Мега- и долихоколон

Долихоколон – это удлинение ободочной кишки, а мегаколон – ее расширение. В случае, когда подобные изменения затрагивают только сигмовидный отдел ободочной кишки, используют термин мега-/долихосигма.

Долихоколон – это врожденное удлинение толстой кишки с недоразвитием нервного аппарата стенки с последующим присоединением и прогрессированием органических изменений ее стенки и брыжейки вследствие поражения интрамуральных сплетений, нарушения функции и развития воспалительных процессов (Н.И. Царев, 1981).

Ряд исследователей считают, что долихоколон может быть только врожденной патологией. Другие авторы полагают, что долихоколон может быть и приобретенным состоянием с самыми разнообразными причинами. Например, описаны случаи, когда злоупотребление клизмами и слабительными приводило к удлинению толстой кишки, а в пожилом возрасте долихоколон связывают с нарушением обменных процессов в стенке толстой кишки (М.Ф. Осипенко, 2005). Я.С. Циммерман считает, что врожденная долихосигма способствует запорам, а запоры – развитию долихосигмы вследствие формирования механических препятствий для продвижения содержимого по кишке из-за ее атонии и «извилистости». В результате возникает порочный круг.

В случае сохранения нормального диаметра просвета и отсутствия изменений мышечного слоя удлинение толстой кишки и ее брыжейки не сопровождается нарушениями функции кишечника. При хорошей пропульсивной функции долихоколон и долихосигма не имеют клинических проявлений. При нарушении моторики кишечника развиваются метеоризм, боли в животе, запоры. Во время осмотра обращает на себя внимание вздутие живота, при пальпации – болезненность отрезков толстой кишки, особенно сигмовидной.

Диагноз устанавливают путем ирригоскопии или колоноскопии. Пассаж по кишечнику оценивают с помощью рентгенконтрастных или изотопных маркеров.

Лечение направлено на ликвидацию запоров. Редко, в случае упорных длительных запоров, проводят хирургическое лечение (резекцию удлиненной части кишки).

Мегаколон и мегаректум – это описательные термины, которые не содержат никаких намеков на этиологию или патофизиологию заболевания и употребляются, когда на рентгенограмме диаметр ректосигмоидного отдела или нисходящей кишки превышает 6,5 см, восходящей кишки – 8 см или когда диаметр слепой кишки больше 12 см. Мегаколон может быть симптомом таких заболеваний, как врожденный (болезнь Гиршспрунга) и идиопатический мегаколон (возникающий в результате хронических запоров любого происхождения), псевдообструкция кишечника (проявление выраженных нарушений моторики пищеварительного тракта). Токсический мегаколон как тяжелое осложнение воспалительных заболеваний кишечника и инфекционных колитов в данной статье не рассматривается.

Ниже приведена классификация мегаколона по этиологии (M. Feldman et al., 2003).

Врожденный мегаколон (болезнь Гиршспрунга):

• «классический» тип;
• короткий сегмент;
• ультракороткий сегмент;
• общий толстокишечный аганглиоз, локальная утрата ганглиев, другие варианты (нейронная кишечная дисплазия).

Приобретенный мегаколон (в результате запоров):

• идиопатический;
• у детей;
• у взрослых;
• острая форма (синдром Огилви);
• неврологические заболевания;
• синдром Шагаса (американский трипаносомоз);
• болезнь Паркинсона и дисфункция центральной нервной системы;
• миотоническая дистрофия;
• диабетическая невропатия;
• другие (ганглиоматоз, семейная автономная дисфункция);
• псевдообструкция кишечника («нейрогенные» и «миогенные» формы);
• патология гладких мышц кишечника;
• склеродермия и другие коллагенозы;
• амилоидоз кишечника;
• нарушения метаболизма;
• гипотиреоз;
• гипокалиемия;
• порфирия;
• феохромоцитома (с ганглионевроматозом);
• лекарственные запоры;
• механическая кишечная непроходимость.

Приобретенный мегаколон может провоцироваться запорами, возникшими по различным причинам. Вывод о наличии приобретенного мегаколона можно сделать в том случае, если расширение ободочной кишки не наблюдалось при проводившихся ранее осмотрах. Дифференциальная диагностика между врожденным и приобретенным мегаколоном затруднена вследствие возможности гистологических изменений типа гипоганглиоза, гиперганглиоза и гипоплазии ганглиев мышц кишечника у пациентов с приобретенным мегаколоном. Наиболее распространенной причиной возникновения приобретенного мегаколона являются атонические запоры, которые наблюдаются как в молодом, так и пожилом возрасте. У детей эту форму мегаколона легко спутать с врожденным расширением толстой кишки (болезнью Гиршспрунга).

Ободочная кишка способна расширяться, а значит, возможно формирование приобретенного мегаколона, самым ярким подтверждением чего является синдром Огилви. Как будет показано ниже, даже при отсутствии механической кишечной непроходимости ободочная кишка может расширяться иногда до пугающих размеров. Доказательством того, что расширение является типичной патофизиологической реакцией толстой кишки, служит также синдром токсического мегаколона. Если ранее считалось, что расширение ободочной кишки наблюдается только при неспецифическом язвенном колите, то теперь стало ясно, что болезнь Крона, амебный, псевдомембранозный и специфические инфекционные колиты также могут вызвать это опасное осложнение.

Приобретенный мегаколон и мегаректум

Наилучшим доказательством приобретенного мегаколона у пациента является рентгенографическое свидетельство того, что ранее толстая кишка у него не была расширена. К сожалению, такая информация не всегда доступна, поэтому мегаколон считается приобретенным, если не удается обнаружить каких-либо врожденных аномалий (аганглиоз, атрезия или стриктура) или запоры появились позже, чем в младенческом возрасте. При постановке диагноза приобретенного мегаколона следует выяснить его причину (см. выше).

Представляет определенный интерес терминология. Мегаколон означает расширение толстой кишки, вызванное немеханической причиной. В этом случае прямая кишка имеет нормальные размеры. Мегаректум предполагает, что ректальный резервуар увеличен, иногда значительно. Возможно сочетание мегаколона и мегаректума, однако не все пациенты с мегаректумом страдают мегаколоном, и наоборот. В связи с этим важно точно установить диагноз, т. к. применяемые терапевтические и хирургические методы лечения различаются в зависимости от того, какая кишка поражена. Приобретенные мегаректум и мегаколон, строго говоря, являются различными заболеваниями. Важно также отметить, что эти термины не относятся к удлинению толстой кишки (долихоколон), которое часто определяется у пациентов с хроническими запорами, но возможно и без них.

Этиология. Хотя точная причина, провоцирующая возникновение приобретенных мегаколона и мегаректума, не известна, ни один из сегментов ободочной кишки не является аганглиозным. Это положение – своеобразная черта, разграничивающая врожденную и приобретенную формы болезни. Хотя миопатия пищеварительного тракта может быть причиной мегаколона, у больных с этой патологией не всегда нарушается перистальтическая активность желудка и тонкой кишки. С другой стороны, больные с хронической псевдообструкцией пищеварительного тракта, в т. ч. желудка и тонкой кишки, могут иметь замедленную перистальтику, но зачастую не имеют расширения толстой и прямой кишок.

Клиника. Если болезнь Гиршспрунга в основном поражает мальчиков, то приобретенный мегаколон встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Общее состояние пациентов с мегаколоном значительно лучше, чем у больных, страдающих болезнью Гиршспрунга.

Среди взрослых пациентов с мегаколоном и мегаректумом можно выделить две группы в зависимости от сроков начала клинических проявлений. Больные одной группы начинают страдать от запоров в раннем детстве (обычно до достижения 1 года). У пациентов другой группы симптомы развиваются после 10 лет или даже в зрелом возрасте. В первой группе запоры, пачканье фекалиями белья появляются в раннем детстве; во второй группе доминируют запоры и абдоминальные боли, но пачканья белья не отмечается. Если у пациентов симптомы начали проявляться с раннего детства, приобретенный мегаколон считается органическим, потому что отсутствует соответствующая психопатология (подобная изменениям психики при синдроме раздраженной кишки). С другой стороны, хронический приобретенный мегаколон, проявления которого начинаются позже, иногда возникает при негативизме ребенка из-за сдерживания им акта дефекации в тот период, когда его приучают пользоваться горшком или туалетом.

Доминирующим симптомом обеих форм мегаколона являются запоры: между самостоятельными дефекациями могут проходить целые недели. У некоторых пациентов фекальные массы, спрессованные в прямой кишке, легко пальпируются в нижней части живота. Твердая масса экскрементов располагается, иногда довольно долгое время, сразу над аноректальным кольцом, что приводит к широкому раскрытию ануса, поскольку функция внутреннего анального сфинктера подавляется хроническим расширением прямой кишки. У некоторых пациентов с мегаректумом доминирующим симптомом может быть совсем не запор, а недержание кала (вследствие переполнения прямой кишки).

Диагностика. Основная сложность состоит в дифференциальной диагностике врожденного и приобретенного мегаколона, для которой жалоб, анамнеза и данных физического исследования обычно недостаточно и необходимы рентгенологическое и эндоскопическое исследования (табл.). Для постановки диагноза «мегаколон» предлагают измерять ширину кишки на уровне верхнего края входа в таз. У здоровых людей ширина ободочной кишки на этом уровне варьирует в пределах 2,4-6,0 см, а у больных с мегаколоном – 6,9-14,7 см. Таким образом, диагноз «мегаколон» ставят, если диаметр кишки на уровне верхнего края входа в таз составляет 6,5 см и более.

Манометрические данные аноректальной области позволяют оценить наличие ректального рефлекса, что также помогает дифференциальной диагностике приобретенного и врожденного мегаколона. Наличие сохраненного рефлекса свидетельствует о существовании неповрежденных ганглиев, т. е. об отсутствии болезни Гиршспрунга. Однако если такой рефлекс отсутствует, это еще не значит, что пациент страдает болезнью Гиршспрунга. Иногда рефлекс трудно выявить вследствие хронического торможения плотными фекальными массами функции внутреннего анального сфинктера. Если рефлекс отсутствует, а переполнения кишки фекалиями не наблюдается, следует провести биопсию мышечной стенки прямой кишки над аноректальным кольцом. У пациентов с диффузным мегаколоном обычно наблюдается задержка пассажа от ободочной кишки к прямой. С другой стороны, пациенты с мегаколоном или мегаректумом с ненарушенным пассажем фекальных масс страдают неосложненными запорами, которые не нуждаются в хирургическом лечении.

Пассаж содержимого по ободочной и прямой кишках удобно оценивать с помощью введения рентгенконтрастной метки. Пациент проглатывает одинаковое количество рентгенконтрастных меток в одно и то же время дня на протяжении трех дней подряд, причем каждый день метки имеют различную форму. Затем делают обзорные рентгенограммы брюшной полости в то же время суток на четвертый и седьмой дни. При сравнении результатов с нормой можно легко сделать вывод о состоянии пассажа по толстой кишке у конкретного пациента, а если этот пассаж замедлен, то можно оценить, в каком именно сегменте толстой кишки это происходит. Если продвижение содержимого по кишке замедлено, то делают вывод о запорах, но не о мегаколоне или мегаректуме, т. к. запоры могут быть вызваны и другими многочисленными причинами. Данные о кишечном пассаже можно также уточнить с помощью радиосцинтиграфии с использованием гамма-камеры.

Лечение. Целью медикаментозного лечения мегаколона или мегаректума является достижение своевременного освобождения кишки от кала и профилактика кишечной непроходимости. При необходимости освобождения кишки от каловых конкрементов иногда применяют мануальный способ под анестезией, используют очистительные клизмы и слабительные препараты (по возможности избегая раздражающих слабительных средств). Пациентам необходимо вырабатывать рефлекс на дефекацию после приема пищи.

Если медикаментозное лечение неэффективно, то применяют хирургические вмешательства. Выбор варианта операции зависит от точного диагноза и состояния моторики кишки. Например, для пациентов с мегаколоном и медленным пассажем содержимого по кишке рекомендуют илеостомию или наложение илеоанального анастомоза в зависимости от возраста, образа жизни и телосложения пациента. Однако следует учитывать, что после наложения илеоректального анастомоза у некоторых пациентов сохраняются запоры, особенно если не были устранены нарушения функции тазового дна. После этой операции у пациентов обычно восстанавливается реакция ануса на раздражение, и они нормально контролируют механизм опорожнения кишечника. Илеостомия чаще применяется у людей старшего возраста.

Для пациентов с мегаколоном, но нормальными диаметром прямой кишки и механизмом дефекации операцией выбора считают илеоректостомию, в том числе у больных пожилого возраста. Пациенты с мегаректумом, толстой кишкой нормального диаметра и нарушениями механизма дефекации подлежат операции Duhamel или наложению толстокишечно-анального анастомоза. В последнем случае выполняется резекция всей расширенной прямой кишки, которая позволяет избежать формирования каловых конкрементов в культе этой кишки, часто образующихся у пациентов после операции Duhamel.

Острый мегаколон

Острый мегаколон является осложнением тяжелых воспалительных заболеваний кишечника и инфекционных колитов. Иногда острый мегаколон развивается у больных без предшествующего явного заболевания толстой кишки или механической кишечной непроходимости. В этом случае речь идет о псевдообструкции толстой кишки (синдром Огилви). Причинами острого мегаколона могут также быть травма, операции на органах брюшной полости или таза, метаболические нарушения (гипокалиемия) или неврологические заболевания.

Патогенез. Точная причина острой псевдообструкции толстой кишки неизвестна. Однако большинство пациентов указывают на проведенные накануне хирургические вмешательства или травмы. Как бы то ни было, синдром Огилви – идеальный пример расширения толстой кишки при отсутствии механических препятствий пассажу. Повышенная готовность толстой кишки к расширению в ответ на физиологические и фармакологические стимулы – основа патогенеза синдрома Огилви.

Клиника. Типичным пациентом с синдромом Огилви является человек пожилого возраста, находящийся в состоянии реконвалесценции после хирургического вмешательства, выполненного накануне за несколько дней, и уже принимающий пищу per os. Живот у него значительно вздут, дыхание затруднено, но признаков перитонита и лейкоцитоза не наблюдается (по крайней мере, на раннем этапе заболевания). Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет значительное растяжение толстой кишки вследствие скопления газов. Обычно тонкая кишка не видна. Диаметр слепой кишки на этом этапе болезни – 9-10 см.

Лечение. Прием пищи per os следует отменить, жидкость вводить парентерально, установить назогастральный зонд. Далее назначается клизма с водорастворимым контрастом, чтобы исключить механическую кишечную непроходимость и подтвердить псевдообструкцию. При подтверждении диагноза применяют ректальную декомпрессионную трубку и клизму, корригируют электролитные нарушения (гипокалиемию). При недостаточной эффективности лечения назначают цизаприд, эритромицин, неостигмин. Неостигмин вводят в дозе 2,5 мг внутривенно в течение 1-3 мин. В это время пациент должен быть подключен к электрокардиографическому монитору, необходимо подготовить атропин. Неостигмин подействует через 2-20 минут. Схему можно повторять последовательно до трех раз до достижения положительного результата.

В дальнейшем при неэффективности описанного лечения и диаметре слепой кишки более 11 см проводят колоноскопическую декомпрессию. Газы и жидкий стул непрерывно аспирируют, но небольшое количество воздуха (или двуокиси углерода) подают в кишку. Нет необходимости достигать слепой кишки, чтобы обеспечить достаточную декомпрессию; расположение эндоскопа у правого (печеночного) изгиба ободочной кишки с аспирацией находящегося проксимально содержимого обычно обеспечивает уменьшение давления в восходящей кишке. Декомпрессионную трубку можно оставить, но ее эффективность сомнительна. Проводят рентгенологический контроль. Если диаметр слепой кишки уменьшился, то пациента можно держать на клизмах до тех пор, пока стул и газы не начнут отходить спонтанно. Хотя колоноскопическую декомпрессию обычно приходится повторять, она оказывается эффективной в 80% случаев, а оставшиеся 20% больных нуждаются в оперативном вмешательстве.

Врожденный мегаколон

Этот термин часто применяется в связи с болезнью Гиршспрунга, при которой расширение ободочной кишки (рис. 1) происходит вследствие функциональной непроходимости (обычно, прямой кишки), вызванной врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (аганглиоз). Аганглиоз приводит к сужению сегмента в дистальных отделах толстой кишки, т. е. этот сегмент не способен к расслаблению. Болезнь Гиршспрунга может сопутствовать многим нарушениям, в том числе и множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа IIb.

Варианты болезни Гиршспрунга могут сочетаться с другими врожденными нейромышечными аномалиями и целым спектром заболеваний, включая витилиго – синдром Ваарденбурга, возникающий вследствие такой автономной денервации, как гипоганглиоз и нейрокишечная дисплазия. Даже синдром Шагаса, приобретенный внутриутробно, может привести к развитию заболевания, подобного болезни Гиршспрунга. Фактически, исследования животных позволяют предположить, что аганглиоз, который возникает при болезни Гиршспрунга, может быть вызван не одной, а несколькими генетическими аномалиями, обусловливающими появление клинических проявлений заболевания. В настоящее время доказано, что в большинстве случаев мегаколон имеет врожденный характер.

Предложены две модели патогенеза мегаколона. Одна гипотеза предполагает, что в его основе лежат мутации генов, кодирующих продукцию эндотелина-3 или экспрессию рецепторов к эндотелину В, и что незрелая дифференциация нервных клеток-предшественников приводит к истощению их фонда еще до того, как кишка будет полностью колонизирована. Вторая модель также связывает развитие мегаколона с мутациями генов, определяющих продукцию нейротрофического фактора дифференциации глиальных клеток. Предполагают, что при дефиците этого фактора предшественники нервных клеток не дифференцируются должным образом. В обоих случаях, в конце концов, кишка лишается ганглиев.

Патогенез. Считается, что аганглиоз толстой кишки возникает вследствие остановки каудальной миграции клеток нервных отростков, которые должны развиться в интрамуральные нервные сплетения кишки. Это приводит к нейронной дисплазии, гипоганглиозу и сегментарному аганглиозу. Обычно аганглиозный сегмент находится в прямой и/или сигмовидной кишке. Реже этот сегмент очень короткий и локализуется только в зоне анального сфинктера. Аганглиозный сегмент постоянно находится в состоянии спазма, что приводит к супрастенотическому расширению в проксимальной части кишки. Аганглиозный сегмент большей длины встречается примерно у 20% больных. Случаи распространения такого сегмента на всю ободочную кишку встречаются нечасто, а более проксимальное распространение аганглиоза на всю тонкую кишку наблюдается еще реже. Таким образом, отличительным признаком при диагностике болезни Гиршспрунга является исчезновение ганглиоцитов из нервных сплетений мышечной оболочки и подслизистой основы кишечника, о чем свидетельствуют данные аспирационной или прицельной биопсии. Пассаж содержимого кишки над аганглиозным сегментом задерживается. Хотя более длинные аганглиозные сегменты дают более яркую картину заболевания, состояние некоторых больных с короткими аганглиозными сегментами также может прогрессивно ухудшаться.

При морфологическом исследовании обнаруживают отсутствие ганглиоцитов в суженном сегменте кишки, а также на протяжении 1-5 см расширенного сегмента. Структура нервных волокон также аномальна – они гипертрофированы, формируют множественные утолщенные пучки. Для выявления этих морфологических изменений используют окраску на ацетилхолинестеразу. Адренергическая иннервация расширенного сегмента обычно снижена. Предполагают, что одной из главных причин неспособности гладких мышц аганглиозного сегмента к расслаблению является недостаток NO и вазоактивного интестинального пептида в нервных волокнах.

Наиболее характерным функциональным нарушением является неспособность аганглиозного сегмента расслабиться в ответ на повышение давления в прямой кишке даже после введения холиномиметиков. У здорового человека ректальный рефлекс почти всегда явно выражен. При болезни Гиршспрунга сфинктер не только не расслабляется, но в некоторых случаях еще больше сжимается. Для аганглиозного сегмента характерно также аномальное строение внеклеточной матрицы, что обусловлено генетическим дефектом.

Частота болезни Гиршспрунга – 1 случай на 5000 живых новорожденных, причем заболевание может быть спорадическим или семейным. При семейном заболевании вариант наследования может быть аутосомно-доминантным или рецессивным; пенетрантность относительно низкая – около 30%.

Комбинация врожденного аганглиоза толстой кишки с синдромом Дауна встречается в 10 раз чаще, чем это могло бы быть при случайном совпадении. Кроме того, болезнь Гиршспрунга сочетается с гидроцефалией, вентрикулярным септальным дефектом, кистозными аномалиями почки, ее агенезией, крипторхизмом, дивертикулом мочевого пузыря, неперфорированным анусом, дивертикулом Меккеля, недоразвитием матки, полипозом толстой кишки, эпендимомой четвертого желудочка и др. В патогенезе болезни Гиршспрунга участвуют мутации четырех генов: рецепторного тирозинкиназы, нейротрофического фактора, рецепторов эндотелина В и эндотелина-3. Кроме того, было также установлено, что онкоген RET вызывает болезнь Гиршспрунга, синдром полиэндокринной неоплазии MEN типа IIb и спорадический медуллярный рак щитовидной железы. Следовательно, при выявлении болезни Гиршспрунга необходимо проводить скрининг на эти опухоли.

Очевидна также и тесная клинико-патогенетическая связь болезни Гиршспрунга с нейронной кишечной дисплазией.

Клиника. Болезнь Гиршспрунга проявляется почти сразу же после рождения, когда младенец (обычно мужского пола, у которых заболевание возникает в 5 раз чаще) выделяет небольшое количество мекония, но при этом его живот остается значительно увеличенным. Пальцевое исследование прямой кишки, введение ректальной трубки или назначение клизмы небольшого объема могут вызвать стремительное отхождение фекалий, приводящее к явному облегчению, но, к сожалению, лишь временному. Симптомы частичной кишечной непроходимости рецидивируют и сопровождаются упорной рвотой и вздутием живота. Примерно у 20% больных наблюдается стойкая диарея, вызванная псевдомембранозным энтероколитом.

Позже симптомы становятся менее яркими, исчезают признаки кишечной непроходимости. В большинстве случаев имеют место упорные запоры. У пациентов могут развиваться анемия, гипотрофия и даже гипопротеинемия как следствие энтеропатии с потерей белка, снижается резистентность к инфекциям. Хотя у большинства детей основные симптомы возникают еще на первом месяце жизни, аганглиоз с поражением очень короткого сегмента толстой кишки может проявиться лишь через несколько месяцев.

Диагностика. Болезнь Гиршспрунга у новорожденных следует дифференцировать с такими причинами кишечной непроходимости, как кишечная атрезия и неперфорированный анус. При взрослении у детей постепенно развивается еще и приобретенный (вторичный) мегаколон. Диагностировать врожденный мегаколон (болезнь Гиршспрунга) сразу после окончания периода новорожденности обычно нетрудно: современные диагностические методы позволяют правильно поставить диагноз примерно в 75% случаев. Недержание кала не характерно для болезни Гиршспрунга. В тяжелых случаях брюшная стенка растягивается так, что усиливается венозный рисунок, а крупные фекальные конгломераты и камни пальпируются в нисходящей и сигмовидной кишках. При этом ампула прямой кишки пустая, что подтверждается пальцевым исследованием.

Ирригоскопия подтверждает диагноз, если четко определяется характерный переход от суженного дистального ректального или ректосигмоидного сегмента к расширенной проксимальной ободочной кишке (рис. 2). Этот симптом обычно лучше виден в боковой проекции, однако если аганглиозный сегмент очень короткий, то суженный сегмент на рентгенограмме не виден. Для больных с приобретенным мегаколоном недержание кала – обычное явление, расширение кишки достигает ануса, а суженная зона отсутствует.

При проктосигмоидоскопии выявляют нормальную, но пустую прямую кишку. Расширенный проксимальный сегмент толстой кишки, если он находится в зоне видимости эндоскопа, легко проходим, но в нем находятся фекалии, иногда могут быть обнаружены стеркоральные язвы, вызванные каловыми конкрементами. Таким образом, основными симптомами болезни Гиршспрунга при эндоскопии являются пустой нижний сегмент кишки и отсутствие органической непроходимости. В сомнительных случаях для постановки диагноза проводят биопсию материала, взятого по всей толщине ткани прямой кишки. Наличие нормального количества ганглиоцитов исключает болезнь Гиршспрунга, тогда как отсутствие ганглиев подтверждает диагноз. Во многих случаях удовлетворительным методом диагностики является аспирационная биопсия, которую следует применять первой, так как она проста в проведении и не требует анестезии. Иммуногистохимические методы могут помочь выявить морфологические аномалии, которые проявляются в обилии гиперплазированных аксонов при отсутствии ганглиев.

При коротком аганглиозном сегменте его сложно выявить рентгенологически и можно пропустить при биопсии. В этих случаях проводят специальный тест на выявление ответной реакции анального сфинктера на растяжение прямой кишки. В отличие от здоровых людей и больных с приобретенным мегаколоном внутренний анальный сфинктер у пациентов с врожденным аганглиозом не может расслабиться (и даже сжимается) после растяжения прямой кишки.

Диагностирование болезни Гиршспрунга часто проводят поэтапно. После поверхностной аспирационной биопсии, выполняемой амбулаторно, обычно выполняют более глубокие биопсии слизистого и мышечного слоев толстой кишки с анестезией. Младенцы и дети с нарушением ректального рефлекса и поэтому с подозрением на болезнь Гиршспрунга сначала подвергаются аспирационной биопсии. Если биопсия показывает наличие ганглиев, то диагноз болезни Гиршспрунга снимается, а если не обнаруживают ганглии, но выявляют гиперплазированные нервные стволы, то диагноз заболевания подтверждается. Если же не находят не только ганглии, но и гиперплазированные нервные стволы, то следующим этапом диагностики является глубокая биопсия мышечной ткани прямой кишки под общим наркозом. Полученное подслизистое нервное сплетение должно быть исследовано на наличие ганглиев. Пренатальный диагноз непроходимости толстой кишки, предположительно вызванной болезнью Гиршспрунга, можно поставить, применяя сонографию.

Лечение. Как только диагноз болезни Гиршспрунга подтвержден, следует решить вопрос об оперативном вмешательстве. Иногда для облегчения симптомов копростаза проводят предварительную декомпрессию толстой кишки наложением колостомы.

Главными целями хирургического вмешательства следует считать обеспечение у пациента регулярной дефекации, поддержание нормального функционирования сфинктера без ущерба для сексуальной потенции. Для устранения непроходимости и удаления аганглиозного сегмента применяют различные варианты оперативных вмешательств (рис. 3). Обычно удается достичь стойких хороших результатов, но все же приблизительно 12% больных имеют резидуальные симптомы в виде пачкания белья калом.

Спектр проявлений болезни Гиршспрунга значительно расширился с момента ее первоначального описания. Пациенты с типичной клинической картиной могут иметь ультракороткий сегмент кишки, пораженный аганглиозом, затрагивающим только внутренний анальный сфинктер. Морфологически подтвердить диагноз довольно затруднительно, поэтому такие больные нуждаются в физиологическом тестировании (в оценке ректального рефлекса). Болезнь Гиршспрунга все чаще диагностируется у взрослых пациентов. Клинические, физиологические и морфологические проявления болезни у взрослых обычно сходны с признаками легкой формы заболевания, которое диагностируется в раннем возрасте. Таким образом, врожденный мегаколон (болезнь Гиршспрунга) следует разделить на классическую форму заболевания, болезнь, поражающую короткий сегмент кишки, ультракороткий сегмент и др. (см. выше). Возможны также варианты заболевания с легкой, неполной клинической картиной.

Литература

1. Осипенко М.Ф. Мега- и долихоколон: клинические проявления, факторы риска, патогенез, диагностика // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 2005. – № 4. – С. 74-81.
2. Царев Н.И. Удлиненная толстая кишка как хроническое заболевание // Вестн. хирургии. – 1981. – № 9. – С. 58-63.
3. Циммерман Я.С. Хронический запор. Диарея. – Пермь: ПГМА, 1999. – 120 с.
4. Feldman M., Friedman L.S., Sleisenger M.H. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. – Philadelphia: W.B. Saunders, 2003. – 2336 p.