Еритема кільцеподібна відцентрова [Хвороба Дар’є]

Хвороба Дар’є – спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується висипаннями переважно в місцях прояву себореї фолікулярних гіперкератотичних папул, схильних до злиття і утворення осередків з вегетацією, особливо в складках. Супроводжується мокнуттям у складках, свербежем.

МКХ-10: L53.1

МКХ-10
Клас ХІІ. Хвороби шкіри та підшкірної клітковини (L00-L99)
L50-L54 Кропив’янка та еритема
L53 Інші еритематозні стани
L53.1 Еритема кільцеподібна відцентрова
Хвороба Дар’є

Общая информация

Протокол надання медичної допомоги хворим на хворобу Дар'є
7.1.9 Модель пацієнта Код МКХ-10: L86 – Хвороба Дар’є

Диагностика

Лабораторна діагностика

клінічний аналіз крові (за необхідності дослідження повторювати 1 раз на 10 днів);
аналіз сечі (2 рази);
аналіз калу на яйця глистів;
біохімічні дослідження функції печінки (білірубін прямий і кон’югований, загальний білок, глюкоза, АсАТ, АлАТ);
гістологічне дослідження шкіри (при атипових клінічних проявах).

Консультації спеціалістів

терапевт (за показаннями),
психоневролог (за показаннями),
ендокринолог (за показаннями),
отоларинголог (за показаннями),
генетик (за показаннями).

Лечение

Лікувально-профілактична допомога здійснюється в спеціалізованих закладах – шкірно-венерологічних диспансерах (районних і міжрайонних, міських, обласних диспансерах), клініках науково-дослідних інститутів та вищих навчальних закладів, в амбулаторно-поліклінічних закладах, що мають шкірно-венерологічні кабінети (наказ МОЗ України № 385 від 28.10.2002).

Профіль відділення – дерматологічний.

Профіль спеціаліста – дерматовенеролог (наказ МОЗ України № 333 від 06.07.2005).

Показання до госпіталізації. Розподіл хворих між поліклінікою та стаціонаром

При генералізації шкірного процесу, ускладненого піококовою інфекцією, сильно вираженому свербежі шкіри хворі госпіталізуються. Інші хворі лікуються в поліклініці.

Лікувальні заходи

Дієтотерапія

Дієта № 9.

Системна терапія

дезінтоксикаційна терапія (при генералізованому процесі);
гіпосенсибілізуючі засоби (30% тіосульфат натрію, 10% глюконат кальцію, 10% хлорид кальцію, 25% сірчанокисла магнезія);
антигістамінні засоби (мебгідролін, клемастин, хлоропірамін, дифенгідрамін);
вітаміни (вітамін А, Е, ацитретин, аскорбінова кислота, ессенціальні фосфоліпіди).

Зовнішня терапія

комбіновані мазі, що містять кортикостероїди та кератолітичні речовини, а також ті, що містять саліцилову кислоту;
ванни рапні з морською сіллю, 10% крохмальні ванни;
при інфікуванні використовують анілінові барвники, фукорцин та інші антибактеріальні засоби.

Тактика ведення при неефективності лікування

За відсутності ефекту лікування проводять стимулюючу і дезінтоксикаційну терапію.

Тривалість лікування

Стаціонарі або амбулаторно (залежно від тяжкості процесу) – по 20-30 днів 2 рази на рік.

Очікувані результати лікування

Покращення, значне покращення стану дерматозу: зменшення лущення, гіперемії, регрес фолікулярних висипань, значне зменшення або відсутність загальних проявів дерматозу.

Санітарно-гігієнічні, реабілітаційні заходи та диспансеризація

При досягненні клінічної ремісії пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців (навесні та восени). Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом не рідше 1 разу на 6 місяців; дотримання рекомендацій стаціонару; адекватність дієтичного режиму й режиму праці та відпочинку; усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси). Психологічна реабілітація. Уражені ділянки шкіри за необхідності змазувати індиферентними кремами або кремами, що містять кератолітичні засоби.

Рекомендується санаторно-курортне лікування (південні регіони країни).