Спадкова дистрофія сітківки (пігментний ретиніт, белоточечний ретиніт, дистрофія Беста, хвороба Штаргардта - жовто-плямиста дистрофія)

Пігментний ретиніт – згущення пігмента на очному дні по периферії сітківки у вигляді «кісткових голок», атрофія судинної оболонки, звуження артеріол, восковидна блідість диска зорового нерва. Найчастіше хворі скаржаться на погіршення нічного зору (нічна сліпота), втрату периферичного зору. Спадкове захворювання. Процес двобічний. Друга форма – безпігментний ретиніт, на очному дні немає пігментних змін.

МКХ-10: Н 35.5

Общая информация

Білоточковий ретиніт – на очному дні багато дрібних білих точкових відкладень. Розрізняють стаціонарну форму, при якій не прогресує гемералопія (нічна сліпота), – retinitis albi-punctatus та прогресуючу форму – retinitis punctata albescens, при якій прогресує гемералопія. З часом плями поступово зникають і розвивається атрофія пігментного епітелію.

Дистрофія Беста – жовті круглі субретинальні ураження макули, що нагадують яєчний жовток, процес двобічний. Відмічається погіршення зору або ж безсимптомний перебіг. Захворювання є від народження, проте може бути виявлене через багато років.

Хвороба Штаргардта – на очному дні можуть бути: нормальне очне дно, жовто-білі крапчасті відкладення в пігментному епітелії сітківки у формі «хвоста риби», атрофічна дегенерація макули (виникає картина «бичачого ока», що є результатом атрофії пігментного епітелію сітківки навколо його нормального центрального ядра, картина «покоробленого металу»). Двобічне погіршення зору в дитинстві або ранньому дорослому віці. На ранніх стадіях захворювання ступінь зниження зору не відповідає картині очного дна.

Рівні надання медичної допомоги

Перший рівень – сімейний лікар.

Другий рівень – офтальмолог поліклініки.

Диагностика

Обстеження

1. Візометрія.
2. Периметрія.
3. Офтальмоскопія.
4. Флуоресцентна ангіографія за показаннями.
5. Електрофізіологічні методи дослідження сітківки.
6. Адаптометрія.

Обов’язкові лабораторні дослідження

1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кров на RW.
4. Цукор крові.

Консультації спеціалістів за показаннями

Терапевт.

Юридические аспекты

Характеристика лікувальних заходів

Ефективного методу лікування спадкових дистрофій на сьогодні немає. Застосовують методи консервативної терапії: судинорозширюючі препарати, вітаміни групи В, С, А, комплекси вітамінів з мінералами, енкад, кортекс, ретиналамін, АТФ, унітіол, емоксипін, нуклеїнат натрію, тканинну терапію. При хворобі Беста у разі утворення неоваскуляризації – лазерна коагуляція.

Кінцевий очікуваний результат

Можливе збереження зору.

Термін лікування

21 день.

Критерії якості лікування

Можлива стабілізація процесу.

Можливі побічні дії та ускладнення

Розвиток ускладненої катаракти.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації

Хворі підлягають диспансеризації. При важкому ступені зниження зору – інвалідність.

Хворі не можуть працювати в нічний час, водити транспорт, виконувати роботу, пов’язану з інтоксикацією, біля рухомих механізмів.