Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим нанеуточнене збільшення лімфатичних вузлів

Неуточнене збільшення лімфатичних вузлів – лімфаденопатія есенціальна (ЛЕ) – патологічний синдром, основними проявами якого є збільшення лімфатичних вузлів (локальне чи генералізоване) невідомого генезу протягом 2 міс і довше.

Затверджено наказом Міністерства охорони здоров’я України № 626 від 8.10.2007 р.

Код МКХ-10: R59.9

Лімфаденопатія есенціальна неуточнена (ЛЕН) – причини не відомі (10-15%).

Вторинна лімфаденопатія уточнена (ВЛУ) – супроводжує онкогематологічні, інфекційні, автоімунні хвороби (85-90%).

1. Сфера дії протоколу:

амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, а також кабінети лікаря-гематолога, інфекціоніста, фтизіатра, ревматолога, пульмонолога, онколога, сімейного лікаря та інших;
стаціонарна – імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, гематологічні, інфекційні, ревматологічні, пульмонологічні відділення різних медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології.

2. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога:

Амбулаторні умови:

І ланка (загальна) – виявлення лікарями терапевтичного, хірургічного профілів та сімейними лікарями у хворого лімфаденопатії та скерування його на консультацію до лікарів: гематологів, інфекціоністів, фтизіатрів, ревматологів, пульмонологів, онкологів, імунологів;
II ланка (спеціалізована) – взяття на облік хворих на ЛЕН, у т. ч. переданих дитячими імунологами, диференціальна діагностика, диспансерне спостереження хворих на ЛЕН, при верифікації діагнозу ВЛУ – скерування хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмонологічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології (на основі диференціальної діагностики), при ЛЕН – скерування хворого в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології.

Спеціалізовані стаціонарні умови: диференціальна діагностика, верифікація діагнозу ВЛУ та переведення хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмоногічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології; симптоматичне лікування хворих на ЛЕН в імунотерапевтичних відділеннях чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології, після стаціонарного лікування скерування хворого на ЛЕН для диспансерного спостереження в консультативно-поліклінічні відділення медичних центрів клінічної імунології та алергології; за відсутності центру – хворі на ЛЕН отримують лікування в діагностичних, терапевтичних відділеннях інших медичних установ з консультативним заключенням і рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування – диспансерне спостереження в кабінетах лікарів-імунологів поліклінік.

3. Критерії діагностики:

анамнестичні дані: інфекційний анамнез, побутовий/професійний контакт з комахами/тваринами, вплив шкідливих факторів (іонізуюче випромінення, УФО, канцерогени, кремній, берилій), вживання медикаментів, проведення вакцинацій;
прояви лімфаденопатії: локалізація, розміри, консистенція, болючість, рухомість, спаяність лімфатичних вузлів, стан шкіри над ними;
суглобовий та міалгічний синдроми;
тривалий субфебрилітет/гарячка;
синдром втоми;
виключення ВЛУ: інфекційні хвороби (гострий перебіг чи стадія загострення хронічного перебігу, в т. ч. туберкульоз, ВІЛ-інфекція/СНІД), автоімунні хвороби, гематологічні хвороби, пухлини, саркоїдоз, імунодефіцити, рідкісні хвороби тощо.

4. Перелік та обсяг медичної допомоги:

Амбулаторно-поліклінічний етап:

збір анамнезу хвороби (частота й особливості перебігу інфекцій), особливості вакцинального, спадкового анамнезів (онкологічні, автоімунні хвороби), професійний маршрут тощо;
загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини;
пошук інфекційних вогнищ, пухлин, симптомів загострення автоімунних хвороб;
загальний аналіз крові: еритроцити, тромбоцити, лейкоцити з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів¹;
загальний аналіз сечі¹;
RW, антитіла до ВІЛ1/2¹;
маркери туберкульозу, в т. ч. культуральні дослідження¹;
маркери вірусів гепатиту В та С¹;
визначення групи крові та резус-фактора¹;
аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма¹;
біохімічні показники: AЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина тощо¹;
коагулограма (за показаннями)¹;
протеїнограма¹;
гострофазові білки¹;
загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3-, С4-, С2-компонентів комплементу²;
фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)²;
рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові²;
лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+-/56+-лімфоцити (%, Г/л)²;
специфічні антитіла до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, гельмінтів, лептоспір, лейшманій, рикетсій тощо²;
LE-клітини;
РФ, ЦІК, кріоглобуліни (за показаннями)²;
анти-dsДНК АТ, антинуклеарні АТ тощо (за показаннями)²;
онкомаркери (за показаннями)²;
бактеріальні посіви з уражених ділянок шкіри, слизових оболонок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків;
цитологічні дослідження (секретів, зскрібків зі слизових оболонок);
рентгенографія органів грудної клітки, суглобів, кісток (за показаннями);
ЕКГ;
УЗД внутрішніх органів;
ехокардіографія (за показаннями);
консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, ревматолога, фтизіатра, онколога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін.

Стаціонарний етап:

Вищевказані дослідження після госпіталізації можуть не повторюватися (протягом тижня). У стаціонарах додатково проводяться наступні обстеження:

реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами (за показаннями)²;
визначення активізаційних маркерів лімфоцитів (за показаннями)²;
маркери апоптозу (за показаннями)²;
визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові та супернатантах (за показаннями)²;
визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних та стимульованих) у сироватці крові та супернатантах (за показаннями)²;
ДНК-діагностика інфекцій: HerS, HerS2, HZV, CMV EBV, HV6, HV7, HV8, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергіл, кандид тощо (за показаннями)²;
цитоморфологічні, гістологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичного вузла;
фенотипування лейкоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показаннями);
езофагогастрофібродуоденоскопія (за показаннями);
колоноскопія (при наявності крові в калі);
урографія (за показаннями);
комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія (за показаннями);
консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін.

Обстеження проводиться під час госпіталізації й виписування хворого зі стаціонару та за потреби контролю змінених показників.

5. Лікувальні заходи:

Симптоматична терапія

жарознижувальні препарати;
ненаркотичні аналгетики;
нестероїдні протизапальні препарати: інгібітори ЦОГ-2 – селективні і неселективні.

6. Середня тривалість стаціонарного лікування:

14-18 днів – для диференціальної діагностики, стабілізації загального стану хворого.

7. Критерії ефективності лікування:

суттєве покращання, покращання, без змін, прогресування, погіршення;
оцінка пацієнтом свого стану на основі анкети якості життя EQ-5D: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційний стан. Для оцінки якості життя використовується наступна шкала: відсутність затруднень, незначні затруднення, виражені затруднення.

8. Очікувані результати:

встановлення причини формування ВЛУ та призначення лікування основного захворювання згідно з протоколами;
регрес клініко-лабораторних проявів ЛЕН у результаті симптоматичної терапії;
зменшення та стабілізація клініко-лабораторних проявів активізованих мононуклеарнотропних вірусних інфекцій;
підвищення працездатності, якості життя.

9. Реабілітація та профілактика:

збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л рідини на добу;
заборона інсоляції та фізіопроцедур;
уникнення фізичних і психічних перевантажень;
первинна та вторинна профілактика вірусних і грибкових інфекцій (за показаннями).

10. Диспансерне спостереження:

хворі на ЛЕН перебувають на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога;
під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога: частота оглядів – 1 раз на 3 міс з постійним діагностичним пошуком генезу лімфаденопатії;
при необхідності – проведення консультацій інших спеціалістів залежно від характеру виявлених змін.

¹показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога;
²дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.