Системная склеродермия: симптомы, диагностика и лечение

Системная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям. Для этой патологии характерно поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, мышц, суставов, сосудов и внутренних органов (почки, желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие).

Классификация системной склеродермии

Особенности проявления этого заболевания зависят от того, какой орган/органы первыми подверглись атаке собственной иммунной системы, а также от того, какая именно форма системной склеродермии развилась у пациента.

При определении формы системной склеродермии во внимание принимается основной симптомокомплекс и степень пораженности кожи. Согласно современной классификации выделяют пять форм этого заболевания:

1. диффузная форма (dSSc);
2. лимитированная форма (lSSC);
3. смешанная (перекрестная) форма (dSSc/lSSC);
4. склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma);
5. склеродермия со злокачественным течением (malignant scleroderma).

Больше распространены две первые формы системной слеродермии – диффузная и лимитированная.

По скорости прогрессирования болезни выделяют три формы:

1. острая;
2. подострая;
3. хроническая.

Хроническая форма встречается у 65% пациентов, острая – приблизительно у 10%.

По степени активности заболевания (которая определяется клинико-лабораторными показателями) различают три степени: минимальная; умеренная; высокая.

Системная склеродермия: симптомокомплекс

Для системной склеродермии характерно многообразие проявлений.

Это в первую очередь кожный зуд, а также синдром Рейно (нарушение циркуляции крови в сосудах пальцев рук и стоп). В подобных случаях в пораженных пальцах может возникать сильная боль, наблюдается их побледнение, а после уменьшения спазма развивается цианоз и гиперемия.

К другим симптомам системной склеродермии относятся следующие явления:

• трудности с проглатыванием твердой пищи, а впоследствии и жидкостей;
• тошнота и рвота,
• уменьшение массы тела;
• метеоризм;
• колики в животе;
• диарея;
• недержание кала.

При поражении пищеварительного тракта у больных более выражены симптомы с локализацией в верхнем отделе ЖКТ.

При вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца к названным симптомам могут добавиться новые:

• одышка при физической нагрузке, а по мере прогрессирования болезни одышка и в состоянии покоя;
• учащенное сердцебиение/аритмии;
• непродуктивный кашель;
• атипичные боли в грудной клетке;
• повышенная утомляемость;
• артериальная гипертензия.

При поражении опорно-двигательного аппарата появляются соответствующие признаки:

• боли в суставах;
• ограничение подвижности суставов;
• опухание суставов;
• боли в мышцах.

Боли в суставах в дебюте системной склеродермии наблюдаются у 15% больных; у 10% пациентов заболевание начинается с воспалительной миопатии, а повышенная утомляемость и слабость наблюдаются у 80% больных.

Особое значение для диагностики системной склеродермии имеет так называемый кожный синдром, который наблюдается у большинства пациентов с этим заболеванием. По мере прогрессирования болезни кожный синдром проходит 3 стадии:

• стадия воспалительного отека;
• стадия уплотнения тканей;
• стадия атрофии.

У пациентов с кожным синдромом наблюдается характерное утолщение кожи пальцев и деформация ногтей, появляются трофические язвы на кончиках дистальных фаланг, вызванные ишемией тканей.

Атрофия кожи сопровождается атрофией потовых и сальных желез, на коже возникают телеангиоэктазии, нередки также случаи депигментации кожи. Исчезают носогубные и лобные складки, что приводит к появлению безжизненного выражения лица.

В медицинской литературе имеются описания атипичных случаев диффузной и лимитированной форм системной склеродермии, когда поражения внутренних органов развивались одновременно с кожными симптомами или даже им предшествовали.

Очень трудную задачу представляет собой диагностика склеродермии без склеродермы, поскольку в патологический процесс оказываются вовлеченными только внутренние органы. Как правило, эта форма заболевания выявляется только в ходе аутопсии.

Склеродерма со злокачественным течением встречается крайне редко, обычно у мужчин пожилого возраста. Очень быстрое прогрессирование болезни в подавляющем большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Диагностика системной склеродермии

При подозрении на системную склеродермию огромное значение для правильной постановки диагноза имеет грамотно проведенный физикальный осмотр.

Согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology), при постановке такого диагноза следует руководствоваться наличием специальных критериев – больших и малых. Диагноз «системная склеродермия» выставляется при одновременном наличии 1 большого и 2 малых критериев:

• большие критерии: наличие проксимальной склеродермии – утолщения кожи рук, лица и/или шеи;
• малые критерии: склеродактилия, язвы, атрофия тканей на кончиках пальцев, наличие двустороннего пневомофиброза.

Пациентам с подозрением на системную склеродермию назначается общий клинический анализ крови и биохимический анализ.

У значительного числа больных в результатах исследования крови наблюдаются следующие отклонения от нормы:

• увеличение СОЭ;
• тромбоцитопения;
• гипергаммаглобулинемия;
• микроангиопатическая гемолитическая анемия;
• повышенный уровень креатинфосфокиназы у пациентов с поражением мышц;
• повышенные уровни мочевины и креатинина у пациентов с поражением почек;
• повышенный уровень С-реактивного белка наблюдается приблизительно у 25% больных на ранних стадиях системной склеродермии.

Инструментальные методы диагностики предполагают проведение в первую очередь рентгенографии грудной клетки, которая выявляет фиброз в базальной части легких у 30%-60% больных. У 5%-10% пациентов результаты рентгенографии находятся в пределах нормы даже при наличии симптомов, указывающих на поражение дыхательной системы.

С помощью рентгенографии костей можно выявить генерализованную остеопению, которая в большинстве случаев наблюдается в костях верхних конечностей, и внутрисуставную кальцификацию.

Компьютерная томография с высоким разрешением и сцинтиграфия позволяют обнаружить утолщение стенок альвеол и тканей кишечника, а также «сотовое легкое».

При системной склеродермии нередки поражения пищевода, что можно обнаружить с помощью сцинтиграфии.

Больным в обязательном порядке также проводится исследование функций сердца, для чего применяют допплеровскую эхокардиографию.

Для выявления нарушений микроциркуляции в дистальных отделах верхних конечностей применяется лазерная допплеровская флоуметрия.

При подозрении на системную склеродермию необходимо проведение дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:

• синдром Тибьержа-Вейсенбаха;
• кожные проявления синдрома эозинофилии-миалгии;
• кожные проявления эозинофильного фасциита;
• кожные проявления реакции «трансплантат против хозяина»;
• микседематозный лихен (муциноз кожи папулезный);
• склеротический лишай;
• склередема взрослых.

Лечение системной склеродермии

Существуют различные протоколы лечения системной склеродермии. Терапевтический подход определяется проявлениями болезни и их тяжестью.

Наибольшую эффективность при лечении синдрома Рейно и дигитальных язв демонстрируют блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, а также тадалафил и босентан.

При прурите больному обычно назначают следующие препараты и методы лечения:

• камфара и ментол;
• эмоленты для местного применения;
• псорален для фототерапии УФА или ПУВА;
• фототерапия длинноволновым ультрафиолетовым излучением.

Пациентам с синдромом Рейно нужно рекомендовать избегать воздействия низких температур на кожу и отказ от курения. Возможно назначение блокаторов кальциевых каналов, сосудорасширяющих препаратов, внутривенное введение простагландинов, назначение аналогов простациклина или ацетилсалициловой кислоты.

При поражении почек следует назначать медикаментозную терапию ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина-II.

Для контроля симптомов рефлюкса у пациентов с поражение ЖКТ можно назначать ингибиторы протонного насоса или Н₂-блокаторы.

При вовлечении в патологический процесс легких назначаются блокаторы кальциевых каналов, простагландины или циклофосфамид.

Для лечения воспалительного миозита применяются высокие дозы кортикостероидов.

Обнаружен определенный терапевтический эффект в отношении системной склеродермии и при применении следующих лекарственных средств: метотрексат; хлорамбуцил; циклоспорин; такролимус; микофенолата мофетил; талидомид.

Благодаря наличию антифибротических свойств у таких препаратов как иматиниба мезилат и нинтеданиб, их тоже применяют при лечении системной склеродермии.

Для лечения телеангиоэктазий можно применять хирургический метод лечения, а также интенсивное импульсное световое излучение либо импульсный лазер на красителе.

Патогенез и факторы риска развития системной склеродермии

Атака собственных антител на ткани организма приводит к возникновению хронического воспалительного процесса, ухудшению микроциркуляции и нарушению метаболизма коллагена в соединительной ткани. В результате в ней происходят генерализованные дегенеративно-дистрофические изменения. Этиология системной склеродермии до конца не установлена, что наряду с полиморфностью и полисиндромностью проявлений этого заболевания значительно затрудняет лечение и является причиной частых неблагоприятных прогнозов – прежде всего при поражениях почек и легких.

Хотя первопричины этого тяжелого заболевания до сих пор не установлены, в ходе многочисленных исследований были определены несколько факторов риска, связанных с развитием системной склеродермии:

• генетическая предрасположенность;
• воздействие вибрации;
• регулярный контакт с кварцем;
• воздействие органических растворителей (толуол, бензол, ксилол) и эпоксидной смолы;
• контакт с углеводородами алифатического ряда (гексан, винилхлорид);
• воздействие некоторых пестицидов;
• побочные эффекты некоторых лекарств (блеомицин, карбидопа, пентазоцин, пеницилламин, паклитаксел), а также препаратов для подавления аппетита (производные фенилэтиламина).

Системная склеродермия – заболевание редкое, в масштабах планеты оно встречается с частотой 2,3-10 случаев на 1 000 000. Более 80% всех случаев системной склеродермии приходится на возрастную категорию 20-60 лет, причем заболевание поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин.

Источник