль/л, сечовина – 4,7 ммоль/л, холестерин (загальний) – 2,4 ммоль/л, бета-ліпопротеїни – 2,29 ммоль/л, триацилгліцерини – 0,61 ммоль/л; серцевий тропонін І < 0,05 нг/мл.

У подальшому – АлАТ – 2,7 ммоль/л, АсАТ – 0,87 ммоль/л, тропонін І < 0,05 нг/мл, загальний білок – 51,9 г/л, білірубін – 12,7 ммоль/л, сечовина 8,2 ммоль/л, цукор – 4,7-5,09 ммоль/л. На ЕКГ: АV-блокада І ступеня.

Клінічний діагноз. Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія. Фібриляція шлуночків (04.11.2002), усунена електричною кардіоверсією (04.11.2002), суправентрикулярна пароксизмальна тахікардія (04.11.2002), синусова тахікардія. ХЗСН ІІА ст., ІІІ функціональний клас (NYHA).

Хворого спостерігали до 10.12.2002 року. Консультовано у Львівському діагностичному центрі ультразвукової діагностики «Симекс-Соно» (професор Ю.А. Іванів), у польсько-американській дитячій кардіологічній клініці у м. Кракові (професор Т. Рудзінський), у Івано-Франківській кардіологічній клініці (професор Н.М. Середюк та всі лікарі клініки).

Отримував лікування:

• еналаприл – усередину 10 мг зранку + 5 мг увечері;
• дигоксин – 0,25 мг 2 рази на день усередину (5 діб);
• фуросемід – 20 мг щодня зранку всередину;
• верошпірон – 100 мг/добу всередину.

У подальшому повторні епізоди фібриляції шлуночків усувались медикаментозно (лідокаїн) або за допомогою електричної кардіоверсії.

Зважаючи на негативну тенденцію захворювання, прогресування серцевої недостатності, часті розлади ритму серцевої діяльності, консиліум лікарів прийняв рішення про застосування трансплантації серця. З цією метою хворий направлений у кардіологічну клініку м. Фрайбурга (Німеччина), адміністрація якої погодилася на проведення йому трансплантації серця.

По прибутті в м. Фрайбург (10.12.2002) гемодинаміка підтримувалася за допомогою штучного серця (рис.). Операція трансплантації серця успішно проведена 22.02.2003 року. На даний момент хворий пройшов лікування у реабілітаційному лікувальному закладі в Німеччині. Перебуває під динамічним спостереженням спеціалістів університетської кардіологічної клініки м. Фрайбурга.

Перед призначенням лікування хворим на сімейну дилатаційну кардіоміопатію насамперед рекомендують переглянути ставлення до алкоголю і нікотину (прагнучи усунути ці чинники), обмежити фізичні навантаження, не вагітніти, не приймати кардіодепресивні засоби, збагатити свій харчовий раціон білками та вітамінами, обмежити споживання солі і води.

Медикаментозне лікування хворих на сімейну дилатаційну кардіоміопатію передбачає корекцію серцевої недостатності, аритмії, тромбоемболії та дисфункції імунної системи. З метою корекції хронічної застійної серцевої недостатності призначають діуретики, інгібітори АПФ та рецепторів АТ І типу до ангіотензину ІІ, бета-адреноблокатори, інотропні засоби.

Діуретики зменшують об’єм циркулюючої крові, що призводить до зниження кінцевого діастолічного тиску в шлуночках, а значить, стенічної напруги стінок серця. Діуретики призначають виходячи з принципу послідовної блокади реабсорбції натрію і води в різних місцях нефрону: гіпотіазид (12,5-> 25 -> 50 мг/добу) + фуросемід (20 -> 40 -> 60 -> 80 -> 20 мг/добу) + амілорид (2,5 -> 5 -> 10 -> 20 мг/добу) + спіронолактон (25 -> 50 -> 100 -> 150 -> 200 мг/добу).

У випадку рефрактерності діуретики на 3-5 діб відміняють і проводять безперервну інфузію дофаміну (1-3 мкг/кг/хв) або ж вдаються до ультрафільтрації.

У відповідь на прийом діуретиків можлива рефлекторна стимуляція ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, тому водночас призначають інгібітори АПФ. Інгібування продукції ангіотензину ІІ при дилатаційній кардіоміопатії є патогенетично обґрунтованим. При застосуванні інгібіторів АПФ стає можливим впливати на такі ефекти ангіотензину ІІ, як вазоконстрикція, стимуляція синтезу альдостерону, а також гальмувати патологічний апоптоз, ремоделювання серця і судин, розвиток фіброзу тощо.

Найбільш поширеним є застосування каптоприлу (6,25 -> 12,5 -> 25 -> 50 мг 3 рази на добу всередину), або еналаприлу (2,5 -> 5 -> 7,5 -> 10 -> 20 мг на добу всередину), або квадроприлу (3 -> 6 -> 12 -> 24 мг на добу всередину).

Небажані ефекти тривалого застосування інгібіторів АПФ: артеріальна гіпотензія, азотемія, гіперкаліємія, сухий кашель, алергійні реакції (рідко).

З метою інгібування рецепторів АТ І типу ангіотензину ІІ застосовують ірбесартан – 75 -> 150 -> 300 мг/добу, або лозартан – 12,5 -> 25 -> 50 мг/добу, або кандесартан – 4 -> 8 -> 12 ->16 мг/добу. Вони не сприяють підвищенню рівнів брадикініну і простагландинів у крові, тому й не викликають сухого кашлю та ангіоневротичного набряку.

Ефективними до певної міри є й β-адреноблокатори. Найбільш доцільним для цієї категорії хворих є карведілол, метопролол, бетаксолол, бісопролол і небіволол. Дозу карведілолу підбирають поступово, кожні два тижні збільшуючи її вдвоє: 3,125 мг 2 рази на добу -> 6,25 мг 2 рази на добу, 12,5 мг 2 рази на добу -> 25 мг 2 рази на добу -> 50 мг 2 рази на добу. Він блокує β1-2 і α1-адренорецептори, має антиоксидантні властивості.

Метопролол суттєво знижує смертність за рахунок зменшення аритмогенних смертей. Дозу егілоку поступово нарощують від 6,25 мг 2 рази на добу до цільової дози 150 мг на добу у формі егілоку-ретард.

Небіволол є β1- і β2-адреноблокатором (β1 > β2 у 293 рази) і водночас стимулятором синтезу оксиду азоту (NO). Призначається по 2,5 -> 5 ->10 мг 1 раз на добу.

Усі β-адреноблокатори зменшують потребу міокарда в кисні, сприяють збереженню енергії, необхідної для синтезу і репарації, гальмують вироблення реніну і ангіотензину ІІ, відновлюють чутливість β1-адренорецепторів і їх відповідь на β-агоністи, гальмують апоптоз, захищають організм від кардіотоксичної дії катехоламінів і фатальних аритмій.

При дилатаційній кардіоміопатії багато лікарів утримуються від застосування cерцевих глікозидів, проте загальноприйнятим є їх використання за наявності фібриляції передсердь. При їх поєднанні з діуретиками та інгібіторами АПФ вони пригнічують надмірно активну симпатикоадреналову систему. Зазвичай використовують дигоксин – по 0,125 ->0,25 -> 0,5 мг на добу. При цьому обов’язковим є контроль рівня калію плазми крові.

Для підвищення інотропізму міокарда ми застосовуємо короткі курси внутрішньовенних інфузій добутаміну або інгібіторів фосфодіестерази ІІІ. Вони збільшують вміст цАМФ у кардіоміоцитах (добутамін) і судинах. На час застосування добутаміну чи інгібіторів фосфодіестерази ІІІ припиняємо вживання дигоксину.

Добутамін рекомендуємо вводити внутрішньовенно упродовж 3-4 діб під моніторингом гемодинаміки в дозі 2 -> 5 мг/кг/хв -> 10 мкг/кг.

Амринон спочатку вводять болюсом 0,75 мг/кг, а далі – по 5-10 мкг/кг упродовж 2-3 діб.

Мілринон спочатку вводять болюсом 50 мкг/кг, а відтак – по 0,375 ->0,75 мкг/кг упродовж 2-3 діб.

Корекція порушень ритму передбачає застосування аміодарону (кордарону). Він не пригнічує скоротливу здатність міокарда, має властивості периферійного вазодилататора, ефективний при надшлуночкових і шлуночкових порушеннях ритму серця, його можна поєднувати з β1-адреноблокаторами.

Найбільш прийнятною є наступна схема застосування аміодарону (кордарону):

• 200 мг 4 рази на день усередину, 10 днів – І етап;
• 200 мг 3 рази на день усередину, 10 днів – ІІ етап;
• 200 мг 2 рази на день усередину, 10 днів – ІІІ етап;
• 200 мг 1 раз на день усередину, 10 днів – ІV етап;
• 200 мг 2-3 рази на тиждень усередину, постійно – V етап.

У випадках зниження ефективності на V етапі слід повернутися знову до І-IV етапів.

Аміодарон (кордарон) не застосовують при появі ознак фіброзуючого альвеоліту, гепатиту, нефропатії, виражених змін з боку щитоподібної залози, центральної нервової системи, алергійних реакцій тощо.

Ризик тромбоемболій є у 30% хворих на дилатаційну кардіоміопатію, тому таким хворим слід постійно приймати непрямі антикоагулянти – варфарин або синкумар (під контролем міжнародного нормалізаційного співвідношення або протромбінового індексу). У період вираженої дестабілізації загального стану або виявлення тромбів у порожнинах серця призначають внутрішньовенну інфузію гепарину (під контролем частково активованого тромбопластинового часу, домагаючись його збільшення в 2-2,5 рази в порівнянні з лабораторною нормою) або ж уводять два рази на добу підшкірно (у біляпупкову ділянку) еноксапарин (клексан) або надропарин (фраксипарин) у лікувальних дозах упродовж 6-8 днів, а відтак у профілактичних дозах – 0,6-0,8 мл 1 раз на добу до місяця.

З метою корекції дисфункції імунної системи призначають тималін, тимодулін, рекомбінантний a-інтерферон, антитіла до туморнефротичного фактора.

Тималін призначають по 10 мг внутрішньом’язово до курсової дози 100 мг. Тимодумін рекомендують по 10 мг внутрішньом’язово 3 рази на тиждень, упродовж 1 місяця. Рекомбінантний a-інтерферон призначають по 3 млн. ОД підшкірно через день, упродовж 6 місяців (К.М. Амосова, 2000).

Дискусійним є питання про застосування при дилатаційній кардіоміопатії глюкокортикостероїдів та інгібіторів циклооксигенази. Це питання слід вирішувати індивідуально.

З хірургічних методів лікування дилатаційної кардіоміопатії найважливішою є трансплантація серця, до якої ми і вдалися в описаному вище випадку.

В окремих хворих для того, щоб виграти час перед трансплантацією, застосовують штучне серце або ж операцію Ж. Батиста. Суть її полягає у висіченні шматочка лівого шлуночка для зменшення його об’єму і поліпшення функції серця. Рідше використовують іншу паліативну операцію – кардіопластику найширшим м’язом спини з програмованою кардіосинхронізованою електрокардіостимуляцією.

Література

1. Амосова Е.Н. Дилатационная кардиомиопатия.- Автореф. дисс. ... докт. мед. наук.- К., 1988.- 46 с.
2. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии.- К.: Книга плюс, 1999.- 425 с.
3. Амосова Е.Н. Миокардиты // Междунар. мед. журн.- 2000.- №1.- С. 22-25.
4. Браунвальд Е.М. Внутренние болезни. В 10 кн., кн.. 3: Пер. с англ.- М.: Медицина, 2000.- 480 с.
5. Вихерт А.М. Кардиомиопати. В кн..: Руководство по кардиологии // Под. ред. акад. Е.И.Чазова.- М.: Медицина, 1982.- С. 571-590.
6. Ганжа І.М., Лисенко Г.І., Мінсков О.І. Некоронарогенні захворювання серцевого м’яза.- К.: Здоров’я, 1993.- 126 с.
7. Ілляш М.Г., Базика О.Є, Рябенко Д.В., Брізінська Я.М., Несукай О.Г., Імунологічні аспекти діагностики ІАМ та ДКМП.- Щорічник наук. праць серцево-судинних хірургів України.- Вип. 7.- С. 123-126.
8. Коваленко В.М. Некоронарогенні хвороби серця: класифікація та клінічна систематизація, критерії діагностики: Тез. доп. VI наук. конгр. кардіологів України.- К., 2000.- С. 4-9.
9. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии.- СПб.: Фолиант, 1997.- 318 с.
10. Мравян С.Р., Канвар С, Глухова Е.З. Клинико-инструментальные показатели в оценке прогноза миокардита и дилатационной кардиомиопатии // Кардиология.- 1997.- №7.- С. 67-72.
11. Bouhour J.B., Helias J., Lajarte A.Y et al. Detection of myocarditis during the first year after discovery of a dilated cardiomyopathy by endomyocardial biopsy and gallium-67 myocardial scintigraphy: prospective multicentre French Study of 91 patients // Europ. Heart. J.- 1988.- №9.- P. 520-528.
12. Figulla H.R., Stille-Siegener M., Mall G. et all. Myocardial al enterovirus infection with ventrocular dysfunction: A benign disease compared with idiopathic dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol.- 1995.- №24.- P. 1170-1175.
13. Itagaki T., Yamakama K., Ono S., et al. Dilated cardiomiopathy associated with natural killer cell deficiency // Amer. Heart. J.- 1988.- №115.- p. 1326-1328.
14. Schultheiss H.P. The significance of autoantibodies against the ADP/ATR carrier for the pathogenesis of myocarditis and dilated cardiomyopathy - clinical and experimental data // Springer Semin Immunopathol.- 1989.- №11.- P. 213.